本文關(guān)鍵詞：1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡患者的診治

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【摘要】：副腫瘤性天皰瘡是一種由潛在腫瘤引起的自身免疫性大皰性皮膚病,以Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡尤為常見,臨床上很容易誤診。2015年1月中南大學(xué)湘雅醫(yī)院收治了1例表現(xiàn)為頑固性皮膚黏膜糜爛的患者,起初以"尋常型天皰瘡"治療,效果不佳,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)潛在的腹膜后腫瘤,考慮可能為Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡。予以手術(shù)切除聯(lián)合免疫球蛋白和糖皮質(zhì)激素治療,術(shù)后病檢提示為Castleman病,后來患者皮膚黏膜病變明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)皮膚黏膜病變經(jīng)藥物治療無明顯改善時,應(yīng)考慮Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡的可能,盡早完整切除腫瘤聯(lián)合免疫治療可明顯改善副腫瘤性天皰瘡患者的預(yù)后。
【作者單位】： 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院普通外科;中南大學(xué)湘雅醫(yī)院皮膚科;
【關(guān)鍵詞】： 副腫瘤性天皰瘡 Castleman病 阻塞性細(xì)支氣管炎
【基金】：湖南省科技廳科技計劃一般項目(2009FJ3006)~~
【分類號】：R758.66
【正文快照】： 副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一種伴發(fā)腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病,臨床罕見,典型臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的黏膜糜爛(特別是口腔黏膜的糜爛)和多形性的皮膚損害。PNP最常伴發(fā)的是淋巴細(xì)胞增生性腫瘤,我國以伴發(fā)Castleman病較多見[1],目前國內(nèi)外僅有個案報道[2-5]

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