目的分析大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)兒童的聲誘發(fā)短潛伏期負反應(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征。方法對61例確診為LVAS的兒童進行聽性腦干反應(auditory brainstem evoked response, ABR)測試,分析ASNR引出率、潛伏期,并探討其與引出強度、聽閾和年齡的關系;其中56例(112耳)為重度或極重度聽力損失兒童,診斷時年齡8～170月,平均年齡為35.25±33.53月,雙耳聽性穩(wěn)態(tài)反應(auditory steady-state response, ASSR)反應閾為90～105 dB nHL平均為96.92±10.55 dB nHL;5例為中重度聽力損失兒童,診斷時年齡11～71月,平均34.60±22.70月,雙耳ASSR反應閾為60～80 dB nHL,平均58.50±5.51 dB nHL;61例中12例(24耳)伴其他內耳畸形。結果刺激聲強度100 dB nHL時,56例(112耳)重...

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