本文關(guān)鍵詞：兒童脈管性疾病1819例單中心臨床診治分析

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【摘要】：目的:分析及總結(jié)1819例兒童脈管性疾病的臨床特點(diǎn)及局部治療療效。材料:收集整理2002年10月~2016年2月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腫瘤外科診斷為脈管異常的患兒,共計(jì)1819例納入本組。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)患兒年齡18周歲;(2)患兒及家屬自愿參加;(3)影像學(xué)診斷明確;(4)影像學(xué)診斷不明,但病理活檢后明確診斷;(5)患兒凝血象、肝腎功能均正常,且無自身免疫性疾病;(6)診斷明確后予以麻醉下、B超引導(dǎo)下經(jīng)皮介入瘤內(nèi)注射低濃度平陽霉素(PYM)治療(文中簡稱注射治療)、經(jīng)動(dòng)脈微創(chuàng)介入治療、開放手術(shù)治療的患兒;(7)長期在我科門診隨訪。男性727例,女性1092例。年齡4天~16歲3月21天。發(fā)生部位頭、面、頸部523例;軀干部(胸壁、腹壁、背部)432例;四肢共660例;會陰部7例;全身多發(fā)性病變共60例;腹腔臟器137例。影像學(xué)診斷及病理活檢診斷為淋巴管畸形1110例、靜脈畸形5例、動(dòng)-靜脈畸形6例、血管瘤686例、Kaposi樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤8例、血管外皮瘤1例。方法:根據(jù)確診后病變的類型、部位(皮膚黏膜表面、組織深部)、病變范圍(局限性、彌漫性)和是否伴發(fā)其他組織畸形或功能障礙等,分別予以注射治療、經(jīng)動(dòng)脈微創(chuàng)介入治療、開放手術(shù)治療等治療方法。對1819例患兒的年齡、性別、分型、病變部位、臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析,隨訪資料由電話隨訪及收集門診隨訪資料獲得,隨訪時(shí)間從明確診斷后即開始,至2016年03月,隨訪時(shí)間1月~14年。結(jié)果:(1)男女發(fā)病比率有所不同,男女比例分別為淋巴管畸形1:1.06(491/524)、血管瘤1:2.41(229/553)。發(fā)病中位年齡為1歲2月。3歲以下占73.28%(1333/1819)(2)部位與分類:兒童脈管性疾病可發(fā)生于全身各處。頭、面、頸部約占28.75%;軀干部約占23.74%;四肢約占36.28%;會陰部占0.38%;全身多發(fā)性病變占3.29%;腹腔臟器病灶約占7.53%。淋巴管畸形分為大囊型和微囊型。其中大囊型(即囊狀水瘤)淋巴管瘤233例;微囊型391例;海綿狀淋巴管瘤247例;混合型淋巴管瘤224例;彌漫性淋巴管瘤15例。靜脈畸形5例、動(dòng)-靜脈畸形6例。血管瘤686例,分為嬰幼兒血管瘤和先天性血管瘤,其中嬰幼兒血管瘤包括草莓狀血管瘤140例、海綿狀血管瘤294例、混合型血管瘤252例;kaposi樣血管內(nèi)皮瘤屬于先天性血管瘤,僅8例。血管外皮瘤僅1例。(3)1819例患兒診治過程中均行影像學(xué)檢查,結(jié)合臨床物理檢查,1536例可臨床明確診斷,493例輔以ct/cta或增強(qiáng)mri檢查,238例未能明確診斷。412例行手術(shù)切除并活檢,病理診斷明確。(4)1387例患兒接受麻醉下、b超引導(dǎo)下經(jīng)皮介入瘤體內(nèi)注射低濃度平陽霉素(pym)的治療。2-3月1次,共1-10余次不等。412例接受一期手術(shù)治療并活檢(腹腔臟器137例,外周軟組織275例),14例行部分包塊切除術(shù),1例僅行活檢術(shù),術(shù)后均輔以注射治療。所有手術(shù)者中僅19例術(shù)后復(fù)發(fā)(外周軟組織16例,腹腔臟器3例),輔以注射治療。11例血管畸形、7例彌漫性混合型血管瘤及1例kaposi樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患兒行經(jīng)股動(dòng)脈穿刺局部介入灌注治療。