葡萄酒色痣并發(fā)系統(tǒng)畸形1例
發(fā)布時(shí)間:2025-03-15 08:22
<正>1病歷摘要患者女,31歲。因妊娠37周,左上腹疼痛1個(gè)月余,于2018年1月18日至我院產(chǎn)科就診,入院后因左側(cè)腰、腹部及雙下肢紅斑、丘疹及結(jié)節(jié)30余年,請(qǐng)我科會(huì)診協(xié)助診治。既往史:出生時(shí)雙下肢即有粉紅色斑片,面積逐漸變大,無骨盆及雙下肢畸形。5歲時(shí)因不明原因不能行走,隨后出現(xiàn)雙下肢及骨盆畸形,智力正
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本文編號(hào):4035456
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圖2 葡萄酒色痣并發(fā)系統(tǒng)畸形患者腹部平掃CT像
2討論P(yáng)WS是常見的毛細(xì)血管畸形,表現(xiàn)為毛細(xì)血管及后微靜脈的擴(kuò)張畸形[1],多為先天性,出生時(shí)多表現(xiàn)為粉紅色斑片,且難以自行消退,隨著年齡的增長,皮損顏色加深,部分患者甚至增厚或形成結(jié)節(jié),稱為增厚結(jié)節(jié)狀PWS[2],本病臨床少見。本病并發(fā)脾血管瘤和肢體畸形者極為少見,在尸檢報(bào)告....
圖1 葡萄酒色痣并發(fā)系統(tǒng)畸形患者雙下肢皮損
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血常規(guī)中WBC及血小板計(jì)數(shù)均正常,血紅蛋白76g/L(正常值115~150g/L);腹部B超:脾臟占據(jù)左側(cè)腹腔,并向右側(cè)腹腔延伸,將胎兒推擠至腹腔右側(cè),邊界清晰,實(shí)質(zhì)回聲欠均勻,其內(nèi)散在暗區(qū)聲像,局部呈蜂窩樣改變。腹部平掃+增強(qiáng)CT:脾臟增大,26.0cm....
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