【摘要】：目的：探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎(Relapsing Polychondritis, RP)的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、輔助檢查、診治及預(yù)后,對(duì)本病的診療提供幫助,減少臨床誤診率及漏診率。方法：本次研究回顧性分析我院收治的1例RP患者的臨床資料,并檢索2001-2016年發(fā)表在CNKI、Pubmed等數(shù)據(jù)庫(kù)有關(guān)RP的文獻(xiàn),應(yīng)用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件,重點(diǎn)對(duì)國(guó)內(nèi)近10年內(nèi)相關(guān)的123篇文獻(xiàn)中,記錄較完整的142例患者及該例報(bào)道患者的臨床資料進(jìn)行分析,計(jì)數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)表示,計(jì)量資料用x±s表示。同時(shí)探討該病的病因、臨床表現(xiàn)、診治、預(yù)后等一般規(guī)律。結(jié)果：RP發(fā)病率低,病因不明,臨床表現(xiàn)多樣,可伴有多系統(tǒng)損害,病情易反復(fù),首診易誤診、漏診,糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等治療有效,預(yù)后個(gè)體差異較大。1.病例：本次報(bào)道病例的臨床表現(xiàn)為耳廓、腎臟受累,系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后病情好轉(zhuǎn)。出院后患者因個(gè)人原因未再用藥,1月后隨訪出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、視物模糊等癥狀,并未再規(guī)范診治,目前該患者仍在隨訪中。2.文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：(1)性別：男性75例,女性68例,男女比例為1.10：1。(2)年齡：各年齡均可發(fā)病,最小7歲,最大82歲,主要集中在40-60歲,中位發(fā)病年齡46歲,平均年齡45.05±15.36歲。(3)合并疾�。�8例合并惡性腫瘤,其中5例為血液系統(tǒng)惡性腫瘤。23例合并自身免疫病,其中7例合并骨關(guān)節(jié)炎,5例合并血管炎,2例合并尋常型銀屑病,3例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,合并白塞氏病、干燥綜合征、脂膜炎、sweet病、潰瘍性結(jié)腸炎、抗磷脂綜合征各1例。(4)臨床表現(xiàn)：僅23例累及一個(gè)臟器或系統(tǒng),余120例呈多系統(tǒng)損害。累及耳103例(72.0%),呼吸系統(tǒng)99例(69.2%),關(guān)節(jié)52例(36.4%),鼻、眼各49例(34.3%),皮膚1O例(7.0%),神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)各8例(5.6%)、6例(4.2%)、4例(2.8%),發(fā)熱56例(39.2%)。(5)實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血72例(72/124),白細(xì)胞增多50例(50/124),中性粒細(xì)胞比率增高41例(41/124),淋巴細(xì)胞比率降低5例(5/124),血小板增多17例(17/124)。尿常規(guī)異常15例(15/53),肝酶異常9例(9/66),低白蛋白血癥8例(8/15),高脂血癥3例(3/6),甲狀腺功能異常3例(3/12),高尿酸血癥1例。自身抗體譜異常28例(28/114),血清免疫球蛋白異常24例(24/61),血清C3、C3異常9例(9/45)。血沉增快112例(112/139),血清CRP升高72例(72/95)。(6)影像學(xué)檢查：93例行頸胸部HRCT檢查,64例有異常發(fā)現(xiàn),如氣道管壁增厚、狹窄、扭曲,肺野高密度影,肺門等處淋巴結(jié)腫大,肋骨及周圍軟組織腫脹、模糊等。50例患者行氣管鏡檢查,48例有異常發(fā)現(xiàn),如黏膜水腫充血、軟骨環(huán)消失、氣道狹窄、管壁鈣化、增厚、塌陷等。14例患者于氣管鏡下行局部組織活檢及病理檢查,組織學(xué)改變可見急慢性炎癥、纖維肉芽組織形成等改變。(7)病理改變：30例患者行局部皮膚和(或)軟骨組織活檢及病理檢查,共同特點(diǎn)為軟骨正常腔隙結(jié)構(gòu)破壞、嗜堿性消失,早期伴中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、后期為淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤(rùn),晚期可見軟骨被纖維組織替代。(8)治療：142例患者系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,其中55例患者單用此方案治療,82例在此方案基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑,包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、沙利度胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯、來(lái)氟米特等,7例使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療。4例聯(lián)合應(yīng)用生物制劑治療。(9)預(yù)后：76例患者出現(xiàn)并發(fā)癥,28例出現(xiàn)耳廓塌陷,3例聽力喪失,14例視力受損,47例鞍鼻畸形,45例氣道狹窄,2例聲帶、會(huì)厭運(yùn)動(dòng)受限。6例治療無(wú)效死亡,其中5例死于呼吸衰竭、肺部感染,1例意外死亡。結(jié)論：1、RP可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)于中老年人,男性發(fā)病略多于女性。2、RP可伴發(fā)惡性腫瘤、自身免疫性疾病和代謝性疾病等。3.臨床表現(xiàn)多樣,可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。4.根據(jù)病情單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑治療。5.RP預(yù)后個(gè)體差異較大,早期正確診斷、規(guī)范治療是控制本病進(jìn)展的重要前提。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R684

