補體因子H相關蛋白1(CFHR1)是一種多結構和多功能的補體調節(jié)蛋白,作為補體因子H蛋白家族的一個組成部分,與C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在補體替代途徑的激活過程中發(fā)揮重要的調節(jié)作用。CFHR1作為一種補體調節(jié)物質,可以控制C3轉化酶和C5轉化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表達減少或缺失,使得補體替代途徑的調節(jié)發(fā)生紊亂,臨床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒癥綜合征、IgA腎病、年齡相關性黃斑變性和腫瘤等。上述疾病的發(fā)病機制至今仍不清楚,目前研究發(fā)現(xiàn)補體替代途徑所介導的炎癥反應可能起到關鍵作用,而CFHR1是補體替代途徑激活過程中重要的調節(jié)物質。該文對CFHR1的功能及檢測方法進行綜述,以期更好地了解其在補體激活中的作用,以及對相關疾病的診斷和治療的參考價值。

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【文章目錄】：
1 CFHR1的組成和功能
    1.1 組成
    1.2 功能
2 CFHR1與人類疾病的關聯(lián)
    2.1 非典型性溶血性尿毒綜合征(atypical, non-diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome, aHUS)
    2.2 IgA腎病(IgA nephropathy,IgAN)
    2.3 年齡相關的黃斑變性(age-related macular degeneration, AMD)
    2.4 急性髓性白血病(acute myeloid leukemia,AML)
    2.5 腫瘤
3 檢測方法
    3.1 ELISA
    3.2 PCR
    3.3 質譜法(MS)
4 總結與展望



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