【摘要】：背景先天性尺橈骨融合(Congenital Radioulnar Synostosis,CRS)是一種尺橈骨近端存在骨性或軟骨性連接的先天性發(fā)育畸形,表現(xiàn)為前臂固定在一定角度上的旋前畸形。上肢的發(fā)育大約在胚胎26天左右開始出現(xiàn),尺骨和橈骨的分開首先是從遠端開始的,這個時期內尺骨和橈骨近端是靠一個軟骨膜連接在一起,當存在基因遺傳或其他致畸因素時會影響尺骨和橈骨進一步分離分化而導致尺骨和橈骨分開失敗,從而形成先天性尺橈骨融合。該病可累及單側或者雙側,大約60%~80%是雙側受累的,男性比女性更為常見,男女比例約為3∶2,發(fā)病率約為0.2‰。文獻報道25%的病例具有家族遺傳性,多為父系遺傳,大部分學者認為該病與遺傳及基因突變都有關。該病臨床表現(xiàn)主要為尺橈骨之間無活動度,前臂固定在一定角度的旋前位,沒有旋后功能,部分患者肘關節(jié)伸直活動受限,腕關節(jié)屈伸活動無受限。前臂功能受限程度由畸形的嚴重程度和是否為雙側受累來決定。對于該病的治療目前比較困難,畸形輕者可以通過肩關節(jié)和腕關節(jié)活動來代償,對正常的生活和工作影響很小,一般無需手術治療。嚴重畸形者前臂往往會固定于極度旋前位,造成前臂各種功能障礙,很難通過肩關節(jié)和腕關節(jié)的活動來代償,嚴重影響了正常的生活和工作,一般需通過手術治療恢復前臂部分功能,來滿足基本日常生活需要。目前對于該病的手術治療方案存在很大爭議,根據(jù)國內外文獻報道手術方法大致可分為兩類,一類是分離尺橈骨融合部位重建近端尺橈關節(jié),恢復前臂旋轉功能,另一類是尺橈骨旋轉截骨術,通過尺橈骨截骨,使前臂固定于適當功能位置,矯正了前臂旋前畸形,通過腕關節(jié)和肩關節(jié)的功能代償,使前臂活動度能滿足基本的日常生活,但前臂仍固定于某一個位置,前臂旋轉功能并沒有得到恢復。本研究主要是應用局部皮下帶蒂脂肪瓣填充分離融合區(qū)橈骨短縮截骨鋼板內固定術來治療先天性尺橈骨融合,恢復前臂旋轉功能并分析其療效,為先天性尺橈骨融合的手術治療提供客觀依據(jù)。目的探討局部皮下帶蒂脂肪瓣填充分離融合區(qū)橈骨短縮截骨鋼板內固定術治療先天性尺橈骨融合的療效。方法回顧性分析2014年2月~2017年4月先天性尺橈骨融合患兒36例(41側),男21例,女15例;年齡在2.5~4.5歲,其平均年齡為3.1歲。其中雙側患肢的患兒5例,單側患肢的患兒31例(左側患肢的患兒14例,右側患肢的患兒17例)。術前前臂固定旋前位畸形30°~90°,平均71.6°,根據(jù)Cleary-Omer分型本組病例Ⅱ型有8側,Ⅲ型有17側,Ⅳ型有16側,均采用局部皮下帶蒂脂肪瓣填充分離融合區(qū)橈骨短縮截骨鋼板內固定術治療,來恢復前臂旋轉功能。應用Broberg和Morrey的肘關節(jié)評分標準對術前和術后肘關節(jié)的活動范圍、肌力、疼痛情況進行評分以及應用Failla分級評定標準對術前和術后患肢的日常生活能力進行評定。結果本研究共36例患兒(41個患肢),均獲得隨訪,隨訪時間11~38個月,平均30個月,通過患肢影像學檢查以及體格檢查,截骨處均一期愈合,沒有出現(xiàn)感染、畸形愈合、延遲愈合、骨不連、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥,根據(jù)截骨處愈合評定標準本組病例全部評定為治愈。末次隨訪時,患肢肘關節(jié)屈曲活動度未見減少,前臂主動旋前活動度15°~45°,平均30.1°,前臂主動旋后活動度10°~40°,平均22.6°。末次隨訪時患兒Broberg和Morrey的肘關節(jié)評分由術前平均(85.63±1.02)分提高到術后平均(91.76±1.79)分,差異有統(tǒng)計學意義(P0.05)。根據(jù)Failla分級評定標準術前優(yōu)0側,良3側,中9側,差29側,優(yōu)良率7.3%;末次隨訪時優(yōu)6側,良28側,中7側,差0側,優(yōu)良率82.9%,對術前、術后進行優(yōu)良數(shù)、中差數(shù)的配對二分類χ~2檢驗,差異有統(tǒng)計學意義(P0.05)。本組病例患肢旋轉功能得到恢復,基本能滿足日常生活需要,患兒家屬對手術矯正效果基本滿意。結論應用局部皮下帶蒂脂肪瓣填充分離融合區(qū)橈骨短縮截骨鋼板內固定術治療先天性尺橈骨融合能矯正前臂畸形,恢復前臂旋轉功能,提高患兒生活質量,是治療先天性尺橈骨融合一種簡單而有效的手術方法。
【圖文】：

藍色實線是手術切口，，黑色虛線代表切口兩端直線距離

箭頭所示帶蒂舌形脂肪瓣
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R687.3

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本文編號：2663060