本文關鍵詞：行為異常型額顳葉癡呆的臨床分析及早期診斷

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【摘要】：目的探討行為異常型額顳葉癡呆(bvFTD)患者的臨床、影像學及遺傳學特點以及認知障礙簡明評價量表(Cog-12量表)在bvFTD中的初步應用價值。方法對2007年1月至2014年11月中國阿爾茨海默病與相關疾病研究(CARDS)登記的75例bvFTD,22例阿爾茨海默病(AD)患者的臨床及影像學資料進行回顧性分析,75例bvFTD患者按照臨床癡呆量表(CDR)評分分為“可能的bvFTD”組(bvFTD-MCI組,CDR=0.5,37例),“很可能的bvFTD”組(bvFTD-DEM組,CDR=1-3,38例)。同期招募50例社區(qū)老年人作為正常對照組(NC組)。收集了包括Addenbrooke改良認知評估量表(ACE-R)、額葉行為量表(FBI)、額葉功能量表(FAB)、Cog-12量表的評估結(jié)果(分),并進行比較。收集38例bvFTD-DEM患者及其家系成員外周血,常規(guī)提取基因組DNA;采用聚合酶鏈反應及DNA直接測序的方法進行微管相關蛋白-Tau(MAPT)、顆粒蛋白前體(PGRN)基因、在9號染色體開放閱讀框72基因(chromosome 9 open reading frame 72,C9orf72)突變篩查,確定基因突變的類型,分析基因型與表型的關系。結(jié)果(1)淡漠在bvFTD-MCI階段比較突出,而記憶力下降、同情心喪失、言語功能障礙與非特異性精神癥狀在bvFTD-DEM階段比較突出,bvFTD誤診率高(31/38);(2)bvFTD-DEM組與AD組相比,在MMSE、ACE-R、FBI、Cog12-1、Cog12-2評估結(jié)果上差異有統(tǒng)計學意義(均P0.05);FBI相對于FAB、ACE-R鑒別bvFTD與AD的能力相對較好,Cog12-1,、Cog12-2鑒別bvFTD與AD的能力與FBI相當(AUCFBI=0.946,AUCFAB=0.550,AUCACE-R=0.885,AUCCog12-1=0.920,AUCCog12-2=0.867,均P0.05);(3)Cog-12、Cog12-1,、Cog12-2、FBI相對于FAB、ACE-R篩查bvFTD-MCI的能力相對較好(AUCCog12=0.875,AUCCog12-1=0.800,AUCCog12-2=0.846,AUCFBI=0.889,AUCFAB=0.808,AUCACE-R=0.708,均P0.01);(4)bvFTD-DEM組患者頭顱MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球前部對稱或不對稱性額顳葉萎縮,萎縮的程度及范圍變異大,8例患者伴有不同程度海馬萎縮;(5)2例bvFTD-DEM患者中篩查出2個MAPT基因突變位點(MAPT exon10:c.1537CG(p.P313A),MAPT exon6:c.530AT(p.D177V)),在國際上均未見報道,前一例為家系,后一例為散發(fā)。該2例患者均起病年齡早,癥狀復雜,認知功能衰退速度較快。結(jié)論bvFTD患者早期癥狀復雜易誤診。bvFTD的典型MR改變?yōu)榍澳X(額顳葉)萎縮。Cog12、FBI量表相對于FAB、ACE-R鑒別及篩查bvFTD患者能力較好,基因檢測聯(lián)合認知、行為量表有助于bvFTD早期診斷。
【關鍵詞】：行為異常型額顳葉癡呆 認知障礙簡明評價量表 影像 遺傳
【學位授予單位】：南京醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R749.1
【目錄】：

• 中文摘要4-6
• 英文摘要6-8
• 前言8-11
• 資料與方法11-16
• 結(jié)果16-26
• 討論26-33
• 結(jié)論33-34
• 參考文獻34-39
• 綜述39-54
• 參考文獻48-54
• 附件54-59
• 攻讀學位期間發(fā)表文章情況59-62
• 致謝62

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本文編號：1069638