本文關鍵詞：25例成人Castleman病臨床分析

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【摘要】：目的：通過分析總結25例成人Castleman病(CD)患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點、組織病理學類型、治療方法及預后,提高對CD的認識。方法：回顧性分析廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2004年1月-2014年12月經組織病理學確診的25例成人CD患者的臨床及實驗室資料,以電話或門診方式隨訪全部患者,使用SPSS16.0統(tǒng)計軟件對相關數據進行統(tǒng)計學分析。結果：1.一般資料：共納入25例CD患者,其中男性16例,女性9例,中位年齡49歲(16-85歲),平均年齡47歲。2.臨床和病理類型：25例CD患者中單中心型CD(UCD)10例,占40%,多中心型CD型(MCD)15例,占60%。病理類型為透明血管型15例(占60%),漿細胞型3例(占12%),混合細胞型2例(占8%),病理分型不明5例(占20%)。3.臨床表現(xiàn)：10例UCD患者的臨床表現(xiàn)：單發(fā)淺表淋巴結腫大3例(30%),單發(fā)深部淋巴結腫大4例(40%),結外淋巴組織受累3例(30%),所有患者均無發(fā)熱、盜汗、消瘦癥狀,肝脾不大。15例MCD患者臨床表現(xiàn)：15例(100%)患者均有多發(fā)淺表淋巴結腫大,10例(66.7%)患者有多發(fā)深部淋巴結腫大,5例(33.3%)患者伴有肝脾腫大,9例(60%)患者伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力癥狀；伴發(fā)POEMS綜合征1例,伴發(fā)肺損害3例(20%)、伴發(fā)副腫瘤天皰瘡1例、伴發(fā)類風濕關節(jié)炎1例、伴發(fā)嗜血細胞綜合征1例、伴發(fā)腎病綜合征1例。4.實驗室檢查：10例UCD患者實驗室檢查：5例(50%)患者出現(xiàn)輕度貧血、1例(10%)患者出現(xiàn)血小板計數升高,3例(30%)患者出現(xiàn)低蛋白血癥,4例患者完善血沉檢查,2例患者血沉升高；15例MCD患者中,6例(40%)患者白細胞計數升高,8例(53.3%)患者出現(xiàn)輕至中度貧血、10例(66.7%)患者血小板計數升高,7例(46.7%)患者出現(xiàn)低蛋白血癥,7例(46.7%)患者乳酸脫氫酶升高,14例患者完善血沉檢查,12例患者血沉升高,12例患者完善C反應蛋白撿查,10例患者C反應蛋白升高,5例(30%)患者自身抗體陽性,13例患者完善免疫球蛋白檢查,9例患者免疫球蛋白異常(免疫球蛋白IgA、IgM、IgG升高或降低),12例患者完善β2微球蛋白檢查,10例患者β2微球蛋白升高。5.治療及療效：10例UCD患者均接受手術治療,術后10例UCD患者均達到CR。15例MCD患者,4例患者放棄治療,11例接受治療,其中單純手術2例,9例接受全身化療。接受手術治療的2例患者均發(fā)生疾病進展,接受化療的9例患者,疾病完全緩解1例,部分緩解5例,疾病進展3例。6.預后：10例UCD患者,中位隨訪時間34個月(1-48月),隨訪期內患者均保持CR狀態(tài),隨訪期最長患者保持CR狀態(tài)已達48月；15例MCD患者,中位隨訪時間5個月(1-72月),治療后達到CR/PR的6例患者,隨訪期內均未發(fā)生疾病進展,目前生存時間最長者已達72月；發(fā)生疾病進展的5例患者,均死亡,中位生存時間僅為1個月；未治療的4例患者,2例死亡,存活時間分別為1個月和2個月；另外2例患者存活,存活時間最長者已達5個月。不同臨床類型CD患者1、3、5年生存率：UCD患者1年、3年、5年生存率均100%,MCD患者1年、3年、5年生存率均為56%,兩者生存曲線比較差異有統(tǒng)計學意義(P=0.025)；不同病理類型CD患者1、3年生存率：透明血管型患者為77%,漿細胞型患者為60%,混合細胞型患者為50%,不同病理類型間生存率進行比較差異無統(tǒng)計學意義(P=0.747)。應用Cox回歸模型對本組病例的年齡、臨床類型、白細胞計數、乳酸脫氫酶水平、全身癥狀、肝脾腫大、白蛋白水平、治療各預后因素進行分析,結果顯示上述各因素對生存率均無影響(P0.05)。結論：1.本研究表明：CD臨床類型以多中心型CD為主,病理學類型以透明血管型最常見。2.本研究表明：單中心型CD臨床主要表現(xiàn)為無癥狀的局部淋巴結腫大,不伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等癥狀,肝脾不大,血常規(guī)、血生化檢查無明顯異常。3.本研究表明：多中心型CD臨床主要表現(xiàn)為肝脾、淋巴結腫大,常伴有發(fā)熱、乏力、盜汗等全身癥狀,可伴發(fā)肺損害及其他器官受損表現(xiàn),可出現(xiàn)血液學和免疫學檢查異常,但無特異性。4.本研究表明：UCD采用手術治療,療效確切,預后好；MCD需采用全身化療,采用CHOP樣方案、糖皮質激素,干擾素及沙利度胺治療部分有效；合并肺損害患者對CHOP樣方案、糖皮質激素、干擾素及沙利度胺治療反應差,疾病進展快,死亡率高。MCD總體療效不佳,預后不良,需嘗試新的治療方案。
【學位授予單位】：廣西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R551.2

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