本文報(bào)告1例發(fā)生于兒童腮腺區(qū)的Castleman病病例。該患兒臨床表現(xiàn)為右側(cè)腮腺區(qū)無痛漸大性腫物,無明顯其他伴隨癥狀。采取手術(shù)切除,術(shù)后病理診斷為Castleman病（局灶性,透明血管型）。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行探討,以進(jìn)一步提高對發(fā)生于兒童腮腺區(qū)Castleman病的認(rèn)識。 

【文章來源】：中國口腔頜面外科雜志. 2020,18(06)

【文章頁數(shù)】：4 頁

【部分圖文】：

磁共振橫斷位(A)、冠狀位(B)提示右側(cè)腮腺區(qū)內(nèi)占位（黃色箭頭）

入院后完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌后，于全麻下行右側(cè)腮腺區(qū)腫瘤及區(qū)域性腺體切除術(shù)保留面神經(jīng)，手術(shù)順利。術(shù)中冷凍切片檢查提示：右側(cè)腮腺淋巴組織增生伴血管增生。術(shù)后組織病理學(xué)檢查提示：右側(cè)腮腺淋巴組織增生性病變，考慮Castleman�。ㄍ该餮苄停�。H-E染色顯示淋巴細(xì)胞圍繞濾泡呈“同心圓”樣結(jié)構(gòu)（圖2）；免疫組織化學(xué)染色顯示：CD3 (+),CD20（局灶+），CD34（部分+），PAX5（局灶+），Bcl-2（濾泡-），Bcl-6（濾泡+），AE1/AE3(-),Ki-67（濾泡+）（圖3）。診斷明確后，未予其他補(bǔ)充治療。2 結(jié)果

發(fā)生于腮腺區(qū)的CD較為少見[2-4]，而發(fā)生于兒童腮腺區(qū)的CD則相當(dāng)罕見。據(jù)文獻(xiàn)檢索，共統(tǒng)計(jì)到9例此類患者，對其臨床癥狀、治療、預(yù)后等進(jìn)行分析，結(jié)果如表1所示。9例兒童中，男5例，女4例，男女比例為1.25:1；年齡5～18歲，平均11.67歲；病程從3個(gè)月～3年不等，臨床均表現(xiàn)為腮腺區(qū)無痛性腫物。所有患者均接受手術(shù)切除，術(shù)后病理檢查均提示為CD（透明血管型）。9例患者中，僅1例在隨訪7年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，患者家長拒絕再次手術(shù)，觀察2年后腫塊無明顯變化，其余8例患者均未見復(fù)發(fā)。CD作為一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病，其發(fā)病率目前尚無確切統(tǒng)計(jì)，發(fā)病無明顯性別差異。UCD的發(fā)病年齡較輕，多見于20歲左右的年輕患者，而MCD好發(fā)于50～60歲這一年齡段[5]。前縱隔淋巴結(jié)為最常見受累部位，其次為頸部、腋下等部位，腸系膜、腹股溝等部位淋巴結(jié)同樣可發(fā)病，部分患者可因腫大淋巴結(jié)壓迫鄰近組織而出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀或功能障礙。該病的病因仍不明確，目前主要認(rèn)為其與白介素6 (IL-6)[13]、人皰疹病毒8(HHV-8)[14-16]及血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子（VEGF)[17]等相關(guān)，但這些因素僅能解釋部分患者的發(fā)病，具體發(fā)病機(jī)制仍待進(jìn)一步研究。


本文編號：3017632