目的探討先天性重度、極重度感音神經(jīng)性聾患兒中內(nèi)耳畸形及顱腦異常的發(fā)病情況,為人工耳蝸植入適應(yīng)證的選擇提供參考。方法對確診為先天性重度、極重度感音神經(jīng)性聾的245例患兒進(jìn)行影像學(xué)檢查,其中232例行顳骨高分辨率CT檢查,204例行內(nèi)聽道MRI檢查,196例行常規(guī)顱腦MRI檢查,分析內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常及顱腦異�；純旱挠跋癖憩F(xiàn)。結(jié)果行顳骨高分辨率CT掃描的232例中,195例內(nèi)耳正常,37例內(nèi)耳異常,占15.95%;行內(nèi)聽道MRI檢查的204例中,167例正常,37例異常,占18.14%;行顱腦MRI平掃的196例中,110例正常,86例異常,占43.88%。耳蝸畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蝸未發(fā)育4例7耳,耳蝸發(fā)育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半規(guī)管畸形14例24耳;內(nèi)聽道畸形7例12耳;前庭導(dǎo)水管畸形16例29耳。顱腦異常者包括:腦白質(zhì)病61例,顱內(nèi)發(fā)育變異9例,腦先天畸形7例,腦損傷、破壞性疾病6例,顱骨異常2例及松果體囊腫1例。結(jié)論本組先天性重度或極重度感音神經(jīng)性聾患兒內(nèi)耳畸形發(fā)生率為15.10%(37/245),顱腦異常發(fā)...

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圖1內(nèi)耳畸形

胼胝體發(fā)育不良1例,巨腦回1例,Chiari畸形1例,蛛網(wǎng)膜囊腫4例。圖2雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大

圖3顱腦異常變異MRI表現(xiàn)

圖2雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大2.2.4腦損傷、破壞性疾病

圖2雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大

圖1內(nèi)耳畸形圖3顱腦異常變異MRI表現(xiàn)

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