目的:通過感音神經(jīng)性耳聾(SNHL)兒童青少年患者的內(nèi)耳CT和MRI影像特征分析,對研究對象中所有先天性內(nèi)耳畸形(IEMs)進(jìn)行診斷分類,統(tǒng)計先天性IEMs的發(fā)生率及不同畸形分類的占比,并分析先天性IEMs患者人工耳蝸植入(CI)術(shù)后聽力康復(fù)效果,為CI術(shù)前評估及術(shù)后康復(fù)效果評估提供指導(dǎo)。方法:選擇于2015年3月至2017年3月期間來新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉診療中心連續(xù)就診的3個月-18歲兒童青少年SNHL患者為研究對象,回顧性分析其內(nèi)耳CT和MRI影像特征,根據(jù)Sennaroglu先天性IEMs診斷分類系統(tǒng)對所有先天性IEMs進(jìn)行診斷分類,統(tǒng)計先天性IEMs的發(fā)生率;同時以先天性IEMs中大前庭水管綜合征(LVAS)和Mondini畸形極重度語前聾患者作為觀察組,收集其CI術(shù)前,術(shù)后1月、術(shù)后6月、術(shù)后12月聲場平均聽閾測試結(jié)果,通過與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的對照組比較,采用SPSS23.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行重復(fù)測量方差分析,評估其CI術(shù)后聽力康復(fù)改善效果。結(jié)果:符合納入標(biāo)準(zhǔn)的690例SNHL患者中共發(fā)現(xiàn)先天性IEMs患者189例(350耳),其中重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾330耳(94.3%);先天性IEMs的發(fā)生率為27.4%,單耳畸形占14.8%,雙耳畸形占85.2%;其中耳蝸畸形44.4%,前庭畸形52.9%,前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大(EVA)52.4%,半規(guī)管畸形30.2%,耳蝸神經(jīng)畸形21.7%,內(nèi)聽道畸形21.2%,耳蝸神經(jīng)孔畸形8.5%;耳蝸畸形中Michel畸形1.2%,耳蝸未發(fā)育4.8%,共同腔畸形6.0%,不完全分隔(IP)Ⅰ型8.3%,Mondini畸形53.6%,IP-Ⅲ型1.2%,耳蝸發(fā)育不全(CH)29.8%;CH中Ⅰ型4.8%,Ⅱ型4.8%,Ⅲ型15.5%,Ⅳ型4.8%。先天性內(nèi)耳畸形CI術(shù)后聽力重建康復(fù)效果分析顯示:觀察組及對照組兩組組內(nèi)術(shù)前、術(shù)后不同測試時間點聲場平均聽閾均具有統(tǒng)計學(xué)差異(P0.05),聲場平均聽閾測試時間點與組別交互效應(yīng)無統(tǒng)計學(xué)差異(P0.05),觀察組與對照組聲場平均聽閾隨測試時間點的改變具有一致性,均隨術(shù)后測試間隔時間延長而降低、聽力逐步改善;兩組間聲場平均聽閾比較無統(tǒng)計學(xué)差異(P0.05)。結(jié)論:先天性IEMs多為重度-極重度SNHL,先天性IEMs主要以雙側(cè)多發(fā)畸形形式呈現(xiàn),本研究先天性內(nèi)耳畸形的發(fā)生率為27.4%。先天性IEMs中EVA與前庭畸形占比最高、二者占比相似,其次為耳蝸畸形;耳蝸畸形中Mondini畸形占比最高,其次為CH。熟悉先天性IEMs影像特征對于CI患者的篩選、植入耳側(cè)的選擇、手術(shù)方式及入路的確定、植入電極類型的準(zhǔn)備、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)估,術(shù)后效果的預(yù)判等都具有重要的指導(dǎo)作用。LVAS及Mondini畸形CI術(shù)后聽力重建康復(fù)效果良好,與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的SNHL患者CI術(shù)后聽力康復(fù)效果無明顯差別。
【學(xué)位單位】：新疆醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R764.9
【部分圖文】：

圖 2 先天性內(nèi)耳畸形患者不同地區(qū)分布情況(例數(shù))Fig.2 Distribution of congenital inner ear malformations in different regions(example numbers)690例患者1342耳發(fā)現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾，其中先天性內(nèi)耳畸形350耳，耳聾程度分別為輕度1耳、中度9耳、中重度10耳、重度60耳、極重度270耳，重度-極重度共330耳、占94.3%；內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常992耳，耳聾程度分別為輕度14耳、中度46耳、中重度83耳、重度128耳、極重度721耳，重度-極重度共849耳、占85.6%；本研究納入樣本，先天性內(nèi)耳畸形耳和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常耳的聽力損失程度均以重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾為主。見表2。表2 先天性內(nèi)耳畸形患者與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正�；颊呗犃p失程度(耳數(shù))Table2 Degree of hearing loss in patients with congenital inner ear malformations and patientswith normal inner ear structures(ear numbers)內(nèi)耳結(jié)構(gòu) 輕度 中度 中重度 重度 極重度內(nèi)耳畸形(350耳) 1 9 10 60 270內(nèi)耳正常(992耳) 14 46 83 128 721

附 錄1 2 3圖 1 雙側(cè)迷路未發(fā)育Fig.1 Bilateral Michelmalformation圖 2 耳蝸未發(fā)育Fig.2 Cochlear aplasia圖 3 共同腔畸形Fig.3 Common cavitydeformity

附 錄1 2 3圖 1 雙側(cè)迷路未發(fā)育Fig.1 Bilateral Michelmalformation圖 2 耳蝸未發(fā)育Fig.2 Cochlear aplasia圖 3 共同腔畸形Fig.3 Common cavitydeformity

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本文編號：2813818