【摘要】：背景和目的 Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是各種原因引起的肝靜脈(hepatic vein, HV)和/或肝段下腔靜脈(inferior vena cava, IVC)部分或完全梗阻、血液回流障礙,導致淤血性門靜脈高壓(portal hypertension, PHT)和/或下腔靜脈高壓(inferior vena caval hypertension, IVCHT)癥候群。既往BCS被認為是罕見病,隨著臨床對該病認識的提高以及醫(yī)學診療技術(shù)的提高尤其是隨著新型醫(yī)學影像檢查技術(shù)的廣泛開展,BCS已成為我國黃、淮河中下游流域的一種常見病。由于BCS早期癥狀和體征不典型,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,故常被誤診、誤治。BCS的自然預后極差,如不接受正規(guī)治療,患者的勞動能力和生活質(zhì)量受到嚴重影響,出現(xiàn)癥狀后5年自然生存率僅為10%左右。 BCS的病因繁多,病理改變和臨床類型復雜,一直為內(nèi)科、外科、影像學和放射介入等學科的研究熱點、重點和難點。近20年來,在世界各國學者的共同努力和積極探索下,介入放射學的發(fā)展,對該病的治療起到了重要作用,已成為該病治療的首選。特別是韓新巍教授帶領的團隊,在鈍性破膜、大球囊擴張、可回收濾器式內(nèi)支架、軌道技術(shù)及攪拌溶栓等介入方法的發(fā)明創(chuàng)造,大大提高了對BCS的診斷和治療的水平。BCS早期誤診誤治率高,定位定性診斷較難,內(nèi)科保守治療差,介入治療或外科術(shù)后復發(fā)率高。這些都和BCS的病因不清楚,發(fā)病機制不明確,無法徹底根除病因等密切相關(guān)。因此,有必要對BCS的病因進行全面、深入、細致的系統(tǒng)研究。 BCS的病因眾多,與地域、民族、年齡和病理類型有密切關(guān)系,東方國家(尤其中國和印度)BCS的IVC病變多為膜性梗阻病變,其形成的原因多被認為是先天性發(fā)育異常、炎癥或感染、血液凝固異常與血栓形成或其他因素引起。不少學者認為IVC膜性梗阻病變在介入治療或外科手術(shù)后,IVC再狹窄(復發(fā))率較高,約20%,影響B(tài)CS遠期療效的主要因素是IVC管腔再狹窄。因此,全面系統(tǒng)闡述BCS的病因,尤其是IVC阻塞隔膜的形成與發(fā)展,這對BCS的預防及其提高臨床診治療效都有著重要意義。 本研究皆在通過影像學觀察IVC阻塞隔膜及其鄰近結(jié)構(gòu),探討其形成的原因,以及為介入術(shù)中提供最佳的破膜、球囊擴張甚或內(nèi)支架置入提供理論基礎。 材料和方法 1.臨床資料 2009年1月至2011年2月鄭州大學第一附屬醫(yī)院檢索PACS上經(jīng)MSCT或MRI明確診斷的BCS 306例,包括2010年5月至2010年8月,河南省人民醫(yī)院MRI檢查出BCS的患者30例。其中男171例,女135例,年齡18～69歲,平均41.16±10.88歲,病程2周-29年。其中193例BCS接受介入放射學治療。選擇同期行MSCT或MRI體檢正常的30例人群為對照組。 2.BCS組IVC阻塞隔膜與鄰近結(jié)構(gòu)相關(guān)數(shù)據(jù)測量 影像分析、測量內(nèi)容包括IVC病變性質(zhì)、病變長度、IVC病變近心端的長度、IVC阻塞隔膜與RHV、MHV、LHV的距離,RHV、MHV、LHV與IVC走行角度,IVC阻塞隔膜的厚度、形態(tài),IVC阻塞隔膜與膈頂?shù)木嚯x以及膈肌走行角度,IVC病變合并RHV、MHV、LHV受累的情況。 3.對照組IVC及HV相關(guān)數(shù)據(jù) 對照組IVC走行角度以及RHV、MHV、LHV分別與IVC的夾角。 結(jié)果 1.BCS組IVC阻塞隔膜與鄰近結(jié)構(gòu)相關(guān)數(shù)據(jù)測量結(jié)果 306例BCS,IVC病變(包括IVC阻塞型及混合阻塞型)257例(84.0%),其中IVC膜性病變181例,占IVC病變的70.4%。 分別對該181例IVC膜性病阻塞型BCS進行測量、統(tǒng)計。IVC阻塞隔膜與RHV、MHV和LHV最高點的距離分別為4.40±2.08mm,3.21±1.39 mm和3.03±0.94mm,IVC阻塞隔膜的平均厚度為5.38±1.27mm,與膈頂最高點的距離為25.64±7.07 mm,與膈肌走行的方向一致,IVC阻塞隔膜形態(tài)(中央有孔17例,穹隆狀74例,錐狀13例,斜面狀41例,水平狀27例,不規(guī)則狀9例),阻塞隔膜近心段IVC長徑37.81±3.25mm,直徑18.45±2.51mm。IVC膈肌段走行角度159.04±1.81。 2.對照組IVC及HV相關(guān)數(shù)據(jù) IVC膈肌段走行角度157.394±3.18°,RHV、MHV和LHV與IVC夾角為65.42±12.36。,65.39±12.57。和69.73±13.15。。 結(jié)論 1.BCS患者IVC阻塞隔膜的位置比較恒定,多位于RHV開口之上,平于或略高于MHV和/LHV。 2.IVC阻塞隔膜的形成可能與慢性食物中毒學說及血流動力學說有關(guān)。 3.IVC膈肌段呈向前和向內(nèi)走行,將穿通導絲頭端弧形方向預塑為與IVC的走形一致的方向(135-160°),行鈍形破膜穿刺,成功率高、并發(fā)癥少。 4.根據(jù)IVC阻塞隔膜的不同形態(tài),可選擇合適的破膜穿刺方向,破膜成功率高,并發(fā)癥少。
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2011
【分類號】：R575

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本文編號：2650525