本文選題：副腫瘤性天皰瘡 + 非霍奇金淋巴瘤�。� 參考：《鄭州大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：研究背景及目的副腫瘤性天皰瘡(Paraneoplastic Pemphigus,PNP)是臨床上比較罕見、累及皮膚和粘膜的自身免疫性大皰性疾病。常伴發(fā)惡性或良性腫瘤,多數(shù)腫瘤起源于淋巴系統(tǒng),可累及多個(gè)內(nèi)臟。1990國外首先報(bào)告本病,認(rèn)為PNP是一種獨(dú)立性疾病。80%的PNP患者伴發(fā)的腫瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)及Castleman病等。國內(nèi)由朱學(xué)駿教授于1999年首次報(bào)告本病,并做了系列研究。至今國內(nèi)報(bào)道的副腫瘤性天皰瘡有200余例,以伴發(fā)Castleman病為主,而伴NHL的副腫瘤性天皰瘡比較罕見。本病病因尚不十分明確,發(fā)病率較低,病死率較高。目前尚無統(tǒng)一治療方案,多以化療為主,部分病例可采用手術(shù)部分或全部切除,術(shù)后輔以化療或放療,預(yù)后較差。本文旨在探討伴非霍奇金淋巴瘤的副腫瘤性天皰瘡患者的臨床特點(diǎn)、組織病理和免疫學(xué)檢查特征及診治過程,提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的診治水平,降低誤診率。方法1.回顧性分析我科2015年診治的1例伴非霍奇金淋巴瘤的副腫瘤性天皰瘡患者的詳細(xì)臨床資料。并檢索中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫、Pubmed等數(shù)據(jù)庫,輸入“副腫瘤性天皰瘡”、“非霍奇金淋巴瘤”等關(guān)鍵詞,對(duì)伴NHL的副腫瘤性天皰瘡的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)性分析,歸納其臨床特點(diǎn)及治療方法。2.采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)分析,計(jì)量資料采用((?)±s)表示,比較使用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料采用百分比(%),比較采用Fisher確切概率法,雙側(cè)P檢驗(yàn),P0.05時(shí)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果1.本例資料:(1)一般資料:患者,女性,46歲,農(nóng)民;(2)臨床表現(xiàn):眼結(jié)膜充血,口腔及會(huì)陰黏膜糜爛,自覺疼痛,軀干及四肢大面積紅斑,中度發(fā)熱,體溫最高達(dá)38.5℃;(3)影像學(xué)檢查:CT示腹膜后軟組織占位,考慮淋巴結(jié),建議穿刺活檢;腸系膜區(qū)、雙側(cè)髂血管周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié);盆腔積液;左肺下葉慢性炎癥。(4)皮膚病理:(軀干)表皮角化過度,表皮內(nèi)水皰樣結(jié)構(gòu)形成,基底細(xì)胞液化變性,近基底層可見膠樣小體,真皮淺層中等量淋巴細(xì)胞浸潤,并見色素失禁。病變呈界面皮炎,考慮多形紅斑。(5)直接免疫熒光:IgG和C3在棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積。(6)腹膜后淋巴結(jié)穿刺活檢及基因重排提示:非霍奇金淋巴瘤(低級(jí)別濾泡型淋巴瘤,彌漫型)。(7)明確診斷為伴非霍奇金淋巴瘤的副腫瘤性天皰瘡。(8)治療:明確診斷后轉(zhuǎn)入腫瘤科給予CHOP(環(huán)磷酰胺、長春地辛、表柔比星、潑尼松片)方案化療,耐受性可。2.系統(tǒng)性文獻(xiàn)分析結(jié)果:從1990年至2016年共檢索出國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)700余篇,其中伴NHL的副腫瘤性天皰瘡僅有37例,現(xiàn)對(duì)37例患者的發(fā)病情況、臨床特征、治療及預(yù)后進(jìn)行綜合分析,結(jié)果如下。2.1一般情況:各個(gè)年齡段均可發(fā)病,發(fā)病年齡在21~77歲,其中40~49歲和60~79歲是發(fā)病的兩個(gè)高峰期,好發(fā)于中老年人,平均年齡(54.9±16.3)歲,其中男13例,女24例,男:女≈1:1.8。2.2發(fā)病率:國內(nèi)外發(fā)病率差異較大,37例患者主要分布在亞洲(62%)和歐洲(24%)等國家,尤其是日本(11例)、北京(3例)、中國香港(2例)、山東(2例)、湖南(1例)、湖北(1例)、臺(tái)灣(1例)等地區(qū)。2.3臨床表現(xiàn):37例患者中,36例(97%)出現(xiàn)口腔黏膜損害,32例(87%)出現(xiàn)多形性皮疹,19例(51%)出現(xiàn)唇部糜爛、結(jié)痂,18例(49%)出現(xiàn)眼結(jié)膜炎,掌跖紅斑、角化10例(27%),生殖器黏膜糜爛8例(22%)。2.4 37例患者中,合并肺部損害者14例,其中為確診閉塞性細(xì)支氣管炎者5例,5例均死于呼吸衰竭,死亡率100%;合并感染者5例,死亡5例,死亡率100%。2.5 37例患者中15例被明確誤診,主要被誤診為多形紅斑3例(20%)、Steven-Jhon綜合征3例(20%),增殖性天皰瘡2例(13%),其余分別被誤診為尋常性天皰瘡、扁平苔蘚、白塞病、中毒性表皮壞死松解癥、扁平苔蘚樣類天皰瘡、水皰性濕疹、巨細(xì)胞病毒感染等。2.6治療上以化療為主,可聯(lián)合利妥昔單抗、血漿置換、靜滴免疫球蛋白等綜合治療;聯(lián)合利妥昔單抗化療患者組與單純化療患者組比較,前者的自然生存時(shí)間明顯高于后者,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.029)。兩組患者的死亡率比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.696)。結(jié)論1.伴NHL的副腫瘤性天皰瘡好發(fā)于中老年人,女性高于男性。2.伴NHL的副腫瘤性天皰瘡在我國比較少見,皮損多樣化,易誤診。持續(xù)、嚴(yán)重、廣泛的黏膜損害是診斷PNP的重要線索。3.合并閉塞性細(xì)支氣管炎的患者死亡率極高。4.利妥昔單抗治療伴本病療效明顯,可明顯延長患者生存時(shí)間,改善預(yù)后。
[Abstract]:Background and Objective Paraneoplastic Pemphigus ( PNP ) is an autoimmune bullous disease which is rare in clinic , involving skin and mucosa . Most of the tumors originate from lymphatic system and can be involved in multiple organs . Non - Hodgkin ' s lymphoma and other key words , the clinical characteristics and treatment methods were summarized . The clinical characteristics and treatment methods were summarized . ( 5 ) Direct immunofluorescence : reticular deposition of IgG and C3 in spinous cells . ( 6 ) Retroperitoneal lymph node biopsy and gene rearrangement : Non - Hodgkin ' s lymphoma ( low - grade follicular lymphoma , diffuse ) . Results : Of the 37 patients , 36 ( 97 % ) had oral mucosal lesions , 32 cases ( 87 % ) had multiple forms of skin rash , 32 cases ( 87 % ) had multiple forms of skin rash , 19 cases ( 51 % ) had lip erosion , scab , 10 cases ( 27 % ) , 8 cases of genital mucosa erosion ( 22 % ) . The results showed that the mortality of patients with NHL was significantly higher than that in the latter group ( P = 0 . 696 ) .
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R758.66

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1975257