【摘要】：目的探討纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤(fibrosarcomtous dematofibrosarcom protuberans,FS-DFSP)的臨床病理學(xué)特征及鑒別診斷。方法回顧性分析8例FS-DFSP的臨床資料、組織學(xué)形態(tài)和免疫表型。結(jié)果 8例中男性6例,女性2例,平均年齡42歲,中位年齡44歲,年齡27~55歲。腫瘤部位:2例位于腰背部,2例位于肩部,2例位于大腿,前額部、枕部各1例。臨床表現(xiàn)與經(jīng)典型DFSP相似,表現(xiàn)為皮下緩慢性生長的無痛性腫塊,其中4例短期內(nèi)生長迅速。8例中7例為原發(fā)性,1例為復(fù)發(fā)性。腫瘤直徑2.0~7.5cm,平均4.3 cm。鏡檢:腫瘤境界不清,呈浸潤性生長,腫瘤組織除查見經(jīng)典型DFSP區(qū)域外,還可見FS區(qū)域。免疫表型:所有病例經(jīng)典型DFSP區(qū)域瘤細(xì)胞均表達(dá)CD34,FS區(qū)域瘤細(xì)胞表達(dá)CD34明顯減弱。隨訪結(jié)果:8例中5例局部復(fù)發(fā)。結(jié)論 FS-DFSP是DFSP常見亞型之一,FS-DFSP的臨床、病理和生物學(xué)行為均與經(jīng)典型DFSP明顯不同,具有較高的復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率。
[Abstract]:Objective to investigate the clinicopathological features and differential diagnosis of fibrosarcoma Carina dermatofibrosarcoma (fibrosarcomtous dematofibrosarcom protuberansa FS-DFSP). Methods the clinical data, histological morphology and immunophenotype of 8 cases of FS-DFSP were retrospectively analyzed. Results there were 6 males and 2 females with an average age of 42 years, with a median age of 44 years and an age of 2755 years. Tumor site: 2 cases were located in the back of the waist, 2 cases were located in the shoulder, 2 cases were located in the thigh, 1 case in the forehead and 1 case in the occipital part. The clinical manifestations were similar to those of classical DFSP and showed subcutaneous slow growth painless masses, of which 7 cases were recurrent in 7 out of 4 cases with rapid growth in a short period of time. The diameter of the tumor was 2.0 ~ 7.5 cm, with an average of 4.3 cm. Microscopic examination: tumor boundary is not clear, showing infiltrative growth, tumor tissue can be found in addition to classical DFSP area, also can be seen in FS region. Immunophenotype: the expression of CD34 in CD34 / FS region was significantly decreased in all cases of classic DFSP region tumor cells. Follow-up results showed that 5 of 8 cases had local recurrence. Conclusion FS-DFSP is one of the common subtypes of DFSP. The pathological and biological behaviors of FS-DFSP are obviously different from those of classical DFSP, and the recurrence rate and metastasis rate are higher.
【作者單位】： 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬南寧市第一人民醫(yī)院病理科;
【分類號】：R739.5

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本文編號：2141382