本文關(guān)鍵詞：強直性肌營養(yǎng)不良患者口腔頜面部臨床特征及MRI表現(xiàn)

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【摘要】：目的:本研究通過臨床檢查、X線檢查和核磁共振成像技術(shù)(magnetic resonance imaging,MRI)評估強直性肌營養(yǎng)不良1型(dystrophia myotonica1,DM1)患者的口腔健康狀態(tài)和頜面部咀嚼肌群(咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌)受累情況,研究頜面部咀嚼肌群的異常與咬合關(guān)系、面型、張口度和咬合力等方面改變的關(guān)系,探索DM1異常咬合關(guān)系的矯治以及改善患者口腔健康的有效方法。方法:1研究對象入選與分組選擇2014年10月至2015年12月就診于河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)肌肉病科的10名DM1患者作為研究對象,全部病例均已進行致病基因檢測和骨骼肌活檢,患者已簽訂知情同意書。入選標準:1)臨床標準:四肢遠端肌群表現(xiàn)為肌強直、肌無力或肌萎縮,有斧狀面容;血清CK正常/輕度升高;肌電圖檢查出現(xiàn)典型肌強直電位,伴/不伴肌病電位;2)活檢骨骼肌病理上出現(xiàn)典型中心核、核聚集和肌漿塊;肌纖維大小不一,I型肌纖維萎縮為主,Ⅱ型肌纖維優(yōu)勢;3)基因分析:經(jīng)改良PCR高GC含量片段檢測證實19號染色體q13.3上DMPK基因外顯子中3’非翻譯區(qū)中CTG重復(fù)序列的發(fā)生異常擴增。對照組為2014年10月至2015年12月就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院口腔科口腔健康查體人群從中隨機選取口腔狀況良好的20名成人作為對照組。所選的研究對象均無全身重大疾病史。2總結(jié)分析1)設(shè)計調(diào)查表,總結(jié)分析DM1患者的臨床資料,包括性別、年齡、有無家族史、起病方式、四肢骨骼肌受累情況、基因檢測結(jié)果、血清CK、肌電圖、飲食偏好(烙餅、米飯、面條)及有無張口呼吸習(xí)慣等;2)由同一名檢查者檢查并記錄受試者的口腔狀況,包括恒牙齲失補指數(shù)(DMFT)、簡化牙石指數(shù)(CI-S)、咬合關(guān)系和最大開口度;3)對受試者制取口腔牙列印模測量腭弓寬度和腭弓最大高度,拍攝頭顱側(cè)位片測量下頜平面角;4)用咬合測力儀測量并記錄受試者的最大咬合力;5)由同一名影像技師在相同標準條件下對受試者拍攝頜面部MRI,根據(jù)肌肉受累范圍和脂肪化程度判定咬肌、翼內(nèi)肌和翼外肌的受累程度。3統(tǒng)計學(xué)分析采用SPSS16.0統(tǒng)計軟件對實驗所得數(shù)據(jù)作兩個獨立樣本的t檢驗,實驗數(shù)據(jù)以均數(shù)±標準差表示。檢驗水準設(shè)為α=0.05,當(dāng)P0.05時有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果:1臨床資料分析10例DM1患者,其中男性5例,女性5例,患者發(fā)病起始癥狀主要是肌強直(50%),其次是肌無力(30%),其他原因(20%);80%患者自述喜歡吃面條等類型較軟食物;60%患者睡眠時有張口呼吸習(xí)慣。2口腔健康狀況分析研究組、對照組的DMFT分別是4.30±2.41、1.45±1.28,CI-S分別是7.30±3.06、1.70±1.34;兩組之間存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05);研究組的DMFT和CI-S均較對照組變大。3面型及顏面部特點的對比分析3.1咬合關(guān)系分析研究組的患者中有6例表現(xiàn)為近中牙合,其中有4例伴有前牙開牙合;4例表現(xiàn)為正常牙合,其中2例伴有前牙開牙合。3.2下頜平面角測量及統(tǒng)計學(xué)分析研究組和對照組的下頜平面角分別是31.73±2.08°、27.89±1.81°,兩組之間存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。研究組的下頜平面角均較對照組變大。3.3最大開口度測量及統(tǒng)計學(xué)分析研究組和對照組的最大開口度分別是3.51±0.22cm、4.59±0.32cm,兩組之間存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。