發(fā)布時間：2025-03-02 17:09

　　 補(bǔ)體因子H相關(guān)蛋白1(CFHR1)是一種多結(jié)構(gòu)和多功能的補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白,作為補(bǔ)體因子H蛋白家族的一個組成部分,與C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在補(bǔ)體替代途徑的激活過程中發(fā)揮重要的調(diào)節(jié)作用。CFHR1作為一種補(bǔ)體調(diào)節(jié)物質(zhì),可以控制C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表達(dá)減少或缺失,使得補(bǔ)體替代途徑的調(diào)節(jié)發(fā)生紊亂,臨床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒癥綜合征、IgA腎病、年齡相關(guān)性黃斑變性和腫瘤等。上述疾病的發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚,目前研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑所介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)可能起到關(guān)鍵作用,而CFHR1是補(bǔ)體替代途徑激活過程中重要的調(diào)節(jié)物質(zhì)。該文對CFHR1的功能及檢測方法進(jìn)行綜述,以期更好地了解其在補(bǔ)體激活中的作用,以及對相關(guān)疾病的診斷和治療的參考價值。

【文章頁數(shù)】：3 頁

【文章目錄】：
1 CFHR1的組成和功能
    1.1 組成
    1.2 功能
2 CFHR1與人類疾病的關(guān)聯(lián)
    2.1 非典型性溶血性尿毒綜合征(atypical, non-diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome, aHUS)
    2.2 IgA腎病(IgA nephropathy,IgAN)
    2.3 年齡相關(guān)的黃斑變性(age-related macular degeneration, AMD)
    2.4 急性髓性白血病(acute myeloid leukemia,AML)
    2.5 腫瘤
3 檢測方法
    3.1 ELISA
    3.2 PCR
    3.3 質(zhì)譜法(MS)
4 總結(jié)與展望



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