【相似文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 黃世熙,楊勁松,程金妹,陳志宏;復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];罕少疾病雜志;2000年04期

2 王保華,郭寶慶,畢景云,梁美庚;復(fù)發(fā)性多軟骨炎(附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J];山東醫(yī)大基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);2000年04期

3 喻紅之,阮盛祥,王沁,魏崴,朱文娟;復(fù)發(fā)性多軟骨炎的臨床特征及處理特點(diǎn)[J];中國(guó)臨床醫(yī)學(xué);2001年03期

4 喻紅之,王沁,阮盛祥,魏崴;復(fù)發(fā)性多軟骨炎的臨床特征及處理特點(diǎn)(附2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J];山東醫(yī)大基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);2001年04期

5 李勝光,劉湘源,黃烽;復(fù)發(fā)性多軟骨炎20例臨床分析[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2002年01期

6 姚修全,任剛,李傳翠,鹿軍;復(fù)發(fā)性多軟骨炎一例[J];現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué);2002年02期

7 尚耀東,湯曉義,高云,邸斌,李紅霞,靳玲;復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例[J];臨床耳鼻咽喉科雜志;2003年02期

8 姜林娣;復(fù)發(fā)性多軟骨炎六例診治體會(huì)[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2003年02期

9 萬(wàn)偉國(guó),張炯,鄒和建;復(fù)發(fā)性多軟骨炎2例報(bào)道[J];中國(guó)臨床藥學(xué)雜志;2003年02期

10 畢冬敏,張奇峰,趙東寶;復(fù)發(fā)性多軟骨炎誤診2例[J];中國(guó)誤診學(xué)雜志;2003年03期

相關(guān)會(huì)議論文 前10條

1 馬輝;彭海鷹;邵寶生;林燕萍;;累及呼吸道的復(fù)發(fā)性多軟骨炎2例伴文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[A];第四屆中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合變態(tài)反應(yīng)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2009年

2 李予魯;高志強(qiáng);倪道鳳;;復(fù)發(fā)性多軟骨炎在耳鼻喉的表現(xiàn)——25例病例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)中耳炎專題學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2004年

3 王吉波;潘琳;;9例復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治分析[A];首屆全國(guó)中青年風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)大會(huì)論文匯編[C];2004年

4 白靜;蔣穎;田新平;趙巖;張奉春;唐福林;;復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并慢性粒-單核細(xì)胞白血病一例[A];全國(guó)自身免疫性疾病專題研討會(huì)暨第十一次全國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編[C];2006年

5 孫鈾;張鳳山;李秀;盧德忠;王靖媛;;復(fù)發(fā)性多軟骨炎6例臨床分析[A];第六屆中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕病學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2006年

6 李晶;馮晰e，

本文編號(hào)：2427446