研究組最大張口度均較對照組變小。3.4腭弓寬度和最大腭高度測量及統(tǒng)計學(xué)分析研究組和對照組的男性腭弓寬度分別是33.88±1.31mm、39.01±2.45mm,女性腭弓寬度分別是33.93±1.55mm、36.86±1.21mm;兩組男性之間以及兩組女性之間均存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。無論男女,研究組腭弓寬度均較對照組變小。研究組和對照組的男性最大腭高度分別是20.20±1.04mm、16.44±0.54mm,女性最大腭高度分別是18.93±0.80mm、15.34±0.48mm;兩組男性之間以及兩組女性之間均存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。無論男女,研究組最大腭高度均較對照組變大。4最大咬合力的測定和統(tǒng)計學(xué)分析研究組和對照組中男性最大咬合力分別是422.70±63.41N、550.29±27.62N,女性最大咬合力分別是365.22±34.42N、454.85±20.87N;兩組男性之間以及兩組女性之間均存在顯著性差異,有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05);研究組中男性和女性之間無顯著性差異,無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。無論男女,研究組最大咬合力均較對照組變小。5咀嚼肌核磁共振圖像采集與分析所有患者行頜面部的MRI檢查,選擇軸位圖像對咬肌、翼內(nèi)肌和翼外肌進行分析可知,90%患者的咬肌出現(xiàn)高信號的改變,70%患者翼內(nèi)肌出現(xiàn)高信號改變,80%患者出現(xiàn)翼外肌的高信號改變;在所有病例中受累肌肉雙側(cè)情況是相似的。受累肌肉呈現(xiàn)點狀或片狀增強信號(T1-WI及T2-WI上均呈高信號改變),失去了特征性的均一信號強度,肌肉輪廓和相鄰脂肪對比不明顯,肌肉邊緣輪廓不清晰。在大多數(shù)受累肌肉中,彌散性的增強信號,與皮下脂肪組織相似。在壓脂序列下,沒有觀察到咀嚼肌發(fā)生炎癥和水腫樣變化。肌肉受累程度多集中在1、2、3級的程度。對照組所有人咬肌、翼內(nèi)肌和翼外肌均未見上述特征性的異常信號。結(jié)論:1由于DM1患者在青壯年期間即出現(xiàn)以咬合不良為主的頜面部異常,影響正常咀嚼和吞咽功能,因此提示應(yīng)早期進行干預(yù)治療。2 DM1是氯離子通道異常的離子通道疾病,因此在進行口腔頜面正畸治療前配合使用鈉通道阻斷劑(卡馬西平、美西律)的藥物治療,可緩解全身肌強直癥狀,以提高正畸治療的精準度。3由于DM1患者骨骼肌受累并常伴有全身系統(tǒng)性疾病(如糖尿病)加重對口腔健康狀況的不良影響,因此應(yīng)重視患者早期的口腔護理。4對于特異容貌、伴咬合關(guān)系異常的口腔正畸患者,應(yīng)積極進行頜面部MRI檢查,如發(fā)現(xiàn)咀嚼肌群存在可疑病變時,應(yīng)考慮是否患有全身性骨骼肌疾病的可能,并建議患者進一步明確診斷,以防漏診。
【關(guān)鍵詞】：強直性肌營養(yǎng)不良 核磁共振成像技術(shù) 咀嚼肌 咬合不良 咬合力 口腔健康
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R746.2;R78
【目錄】：

• 中文摘要4-8
• 英文摘要8-13
• 前言13-16
• 材料與方法16-20
• 結(jié)果20-22
• 附圖22-28
• 附表28-32
• 討論32-38
• 結(jié)論38-39
• 參考文獻39-43
• 綜述 強直性肌營養(yǎng)不良及其口腔頜面部表現(xiàn)的研究進展43-53
• 參考文獻49-53
• 致謝53-54
• 個人簡歷54

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前3條

1 苗麗亞;艾紅軍;;舌側(cè)集中牙合與解剖式雙側(cè)平衡牙合全口義齒修復(fù)低平牙槽嵴無牙頜患者咀嚼效率及咬合力比較研究[J];中國實用口腔科雜志;2014年03期

2 郭秀明;楊軍;;肌電圖在強直性肌營養(yǎng)不良中的診斷價值[J];重慶醫(yī)學(xué);2013年32期

3 楊繼紅;傅景海;姚穎;;強直性肌營養(yǎng)不良56例和先天性肌強直24例的臨床與肌電圖分析[J];中國臨床神經(jīng)科學(xué);2006年06期

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本文編號：980289