7例kaposi樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤均行局部包塊切除活檢術(shù),其中5例合并kasabach-merritt綜合征,均聯(lián)合化療。(5)所有患兒隨訪1~14年不等,1387例注射治療患兒中大囊型淋巴管瘤治療效果全部為100%為cr。小囊型淋巴管瘤治療效果為86.93%為cr,14.07%為vgpr;海綿狀淋巴管瘤84.81%效果為vgpr,10.97%為pr,4.22%為mr�；旌闲土馨凸芰�90%為vgpr,8.59%為pr,1.41%例為mr。15例彌漫性淋巴管瘤20%為mr,80%為sd。嬰幼兒血管瘤中草莓狀血管瘤87.07%為cr、12.93%為vgpr;海綿狀血管瘤89.51%為cr、8.64%為vgpr,1.85%為pr;混合型血管瘤75%為cr、13.28%為vgpr,4.68%為pr;7.03%為mr。5例靜脈畸形及6例動(dòng)-靜脈畸形介入術(shù)后4例為pr,7例為sd。8例卡波西樣血管內(nèi)皮瘤患兒2例失訪,3例未合并k-m綜合征患兒術(shù)后隨訪至今無復(fù)發(fā),其余3例均有不同程度的好轉(zhuǎn)。1例血管外皮瘤患兒術(shù)后隨訪至今無復(fù)發(fā)。(6)并發(fā)癥:所有注射pym的患兒中,5例發(fā)生24小時(shí)內(nèi)急性瘤內(nèi)出血;48小時(shí)后遲發(fā)出血23例,遲發(fā)感染10例,所有患兒均無急性感染、局部皮膚壞死、肺纖維化、藥物過敏性休克等其他并發(fā)癥。結(jié)論:(1)小兒淋巴管畸形及血管瘤均屬于脈管異常疾病的范疇,可發(fā)生于任何年齡,身體任何部位,50%出生既有,3歲以內(nèi)的兒童多見,男女發(fā)病率略有不同,男女比例分別為淋巴管畸形1:1.06(491/524)、血管瘤1:2.41(229/553)。(2)脈管性疾病可通過其臨床特點(diǎn)結(jié)合影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷,且簡單、無創(chuàng),準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。彩色多普勒超聲為脈管性病變的首選影像學(xué)診斷方法,必要時(shí)予以CT/CTA或增強(qiáng)MRI。對于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)不典型者,需要行手術(shù)組織病理學(xué)檢查以除外其他疾病。(3)局部介入注射治療是目前治療脈管性疾病的一線治療方式。在麻醉下和B超引導(dǎo)下經(jīng)皮介入瘤內(nèi)注射低濃度PYM的治療,不但可精確定位,藥物可直接注入瘤體壁內(nèi),同時(shí)實(shí)現(xiàn)了對深部和隱蔽部位及結(jié)構(gòu)復(fù)雜的重要部位的穿刺治療。與既往及國內(nèi)外同期文獻(xiàn)報(bào)道相比,本組資料中低濃度PYM注射治療下即可達(dá)到良好效果,總體治療有效率無明顯差異,同時(shí)能極大降低并發(fā)癥發(fā)生率。(4)開放手術(shù)治療仍是治療脈管疾病的方式之一,但已不作為首選的治療方式,在需明確診斷、非手術(shù)治療效果不佳或影響器官功能時(shí),行開放手術(shù)治療。需嚴(yán)格掌握手術(shù)指征,對需要手術(shù)治療的患兒,必要的手術(shù)治療可極大的提升治療效果。(5)臨床上治療脈管性疾病時(shí),須根據(jù)患兒具體病情時(shí)期,選擇合適的治療方法。必要時(shí)可多種手段有機(jī)結(jié)合,施行綜合治療,以期獲得最佳療效,并盡可能減少并發(fā)癥。
【關(guān)鍵詞】：淋巴管畸形 血管瘤 兒童 平陽霉素
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R725.4
【目錄】：

• 英漢縮略語名詞對照4-5
• 中文摘要5-9
• 英文摘要9-15
• 前言15-16
• 1 資料與方法16-19
• 2 結(jié)果19-23
• 3 討論23-28
• 結(jié)論28-29
• 參考文獻(xiàn)29-31
• 文獻(xiàn)綜述31-40
• 參考文獻(xiàn)38-40
• 致謝40-41
• 攻讀碩士期間發(fā)表的論文41

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：991057