【摘要】：目的收集脛前營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥一家系并進(jìn)行文獻(xiàn)綜述,總結(jié)該病臨床特點(diǎn)。方法報(bào)告脛前營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥一家系,并總結(jié)了國內(nèi)外病例共30例。結(jié)果其中男11例,女19例,平均年齡(36.4±18.3)歲,平均發(fā)病年齡(18.1±15.2)歲,53.33%患者有家族史,76.67%患者伴有指趾甲營養(yǎng)不良及不同程度甲改變,輔助檢查確診為表皮下水皰,對癥處理后可不同程度緩解,皮膚移植可達(dá)到理想治療效果。結(jié)論脛前營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥男女發(fā)病相當(dāng),多于青年期發(fā)病,多數(shù)合并有指趾甲損害,組織病理為表皮下水皰,基因治療或皮內(nèi)異體成纖維細(xì)胞或膠原蛋白重構(gòu)是有效的前景治療方法。
[Abstract]:Objective to collect a family of pretibiodystrophy bullous epidermolysis bullosa and review the literature and summarize the clinical features of the disease. Methods A family of pretibiodystrophy bullous epidermolysis bullosa was reported and 30 cases at home and abroad were summarized. Results there were 11 males and 19 females, the average age was (36.4 鹵18.3) years, the average age of onset was (18.1 鹵15.2) years, 53.33% of the patients had family history, 76.67% of the patients were accompanied by nail dystrophy and nail changes of different degrees. Conclusion the incidence of bullous epidermolysis bullosa in men and women with pretibiodystrophy is similar, which is more common than that in adolescence. Most of them are complicated with toenail damage. The histology is epidermis blister. Gene therapy or allogenic fibroblasts or collagen remodeling is an effective and promising treatment.
【作者單位】： 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科安徽醫(yī)科大學(xué)皮膚病研究所;
【分類號(hào)】：R758.59

【參考文獻(xiàn)】

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【共引文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前7條

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【二級(jí)參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2506780