目的探討IgG4相關(guān)硬化性膽管炎(IgG4-SC)的臨床表現(xiàn)、血清學(xué)改變、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷、治療,提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。方法報(bào)道了2016~2017年在我院診治的2例IgG4相關(guān)硬化性膽管炎病例,并結(jié)合收集文獻(xiàn)報(bào)道中符合IgG4-SC診斷標(biāo)準(zhǔn)的38例病例進(jìn)行研究分析。結(jié)果40例患者中,男30例,女10例;好發(fā)于中老年人,主要臨床表現(xiàn):梗阻性黃疸32例(80%)上腹部不適和疼痛18例(45%)、體重減輕4例(10%)和發(fā)熱3例(8%)。血清學(xué)IgG4檢查有33例升高(83%),7例正常(17%),CA199檢查24例升高(60%),16例正常(40%)。31例合并自身免疫性胰腺炎,3例合并糖尿病,4例合并全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大,還有2例未合并其他疾病。影像學(xué)檢查:僅肝門部狹窄的病例5例(12%),肝門部遠(yuǎn)端肝外膽管狹窄的病例2例(5%),肝內(nèi)外膽管多發(fā)狹窄的病例3例(8%),僅有遠(yuǎn)端肝外膽管的狹窄的病例30例(75%)。18例患者行手術(shù)治療,術(shù)后病理確診IgG4-SC,7例術(shù)后加用激素治療,經(jīng)治療后癥狀緩解,21例患者是通過臨床診斷為IgG4-SC,1例給予膽管支架植入術(shù)并加用激素治療,29例患者行激素治療,治療后癥狀均能緩解。隨訪半年,隨訪36例患者,有32例患者半年內(nèi)癥狀未復(fù)發(fā),未出現(xiàn)梗阻性黃疸及上腹部疼痛不適、發(fā)熱等癥狀,有4例患者于半年后復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)后并繼續(xù)加用激素治療,治療后癥狀均能緩解。結(jié)論IgG4-SC術(shù)前應(yīng)與膽管癌、胰腺癌、PSC仔細(xì)鑒別,避免不必要的手術(shù)治療,必要時(shí)可行診斷性激素治療。診斷需結(jié)合血清學(xué)改變、影像學(xué)表現(xiàn)、組織學(xué)特點(diǎn)及其他器官受累、激素治療有效等。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主,大多數(shù)患者治療有效,復(fù)發(fā)再激素治療有效。
【學(xué)位單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R575.7
【部分圖文】：

（圖 3）術(shù)后病理示：鏡下見腫物由梭形細(xì)胞組成，期間見大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，部分區(qū)細(xì)胞豐富，部分區(qū)纖維化、硬化明顯，IgG(+)，IgG4(+,部分區(qū)>50 個(gè)/HPF)。免疫組化：IgG(+),IgG4(+,部分區(qū)>50 個(gè)（圖 4）術(shù)后 MRI:左肝外葉+膽囊切除++膽總管支架取出+右肝膽管空腸 ROUX-Y 吻合+橫結(jié)腸部分切除+胃壁部分切除術(shù)術(shù)后改變，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張。

手術(shù)標(biāo)本，可見右肝及狹窄膽管，膽管內(nèi)

術(shù)后病理：肝門膽管擴(kuò)張并急慢性炎
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本文編號(hào)：2847461