【摘要】：血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(Seronegative spondyloarthritis,SpA),亦稱為脊柱關(guān)節(jié)病,為一類慢性炎癥性疾病,常常累及不同部位骨骼,可伴某些非特異性脊柱關(guān)節(jié)外表現(xiàn),血清類風(fēng)濕因子呈陰性,主要涵蓋強(qiáng)直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis,AS)、銀屑病性關(guān)節(jié)炎(Psoriatic arthritis,PsA)、瑞特綜合征(Reiter syndrome,RS)、炎個(gè)性腸病關(guān)節(jié)炎(Inflammatory bowel disease-related arthritis,IBD-SpA)、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(Reactive arthritis,ReA)、未分化型脊柱關(guān)節(jié)病(undifferentiated spondyloarthropathy,uSpA)和 SAPHO 綜合征(滑膜炎、座瘡、膿皰、骨肥厚和骨炎綜合征)等。臨床特點(diǎn)主要為血清類風(fēng)濕因子呈陰性,不出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié),然可伴炎癥性外周關(guān)節(jié)炎,如肌腱或韌帶附著點(diǎn)炎、放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎等,常常具有家族聚集傾向。脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)生發(fā)展往往是一個(gè)較長的過程,呈慢性進(jìn)行性破壞,致殘率較高,對日常生活及工作有較大影響。再者,從其發(fā)病至確定診斷可能需要5-10年,在一定程度上延誤治療而加重病情。加之,當(dāng)前仍未出現(xiàn)特效性治療措施。因此,對此類患者而言,及早行特異性檢查、及早明確診斷、及早對癥治療對提高其預(yù)后有深遠(yuǎn)的意義。本研究主要涉及三個(gè)病例,最典型的是強(qiáng)直性脊柱炎,易誤診漏診的兩例是彌漫性特發(fā)性骨肥厚(Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)和 SAPHO綜合征。多數(shù)此類患者可有特征性脊柱關(guān)節(jié)外表現(xiàn),如皮膚黏膜損害、前葡萄膜炎、肺纖維化、腎臟損害、主動(dòng)脈根部損害等。本論文通過分析三例不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(強(qiáng)直性脊柱炎、彌漫性特發(fā)性骨肥厚和SAPHO綜合征)的臨床資料,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),總結(jié)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的流行病學(xué)資料、臨床特征及診斷標(biāo)準(zhǔn),旨在提升臨床醫(yī)師對不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的辨別和診斷水平,以減少漏診誤診。研究目的:分析三例不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(強(qiáng)直性脊柱炎、彌漫性特發(fā)性骨肥厚和SAPHO綜合征)的臨床資料,結(jié)合文獻(xiàn)回顧,總結(jié)不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病共性與個(gè)性的臨床特征及診斷標(biāo)準(zhǔn),以提升臨床醫(yī)師對血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的認(rèn)識和診斷水平,力求為臨床工作提供指導(dǎo)。研究方法:對血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的典型病例—強(qiáng)直性脊柱炎、少見病例—彌漫性特發(fā)性骨肥厚、SAPHO綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室結(jié)果、治療策略等病例資料行回顧性分析,并結(jié)合相關(guān)期刊論文以及美國國家醫(yī)學(xué)圖書館數(shù)據(jù)庫收錄的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的相關(guān)文獻(xiàn),對其進(jìn)行案例總結(jié)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。研究結(jié)果:1、病例總結(jié):根據(jù)病史、查體、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查,三例不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病已明確診斷。AS患者急診行頸椎后前路C7-T1骨折脫位切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù),術(shù)后雖神經(jīng)癥狀的改善有限,但其可移動(dòng)性增強(qiáng),頸部疼痛亦顯著緩解。DISH患者擇期行頸椎前路骨贅切除術(shù),術(shù)后吞咽困難和呼吸困難癥狀均明顯改善。SAPHO綜合征患者經(jīng)抗炎及抗骨質(zhì)疏松等保守治療后,自覺關(guān)節(jié)及胸腰部癥狀好轉(zhuǎn)。2、文獻(xiàn)回顧:(1)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的流行與HLA-B27的陽性率直接相關(guān),HLA-B27陽性可在一定程度上預(yù)測SpA患者是否會(huì)進(jìn)展為AS。雖然HLA-B27是許多診斷標(biāo)準(zhǔn)中明確納入的指標(biāo)之一,但是,HLA-B27陽性并不是診斷血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的必要條件。(2)不同類型血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病存在各異的臨床和影像學(xué)表現(xiàn):炎性脊柱痛,骶髂關(guān)節(jié)炎,胸壁痛,外周關(guān)節(jié)炎或起止點(diǎn)炎,指(趾)炎,肺損害,結(jié)膜炎,葡萄膜炎,主動(dòng)脈關(guān)閉不全伴傳導(dǎo)障礙等。在臨床工作中,對這些非特異性脊柱關(guān)節(jié)外臨床表現(xiàn)的警惕有助于避免血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的漏診誤診。(3)Amor和ESSG標(biāo)準(zhǔn)是診斷血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病最常用的標(biāo)準(zhǔn),但具體不同類型脊柱關(guān)節(jié)病應(yīng)適用各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)。研究結(jié)論:1、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的流行與HLA-B27的陽性率密切相關(guān),但HLA-B27陰性并不能作為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的排除診斷標(biāo)準(zhǔn)。2、臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的認(rèn)識。熟悉并掌握具體的非特異性脊柱關(guān)節(jié)外臨床表現(xiàn)和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)有利于提高臨床醫(yī)師對脊柱關(guān)節(jié)病的診斷水平。
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R684
【圖文】：

