發(fā)布時(shí)間：2017-10-28 02:15

  本文關(guān)鍵詞：嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征個(gè)案報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：背景：嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(hypereosinophilic syndrome, HES)是一類(lèi)病因不明的臨床較罕見(jiàn)的血液系統(tǒng)疾病,其特點(diǎn)為嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增多,并伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多引起的器官損害或功能障礙。1975年Chusid等第一次提出HES的診斷標(biāo)準(zhǔn),并一直被國(guó)內(nèi)外認(rèn)可并沿用,2011年嗜酸性粒細(xì)胞疾病及綜合征工作會(huì)議對(duì)HES的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了更新。根據(jù)不同的分類(lèi)方法,HES可被分為不同的亞型,2005年International Eosinophil Societ將HES分為六類(lèi),2011年的嗜酸性粒細(xì)胞疾病及綜合征工作會(huì)議根據(jù)病因?qū)ES分為三類(lèi)。嗜酸性粒細(xì)胞組織浸潤(rùn)往往涉及到心臟、皮膚、肺、肝、脾、神經(jīng)系統(tǒng)、眼及胃腸道等。由于受累的組織器官不同且程度不同,臨床表現(xiàn)多種多樣,需要進(jìn)行詳細(xì)的檢查綜合診斷,以免誤診、漏診。傳統(tǒng)的治療方法包括：糖皮質(zhì)激素、羥基脲、長(zhǎng)春新堿、細(xì)胞毒性藥物、IFN-α、免疫調(diào)節(jié)劑、甲磺酸伊馬替尼、骨髓移植等。FIP1L1-PFGFRA (-)特發(fā)性HES治療的一線(xiàn)用藥為糖皮質(zhì)激素。伊馬替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑,其作用靶點(diǎn)為FIP1L-PFGFRA(F/P)融合基因,對(duì)F/P (+) HES治療效果顯著,成為F/P (+) HES的一線(xiàn)治療藥物,但是對(duì)F/P(-)的特發(fā)性HES效果表現(xiàn)不一�！つ康模罕疚膶�(duì)一例通過(guò)糖皮質(zhì)激素與伊馬替尼聯(lián)合治療F/P(-)特發(fā)性HES取得顯著療效的病例進(jìn)行報(bào)道,并進(jìn)行相關(guān)的文獻(xiàn)復(fù)習(xí),以提高對(duì)HES臨床表現(xiàn)、診斷及治療的認(rèn)識(shí)�！げ±Y料：患者為44歲的男性,右腋下淋巴結(jié)腫大、疼痛,左下肢疼痛、腫脹入院,血常規(guī)示：白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。B超示：左下肢靜脈血栓形成、右腋下淋巴結(jié)腫大。給予抗感染、抗凝、溶栓治療,一周后好轉(zhuǎn)出院。20天后因雙下肢腫脹、疼痛,右上肢尺側(cè)痛覺(jué)減退,右小指及無(wú)名指肌張力減退再次入院。血常規(guī)示：白細(xì)胞8.53×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞1.54 109/L。雙下肢血管彩超顯示：雙下肢深靜脈血栓形成。淋巴結(jié)活檢顯示：嗜酸性粒細(xì)胞明顯浸潤(rùn)。骨髓活檢示：嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。肌電圖示：右側(cè)尺神經(jīng)及正中神經(jīng)損害。染色體核型正常,F/P融合基因陰性。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)淋巴細(xì)胞亞群顯示：CD3+ CD4+淋巴細(xì)胞占76%(增高),CD3+CD8+淋巴細(xì)胞占22%,Th/Ts3.48(升高),CD3+ CD4- CD8- T淋巴細(xì)胞占2.2%,未檢測(cè)到CD3-CD4+T淋巴細(xì)胞。血清免疫球蛋白IgE升高(170.43IU/ml), IgA、 IgM、IgG水平正常。沒(méi)有其他可能引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病,如過(guò)敏、寄生蟲(chóng)、腫瘤、自身免疫性疾病。特發(fā)性HES診斷明確。給予大劑量的糖皮質(zhì)激素可以使癥狀改善,但是減量后癥狀立即加重。后給予伊馬替尼100mg/d聯(lián)合潑尼松5mg/d治療,效果顯著,但是伊馬替尼單獨(dú)用并沒(méi)有效果�！そY(jié)論：1.HES由于受累組織器官及受累程度不同,臨床表現(xiàn)多種多樣,應(yīng)通過(guò)詳細(xì)的檢查進(jìn)行綜合判斷,以免誤診、漏診,延誤治療；2.糖皮質(zhì)激素雖然是特發(fā)性HES的一線(xiàn)治療用藥,但是某些病例需要長(zhǎng)期大量使用來(lái)控制病情,這會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的副作用；3.某些特發(fā)性HES病例伊馬替尼單用治療沒(méi)有效果,但是伊馬替尼聯(lián)合糖皮質(zhì)激素方案治療特發(fā)性HES在小劑量時(shí)即可取得顯著的治療效果。
【關(guān)鍵詞】：特發(fā)性HES 糖皮質(zhì)激素 伊馬替尼
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類(lèi)號(hào)】：R557.5
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-11
• 符號(hào)說(shuō)明11-13
• 前言13-15
• 病例資料15-19
• 討論19-24
• 結(jié)論24-25
• 附圖25-26
• 參考文獻(xiàn)26-29
• 綜述29-48
• 參考文獻(xiàn)42-48
• 致謝48-49
• 學(xué)位論文評(píng)閱及答辯情況表49

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1 史寧;伊馬替尼獲準(zhǔn)增加新的適應(yīng)證[J];國(guó)外醫(yī)學(xué).藥學(xué)分冊(cè);2003年03期

2 樊華,呂曉毅,張國(guó)君,王萍萍,王艷萍,盧香蘭,李霞,王鑰,張麗君,李艷;血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子檢測(cè)對(duì)伊馬替尼治療慢性粒細(xì)胞白血病的療效判定價(jià)值[J];中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志;2005年06期

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4 孫慧;甘思林;馬杰;;伊馬替尼治療成人慢性粒細(xì)胞白血病療效及安全性分析[A];第12屆全國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)會(huì)議論文摘要[C];2009年

5 羅依;譚亞敏;韓曉雁;朱曉黎;鄭偉燕;謝萬(wàn)灼;張潔;葉t摻，

本文編號(hào)：1106218