【摘要】：背景汗孔角化病(porokeratosis,PK)是一種遺傳角化異常性疾病,臨床上較少見。早在1893年Mibelli首次發(fā)現(xiàn)并提出了臨床表現(xiàn)為邊緣堤狀隆起、中央輕度萎縮的環(huán)形角化性丘疹,組織學(xué)上有獨(dú)特的角質(zhì)樣板層的皮損,后被世人命名為經(jīng)典型汗孔角化病。而汗孔角化病這一疾病名稱是由Mibelli的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)而來的。他認(rèn)為本病的損害是由汗孔部角化異常所致。后研究表明該病并非起源于汗腺,有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)皮損邊緣的角質(zhì)樣板層可能和毛囊有關(guān),也可見于黏膜、龜頭及其他無小汗管的部位。而作為汗孔角化病其中一種特殊的類型——毛囊性汗孔角化病(follicular porokeratosis,FPK)更為少見,且對(duì)于它的臨床分型定位還存在爭(zhēng)議。許多專家認(rèn)為毛囊性汗孔角化病僅是一種少見的病理學(xué)亞型,而認(rèn)為是一種新的臨床亞型尚沒有足夠證據(jù)。毛囊性汗孔角化病常見的發(fā)病誘因可能是遺傳、免疫抑制、感染、服用藥物等。本病診斷一般通過特征性的病理改變即可確診。毛囊性汗孔角化病一般為慢性病程,易反復(fù)發(fā)作。毛囊性汗孔角化病一般預(yù)后較好,但偶爾也存在惡變風(fēng)險(xiǎn),其惡變機(jī)理尚不明確。既往報(bào)道汗孔角化病案例的學(xué)者并不少見,但對(duì)于毛囊性汗孔角化病文獻(xiàn)少之又少,僅國外有少量報(bào)道。目的通過1例FPK的臨床病例報(bào)道,并對(duì)國內(nèi)外報(bào)道過的FPK病例進(jìn)行回顧分析,總結(jié)該病的一般情況、臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)、治療及預(yù)后,以提高對(duì)毛囊性汗孔角化病的認(rèn)識(shí),減少本病的漏診誤診,為更深入的研究提供更廣闊的思路。方法報(bào)道我科門診診治的1例FPK的臨床病例,并搜索國內(nèi):中國知網(wǎng)(1979年1月1日—2017年12月1日)、萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)(1998—2017年)、維普網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(1989—2017年)關(guān)于FPK的發(fā)表于國內(nèi)病例報(bào)道;搜索Pubmed、谷歌學(xué)術(shù)(檢索日期均為2017年12月1日)關(guān)于FPK的發(fā)表于國外病例報(bào)道。通過制定的納入標(biāo)準(zhǔn)和剔除標(biāo)準(zhǔn),將國內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行匯總整理,統(tǒng)計(jì)患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)、病程、治療及預(yù)后等方面的資料,對(duì)所收集的資料采用SPSS22.0進(jìn)行處理、分析,并加以總結(jié)。結(jié)果本文報(bào)道了1例FPK的案例,男性患者,30歲,左脛部褐紅色斑塊覆鱗屑3年余,各系統(tǒng)體格檢查未見異常。給予病理檢查后診斷為FPK。給予阿達(dá)帕林凝膠每晚一次外用,病情無明顯改善,后失訪。本文通過回顧分析過去近40年文獻(xiàn)報(bào)道的FPK的病例資料24例,總結(jié)如下特點(diǎn):(1)性別比例男:女為1.67:1;(2)年齡分布19-85歲,好發(fā)于中年;(3)病程8周-44年,病情緩慢進(jìn)展;(4)除掌跖外(無毛囊)全身各部位均可累及;(5)典型的FPK臨床表現(xiàn)為邊緣堤狀隆起、中央輕度萎縮的環(huán)形角化性丘疹外,皮損內(nèi)毛囊口部角化過度;(6)皮膚鏡學(xué)檢查:最顯著的特征是環(huán)狀白色角質(zhì)圍繞毛發(fā),皮損表面附著少量細(xì)碎鱗屑;皮損周邊可見不連續(xù)的白色角質(zhì);(7)所有FPK患者病理學(xué)檢查均為角化不全柱位于毛囊漏斗處;(8)易誤診為濕疹、日光性雀斑樣痣、鮑溫樣丘疹病等;(9)暫無統(tǒng)一治療方案,且療效因人而異。(10)惡變率較低。結(jié)論1.FPK一般慢性發(fā)展,僅是一種特殊的病理學(xué)亞型,對(duì)于其作為新的臨床亞型沒有理論依據(jù);2.臨床表現(xiàn)特征之處為環(huán)狀白色角質(zhì)圍繞毛發(fā),表面附著少量細(xì)碎鱗屑;皮損周邊可見不連續(xù)的白色角質(zhì)。3.FPK病理檢查特征為毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全柱;4.目前對(duì)于FPK暫無統(tǒng)一的治療指南,治療效果因人而異,尚待進(jìn)一步研究。5.本病惡變率較低,加深對(duì)FPK的認(rèn)識(shí)能提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的確診率。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R758.53
【圖文】：

24例FPK患者性別比例Fig.4Sexrationof24casesofFPK

圖 5 24 例 FPK 年齡分布情況Fig.5 Age distribution of 24 cases of FPK三．病程確診時(shí)的病程：最短 56 天，最長(zhǎng) 44 年。除掉未明確交待時(shí)間的 5 例。案例中，5 年以下的人數(shù)最多。

圖 5 24 例 FPK 年齡分布情況Fig.5 Age distribution of 24 cases of FPK三．病程確診時(shí)的病程：最短 56 天，最長(zhǎng) 44 年。除掉未明確交待時(shí)間的 5 例。例中，5 年以下的人數(shù)最多。

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2799929