【摘要】：目的:探討起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)的組織病理特點及其與先天性痣細胞痣惡變的鑒別診斷。方法:對1例起源于嬰兒巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)的臨床表現(xiàn)、組織形態(tài)學(xué)、免疫組化及熒光原位雜交(FISH)特點進行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果:患兒男,4個月。自出生起全身多處皮膚可見大片黑斑;出生后3個月背部皮膚斑塊上散在多個黑色皰狀小結(jié)節(jié),逐漸增大,個別結(jié)節(jié)出現(xiàn)破潰。皮損組織病理檢查示皮內(nèi)先天性痣細胞痣背景中可見形態(tài)較一致的尤因氏肉瘤細胞樣細胞局灶結(jié)節(jié)狀增生,核質(zhì)比高,核分裂象2~4/mm~2,有壞死。免疫組化示結(jié)節(jié)狀增生細胞D型細胞周期蛋白(cyclinD)1(50%+)、增殖核抗原(Ki-67)(5%~10%+)、HMB-45(灶狀+)、melan-A(灶狀+)及S-100蛋白(彌漫+)。FISH顯示增生細胞具有分布于多條染色體的多個基因位點(包括6q23、6p25、6p11.1-q11.1、9p21、9q21、11q13、11p11.1-q11.1、17q12、17p11.1-q11.1)拷貝數(shù)增多。結(jié)論:起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)常表現(xiàn)為細胞形態(tài)幼稚和增生活躍,Ki-67和FISH檢測有助于其與痣惡變的鑒別。
【圖文】：

膚壞死及破潰可能與腫瘤生長較快有關(guān)，也可能與壓迫導(dǎo)致的局部缺血和缺氧有關(guān)。組織病理上，如本例所示，PNs一般起源于真皮，常無交界處的黑素細胞顯著增生或表皮內(nèi)Paget樣播散。而痣惡變可以起源于表皮或真皮內(nèi)成分，可以伴有Paget樣播散。本例PNs的細胞體積較大，核質(zhì)比高，，分裂活性較高，有凝固性壞死，貌似惡性細胞。有A：巨大先天性痣細胞痣中CyclinD1弱陽性表達（×200）；B：巨大先天性痣細胞痣中Ki-67弱陽性表達（×200）；C：增生性結(jié)節(jié)中CyclinD1陽性表達（×100）；D：增生性結(jié)節(jié)中Ki-67陽性表達（×100）圖2起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)患兒背部皮損免疫病理像（EnVision二步法染色）ABCDA~D：巨大先天性痣細胞痣中6、9、11和17號染色體多位點基因拷貝數(shù)正常；E~F：增生性結(jié)節(jié)中6、9、11和17號染色體多個基因位點拷貝數(shù)平行增加圖3起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)患兒背部皮損熒光原位雜交像（×1000）ABCDEFGH559

播散。本例PNs的細胞體積較大，核質(zhì)比高，分裂活性較高，有凝固性壞死，貌似惡性細胞。有A：巨大先天性痣細胞痣中CyclinD1弱陽性表達（×200）；B：巨大先天性痣細胞痣中Ki-67弱陽性表達（×200）；C：增生性結(jié)節(jié)中CyclinD1陽性表達（×100）；D：增生性結(jié)節(jié)中Ki-67陽性表達（×100）圖2起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)患兒背部皮損免疫病理像（EnVision二步法染色）ABCDA~D：巨大先天性痣細胞痣中6、9、11和17號染色體多位點基因拷貝數(shù)正常；E~F：增生性結(jié)節(jié)中6、9、11和17號染色體多個基因位點拷貝數(shù)平行增加圖3起源于巨大先天性痣細胞痣的增生性結(jié)節(jié)患兒背部皮損熒光原位雜交像（×1000）ABCDEFGH559
【作者單位】： 北京大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系;北京市昌平區(qū)醫(yī)院病理科;
【分類號】：R758.51

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本文編號：2549590