本文關(guān)鍵詞：自身免疫性肝病中重疊綜合征臨床分析

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【摘要】：研究背景自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是由異常自身免疫介導(dǎo)的肝膽炎癥性損傷,常見的有自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及以上兩種或三種肝病的重疊綜合征(overlap syndromes,OS)。AILD是國內(nèi)肝病領(lǐng)域研究的新熱點,其中OS是一種特殊類型的自身免疫性疾病,前期研究較多的是AIH-PBC OS。近來我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)了一些同時具備AIH、PBC、PSC特征的三聯(lián)重疊綜合征(AIH-PBC-PSC OS)患者,但目前國內(nèi)外尚無關(guān)于三聯(lián)重疊綜合征的研究,因此對其診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)尚需進一步探索。故本研究擬對搜集到的AILD中7例AIH-PBC-PSC OS患者的一般特征、生化學(xué)、自身抗體、影像學(xué)、肝臟病理特點及治療等情況進行分析,對其診斷及治療提高認識。目的增強對自身免疫性肝病中三聯(lián)重疊綜合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes,AIH-PBC-PSC OS)的認識,提高對自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的診斷及治療水平。方法收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科2012年1月至2015年10月經(jīng)肝臟穿刺活檢確診的AIH-PBC-PSC OS患者7例、AIH-PBC OS患者45例,將統(tǒng)計對象的肝臟活檢組織均進行免疫組化染色,收集統(tǒng)計對象的臨床特征、生化指標(biāo)、自身抗體、肝組織學(xué)指標(biāo)及影像學(xué)。患者給予口服熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)膠囊[13~15 mg/(kg·d)]、潑尼松(30mg/d,每1周遞減5mg,至10mg/d維持)和免疫抑制劑,進行觀察。結(jié)果1.在性別、乏力、納差、瘙癢方面,AIH-PBC組與AIH-PBC-PSC組無顯著差異(P0.05),在年齡、黃疸、總膽紅素方面有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。2.在自身抗體檢測中,AIH-PBC-PSC組、AIH-PBC組患者的p-ANCA的檢出率有顯著差異(P0.05)。3.所有患者均肝穿活檢,病理結(jié)果顯示AIH-PBC-PSC組較AIH-PBC組的“洋蔥皮”樣變、“玫瑰樣花結(jié)”、纖維化水平更顯著(P0.05)。4.AIH-PBC組與AIH-PBC-PSC組生存曲線不同,后者生存率較低。結(jié)論1.自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC可同時或序貫進展為AIH-PBC-PSC OS。2.當(dāng)AIH-PBC OS患者黃疸嚴重或總膽紅素升高明顯或p-ANCA陽性或肝臟病理學(xué)出現(xiàn)“洋蔥皮”樣變時,需考慮是否為AIH-PBC-PSC OS。3.AIH-PBC-PSC OS患者藥物治療效果差,免疫抑制治療在緩解患者臨床癥狀方面可能有效,但短期生存率較低。
【關(guān)鍵詞】：自身免疫性肝病 重疊綜合征 診斷 治療
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R575
【目錄】：

• 摘要4-6
• Abstract6-10
• 中英文縮略詞對照表10-11
• 前言11-13
• 材料與方法13-17
• 結(jié)果17-23
• 討論23-27
• 結(jié)論27-28
• 參考文獻28-32
• 綜述 自身免疫性肝病的研究進展32-56
• 參考文獻48-56
• 個人簡歷及在校期間發(fā)表的文章56-57
• 致謝57

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3 謝t，

本文編號：1038103