本文選題：再生障礙性貧血 + 肝炎�。� 參考：《中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志》2017年04期

【摘要】：目的:探討肝炎相關(guān)再生障礙性貧血(HAAA)的臨床特點(diǎn)、療效和預(yù)后影響因素。方法:回顧性分析30例HAAA患者的臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、6個(gè)月療效和3年生存率(OS)。結(jié)果:HAAA常發(fā)生于年輕男性患者,男女之比4∶1,中位發(fā)病年齡16(4-43)歲,以重型再生障礙性貧血(SAA)(4例,13%)和極重型再生障礙性貧血(VSAA)(22例,73%)為主。肝炎可與再生障礙性貧血(AA)同時(shí)發(fā)病(7例,23%),也可先于再生障礙性貧血發(fā)病(23例,77%),但以后者更常見。較之與肝炎非同時(shí)發(fā)病的患者,AA與肝炎同時(shí)發(fā)病的患者起病時(shí)谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)和總膽紅素(TBIL)水平更低(P值分別為0.042、0.012、0.001),但AA起病時(shí)淋巴細(xì)胞亞群紊亂更明顯,表現(xiàn)為外周血CD19~+B細(xì)胞比例更低(P=0.046),CD4~+/CD8~+比例失衡更明顯,但此差異缺乏顯著性(P=0.538)。影響疾病6個(gè)月療效的因素有:疾病嚴(yán)重程度、肝炎時(shí)膽紅素峰值、骨髓中成熟單核細(xì)胞比例(P值分別為0.044、0.006、0.034)。長(zhǎng)期隨訪顯示,疾病2年OS為64.3±9.2%,患者6個(gè)月療效顯著影響患者的總體預(yù)后(P0.001)。結(jié)論:HAAA常發(fā)生于年輕男性患者,以SAA及VSAA為主,大多為非甲非乙非丙型肝炎相關(guān)的AA,患者早期感染發(fā)生率高,肝炎與AA同時(shí)發(fā)生者免疫紊亂更明顯;HAAA患者預(yù)后差,6個(gè)月無(wú)治療反應(yīng)者總體預(yù)后差,宜早期行異基因造血干細(xì)胞移植。
[Abstract]:Objective: to investigate the clinical features, curative effect and prognostic factors of hepatitis associated aplastic anemia (HAAA). Methods: the clinical data, laboratory results, 6-month efficacy and 3-year survival rate of 30 patients with HAAA were retrospectively analyzed. Results the ratio of male to female was 4: 1. The median age of onset was 164-43 years. The main diseases were severe aplastic anemia (SAA) in 4 cases and very severe aplastic anemia (VSAA) in 22 cases (n = 73). Hepatitis can occur at the same time as aplastic anemia (AAA) in 7 cases and in 23 cases before aplastic anemia in 23 cases, but the latter is more common. The levels of alt, AST and TBIL in patients with AA and hepatitis were lower than those in patients with non-concurrent hepatitis (P = 0.042, 0.012, 0.001, respectively), but the disorder of lymphocyte subsets at the onset of AA was more obvious. The results showed that the ratio of CD19 ~ B cells in peripheral blood was lower than that of P0. 046. The imbalance of CD4 ~ / / CD8 ~ ~ ratio was more obvious, but the difference was not significant. The factors influencing the curative effect of the disease for 6 months were as follows: the severity of the disease, the peak value of bilirubin in hepatitis and the ratio of mature monocytes in bone marrow (P = 0.044, 0.006, 0.034, respectively). Long-term follow-up showed that the OS of 2 years was 64.3 鹵9.2, and the curative effect of 6 months significantly affected the overall prognosis of the patients (P 0.001). Conclusion SAA and VSAA are the most common occurrence in young male patients, most of them are non-A / B / B / C related AAs, and the incidence of early infection is high. The prognosis of HAAA patients was worse than that of patients with hepatitis and AA, and the overall prognosis of those who did not respond to treatment at 6 months was poor, so it was appropriate to do allogeneic hematopoietic stem cell transplantation early.
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院;
【分類號(hào)】：R556.5;R575.1

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本文編號(hào)：1845558