目的:總結(jié)結(jié)節(jié)性硬化癥合并腎錯構(gòu)瘤（TSC-RAML）患者的臨床資料,建立一個完整臨床路徑,加強(qiáng)基因檢測在診斷TSC-RAML中的應(yīng)用,同時通過觀察依維莫司（everolomus,mTOR抑制劑）在臨床中的應(yīng)用療效,進(jìn)一步對該藥物的作用機(jī)制進(jìn)行分析性研究。方法:回顧分析總結(jié)2014年1月至2019年1月蘭大一院及浙大一附院泌尿外科收治的20例TSC-RAML患者的臨床資料和診療經(jīng)驗,同時結(jié)合文獻(xiàn)對TSC-RAML的發(fā)病機(jī)理、診斷及治療進(jìn)展進(jìn)行復(fù)習(xí)。將everolomus應(yīng)用到治療此疾病中,根據(jù)臨床對照和對腫瘤的進(jìn)展程度的比較,進(jìn)一步明確everolomus在TSC-RAML治療中的地位。結(jié)果:20例患者除1例妊娠女性患者、1例雙RAML破裂并失血性貧血予觀察等待處理外,余15例給予手術(shù)處理,其中6例雙側(cè)多發(fā)腫瘤的患者,手術(shù)后繼續(xù)給予everolomus治療,1例孤腎患者給予everolomus藥物治療,另2例腎破裂出血的患者給予everolomus保守治療。隨訪2⁴4個月,9例手術(shù)治療后未繼續(xù)給予everolomus治療的患者術(shù)后腫瘤有不同程度的復(fù)發(fā)及殘存腫瘤增大... 

【文章來源】：蘭州大學(xué)甘肅省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁數(shù)】：42 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

mTOR的作用機(jī)制簡圖

肝多發(fā)AML并RAML破裂

心臟室間隔脂肪瘤

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]8例結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯構(gòu)瘤病例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 李開令,李冬梅,白進(jìn)良.  現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志. 2018(04)
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本文編號：3062809