【摘要】：目的:通過探討輕鏈型淀粉樣變性腎病患者的的臨床表現(xiàn)及腎臟病理特征,加深對該病的認識,提高對該病的診治水平。方法:選取2015年6月至2019年2月河北省人民醫(yī)院腎內(nèi)科經(jīng)腎活檢確診的9例輕鏈型淀粉樣變性腎病的患者為研究對象,所有患者有完整的臨床及病理資料,回顧性分析其臨床特點、實驗室指標及腎臟病理特點,包括所有患者性別、年齡、首發(fā)及伴隨癥狀,住院期間血常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項、心臟超聲、腹部超聲及腎臟組織病理檢查等,并查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻報道,對輕鏈型淀粉樣變性腎病的流行病學現(xiàn)狀、臨床特征及病理特點等進行分析探討。結(jié)果:1.9例患者中男女比例8:1,平均發(fā)病年齡為(58.67±7.53)歲,最年輕患者43歲,多數(shù)患者在50~70歲之間;2.患者臨床首發(fā)癥狀依次表現(xiàn)為雙下肢水腫,無癥狀蛋白尿,活動后胸悶、氣短及間斷肩背部疼痛。從出現(xiàn)癥狀到確診時間中位病程為7個月,最長時間達24個月。確診時2例患者存在多器官受累,其中1例存在腎臟、心臟及外周神經(jīng)受累,另外1例則累及到腎臟、心臟及肝臟;3.9例患者均行血尿免疫固定電泳檢查,6例(66.67%)血清免疫固定電泳陽性,7例(77.78%)尿免疫固定電泳陽性,2例(22.22%)血尿免疫固定電泳均未檢測到單克隆免疫球蛋白。血清游離輕鏈檢測提示,7例(77.78%)λ鏈升高,1例(11.11%)κ鏈明顯升高,7例(77.78%)κ/λ比值明顯異常;4.9例患者均行腎穿刺活檢,病理顯示以腎小球損害為主,主要累及腎小球系膜區(qū)和毛細血管基底膜,所有患者均有不同程度的腎小球硬化。光鏡下HE染色可見嗜伊紅均質(zhì)無結(jié)構(gòu)團塊沉積,PAS染色陰性,Masson染色呈藍綠色或紅色,剛果紅染色陽性,電鏡顯示在腎小球系膜區(qū)、毛細血管壁可見大量8~10nm排列紊亂、無分支纖維樣物質(zhì)沉積。結(jié)論:1.輕鏈型淀粉樣變性腎病多見于中老年患者,男性多于女性;2.此病臨床表現(xiàn)缺乏特異性,最常見的癥狀為水腫,多數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征,隨著疾病進展,逐漸出現(xiàn)腎功能不全,漏診及誤診率較高。該病除累及腎臟外,多合并其他器官受累,器官受累越多,預后越差;3.血尿固定電泳及游離輕鏈對診斷該病具有較高的靈敏性,對于中老年患者表現(xiàn)為腎病綜合征應進行相關(guān)篩查。該病主要以λ輕鏈陽性更為常見,但κ輕鏈患者更易累及肝臟,且腎臟受累情況更重;4.淀粉樣物質(zhì)主要沉積在腎小球基底膜和系膜區(qū),也可累及腎小管、腎間質(zhì)及腎小血管;5.對懷疑該病的患者要及時行腎臟活檢病理檢查,進行剛果紅及免疫熒光等檢查,為避免漏診,電鏡檢查不可或缺。
【學位授予單位】：河北醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R692
【圖文】：

PAS染色（×200）

馬松三色染色（×100）

PASM-Masson染色（×400）

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前3條

1 劉志紅;黃曉軍;陳楠;;系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性診斷和治療指南[J];中華醫(yī)學雜志;2016年44期

2 姚英;王素霞;章友康;劉剛;曲貞;鄒萬忠;;腎臟淀粉樣變性病的分型診斷及臨床特點分析[J];北京醫(yī)學;2012年04期

3 曲貞;劉剛;;腎淀粉樣變病診斷的新認識及治療進展[J];診斷學理論與實踐;2007年06期

本文編號：2794833