２．１Ｘ：Ｃ７－Ｔ１（）。ＣＴ邋（），三ＣＴ邋（圖③－④）和ＭＲＩ邋（圖⑤－⑥）示前縱韌帶的撕裂及相應(yīng)椎體的破壞。術(shù)后復(fù)查Ｘ線矢狀逡逑位（圖⑦）和后前位（圖⑧）示頸胸段骨折脫位的后前固定。ＣＴ矢狀位（圖⑨）示Ｃ７－Ｔ１骨折脫位逡逑的復(fù)位固定良好。術(shù)后三維ＣＴ（圖⑩－？）示頸胸段穩(wěn)定度滿意。逡逑２．２彌漫性特發(fā)性骨肥厚病例報(bào)告Ｍ逡逑

逡逑ｒ＿ｉＭｉ邋W逡逑欄WＩ邋ｉｎ逡逑圖２．１術(shù)前Ｘ線示：Ｃ７－Ｔ１骨折脫位同時(shí)伴有前后復(fù)合體的分裂（圖①）。ＣＴ邋（圖②），三維逡逑ＣＴ邋（圖③－④）和ＭＲＩ邋（圖⑤－⑥）示前縱韌帶的撕裂及相應(yīng)椎體的破壞。術(shù)后復(fù)查Ｘ線矢狀逡逑位（圖⑦）和后前位（圖⑧）示頸胸段骨折脫位的后前固定。ＣＴ矢狀位（圖⑨）示Ｃ７－Ｔ１骨折脫位逡逑的復(fù)位固定良好。術(shù)后三維ＣＴ（圖⑩－？）示頸胸段穩(wěn)定度滿意。逡逑２．２彌漫性特發(fā)性骨肥厚病例報(bào)告Ｍ逡逑王某某，５８歲男性患者，５年前間斷性出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難，近１年癥逡逑狀持續(xù)并漸加重，于外院多次行頸椎ＣＴ、ＭＲＩ、胸椎ＣＴ等影像學(xué)檢查未明確逡逑診斷及治療措施入我院。３２年前，該病患在生活和工作中間斷出現(xiàn)劇烈的頸背逡逑部疼痛，均無明顯致病因素，后伴發(fā)痛溫覺過敏，連續(xù)就診于多家醫(yī)院，均未明逡逑確診斷。而后在某醫(yī)院yL經(jīng)內(nèi)科拍攝頸椎核磁，確診為查理畸形合并脊髓空洞癥。逡逑此后，患者一直遵醫(yī)囑使用能量合劑。既往間斷吸煙史３０年，間斷飲酒史２０年。逡逑１0年前確診為糖尿病，規(guī)律服用二甲雙胍治療，但血糖并未控制到平穩(wěn)水平。逡逑患者自述近一年來明顯感覺吞咽困難癥狀加重

有所降低。腰椎核磁影像所見提示椎體（Ｌ４和Ｌ５）出現(xiàn)斑片狀Ｔ１低信號Ｔ２號。靜注９９ｍＴｃ－ＭＤＰ２０ｍＣｉ２小時(shí)后行全身骨骼前、后位顯像：全身骨路放分布不對稱、不均勻，但顯影清楚；右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、胸骨及胸腰椎部分椎體放射性濃聚影，余所示各骨未見明顯異常放射性濃聚或稀疏影。胸腰ＳＰＥＣＣＴ融合顯像示：右側(cè)胸骨角和胸鎖關(guān)節(jié)骨質(zhì)失去正常形態(tài)，周圍骨質(zhì)不均密度變大；胸椎第３椎體骨質(zhì)不均勻，周圍骨質(zhì)不均勻亦密度變大；腰椎（ＬＬ５）椎體上方出現(xiàn)了邊緣稍許硬化的類圓形低密度影；同時(shí)一定程度的放射取增強(qiáng)伴隨著以上變化，見圖１。結(jié)合病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像查并骨科、風(fēng)濕免疫科和皮膚科的會(huì)診討論，該患者被明確診斷為ＳＡＰＨＯ征。予以患者口服非甾體抗炎藥艾瑞昔布ｌ00ｍｇ日２次，靜脈滴注骨肽注射０ｍｇ每日１次，二磷酸制劑唑來膦酸注射劑５ｍｇ每年注射１次�；颊咦允銮靶乇诒巢刻弁窗Y狀顯著改善而要求出院，出院前復(fù)查Ｃ反應(yīng)蛋白和血沉均正常。逡逑

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前8條

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本文編號：2791469