本文關鍵詞：眼皮膚白化病合并嬰兒型眼球震顫綜合征兒童的屈光狀態(tài)與手術治療研究

  更多相關文章： 白化病 嬰兒型眼球震顫綜合征 屈光不正 白化病 嬰兒型眼球震顫綜合征 代償頭位 手術治療

【摘要】：研究背景：眼皮膚白化病(OCA)是一種由黑色素合成相關基因突變所致的眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏性遺傳病。OCA患者均不同程度的具有以下眼部特點：虹膜半透明、眼球震顫、畏光、視力低下、高度屈光不正等。嬰兒型眼球震顫綜合征(INS)是白化病患者眼球震顫的最常見類型,患者常伴有代償頭位“。既往關于OCA兒童屈光狀態(tài)的研究較少,且研究結(jié)果不一致；關于INS的手術治療廣為認可,但是合并OCA的INS手術治療的相關研究卻較少。近來國外有研究表明8,對合并OCA的INS進行手術治療也取得了良好效果。本文旨在探討OCA合并INS兒童的屈光狀態(tài)特點以及手術治療的有效性與安全性。第一部分眼皮膚白化病合并嬰兒型眼球震顫綜合征兒童的屈光狀態(tài)研究目的：探討合并INS的OCA兒童屈光狀態(tài)的特點。方法：收集2012年4月至2015年5月在我院眼科門診就診的8歲以下OCA伴INS的兒童。根據(jù)初診年齡對患者進行分組研究。所有患兒均進行詳細的眼科檢查以及散瞳驗光等檢查。驗光使用1%環(huán)戊酮眼液散瞳,由同一名熟練的兒童醫(yī)學驗光技師在暗室中進行檢影驗光,年齡幼小不能配合檢查的患兒予水合氯醛口服,睡眠狀態(tài)下檢影驗光。將屈光度進行矢量轉(zhuǎn)換,用等效球鏡M,軸在90�；�180。的JCC柱鏡J0以及軸在45�；�135。的JCC柱鏡J45進行統(tǒng)計分析。結(jié)果：收集符合條件的OCA兒童87例,其中男性49例(56%),女性38例(44%),平均年齡為2.4±1.8歲。根據(jù)初診年齡將所有患兒分為四組：0-1歲(34人),2-4歲(44人),5-6歲(6人)和7-8歲組(3人)。由于7-8歲組患兒數(shù)量較少,且該組患兒的屈光狀態(tài)與5-6歲組相似,所以我們將5-6歲組與7-8歲組合并為5-8歲組。本研究中,散光是最為常見的屈光狀態(tài),其中復性遠視散光最為多見。所有散光均為順規(guī)散光,無逆規(guī)散光及斜軸散光(J0=1.52±0.71,J45=0.13±0.41)。2-4歲組患者表現(xiàn)為接近正視(M=-0.09±3.81),0-1歲組患者(M=+0.78±3.74)及5-8歲組患者(M=+3.20±3.93)均表現(xiàn)出遠視傾向。較大年齡組患兒的BCVA平均值logMAR 0.91±0.13,遠低于正常兒童。所有患者均表現(xiàn)出不同程度的虹膜色素缺失,并伴有視神經(jīng)及黃斑區(qū)發(fā)育不良等臨床特征。結(jié)論：7月-8歲合并INS的OCA兒童屈光狀態(tài)多為高度散光,其中復性遠視散光較多,循規(guī)散光占絕大多數(shù),且OCA對兒童正視化過程存在一定的影響。臨床工作中應重視對他們的屈光檢查及配鏡。第二部分兒童眼皮膚白化病合并嬰兒型眼球震顫綜合征的手術治療研究目的：探討OCA合并INS兒童的手術治療效果。方法：收集2012年4月至2015年5月在山東省立醫(yī)院眼科門診就診的OCA伴INS兒童�；純壕性敿氀劭埔话銠z查、眼球運動描記等檢查。手術方式及手術量根據(jù)患兒伴或不伴代償頭位、斜視、集合阻滯等設計。術后隨訪至少3個月。術后觀察最佳矯正視力(BCVA)、斜視度、代償頭位、眼球震顫強度的變化。結(jié)果：收集符合條件的患者87例(男性49例,女性38例,平均年齡2.4±1.8歲)。平均隨訪13.6±12.7月(3-41月)。伴代償頭位者77例,其中下頜內(nèi)收型最為多見(63例)。合并斜視者38例,其中共同性內(nèi)斜視26例,共同性外斜視12例。存在集合阻滯現(xiàn)象者2例。術后隨訪觀察,患兒無一例出現(xiàn)視力下降或經(jīng)家長觀察視物不清者。配合視力檢查的較大年齡兒童術后1年的平均BCVA為0.75±0.22logMAR,較術前平均增加0.11ogMAR。術后,患兒的代償頭位均明顯改善,僅一例在術后2年隨訪時出現(xiàn)新的代償頭位,遂行二次手術矯正,術后隨訪效果好。所有患者眼球震顫強度均明顯減低。斜視患者術后眼位均正位。結(jié)論：對OCA合并INS兒童進行眼球震顫手術能提高患兒視功能,改善代償頭位,減輕眼球震顫,是一種安全、有效的方法。
【關鍵詞】：白化病 嬰兒型眼球震顫綜合征 屈光不正 白化病 嬰兒型眼球震顫綜合征 代償頭位 手術治療
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R779.6
【目錄】：

• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-12
• 符號說明12-13
• 前言13-18
• 第一部分 眼皮膚白化病合并嬰兒型眼球震顫綜合征兒童的屈光狀態(tài)研究18-36
• 前言18-19
• 資料與方法19-23
• 結(jié)果23-26
• 討論26-28
• 結(jié)論28-29
• 附表29-30
• 附圖30-32
• 參考文獻32-36
• 第二部分 眼皮膚白化病合并嬰兒型眼球震顫綜合征兒童的手術治療研究36-49
• 前言36-37
• 資料與方法37-40
• 結(jié)果40-42
• 討論42-44
• 結(jié)論44-45
• 附表45-47
• 參考文獻47-49
• 致謝49-50
• 攻讀碩士學位期間發(fā)表的論文50-51
• 附件51

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本文編號：1076811