發(fā)布時(shí)間：2017-12-07 19:35

  本文關(guān)鍵詞：線粒體融合、分裂與神經(jīng)變性疾病

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【摘要】：線粒體是一種處于高度運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的頻繁地進(jìn)行融合與分裂的細(xì)胞器.在生理狀態(tài)下,線粒體的融合與分裂處于一種平衡的狀態(tài),這種平衡受線粒體融合蛋白1/2(Mfn1/2)、視神經(jīng)萎縮蛋白1(OPA1)和動(dòng)力相關(guān)蛋白1(Drp1)的調(diào)節(jié).Mfn1/2介導(dǎo)線粒體外膜的融合,而OPA1則參與線粒體內(nèi)膜的融合,這些蛋白受泛素化和蛋白水解的調(diào)控.Drp1參與線粒體的分裂過(guò)程,受多種翻譯后修飾的調(diào)節(jié),如磷酸化、泛素化、SUMO化和S-硝基化.對(duì)于神經(jīng)元來(lái)說(shuō),線粒體融合分裂的動(dòng)態(tài)平衡對(duì)保證神經(jīng)元末梢長(zhǎng)距離運(yùn)輸和能量平均分布是非常重要的.因此,線粒體融合分裂異�？赡苁窃S多神經(jīng)變性疾病的致病因素之一.對(duì)線粒體融合而言,Mfn2錯(cuò)義突變將導(dǎo)致遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病2型(CMT2A);OPA1錯(cuò)義突變將引起顯性遺傳性視神經(jīng)萎縮(ADOA),而就線粒體分裂而言,Drp1突變與多系統(tǒng)功能障礙的新生兒致死性相關(guān).
【作者單位】： 溫州醫(yī)科大學(xué)Attardi線粒體生物醫(yī)學(xué)研究院;浙江大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院;
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金(No.81070794,No.31100903) 浙江省自然科學(xué)基金(No.Y2110399) 溫州市甌海區(qū)科技計(jì)劃項(xiàng)目(No.2011XM047) 浙江大學(xué)生科技創(chuàng)新活動(dòng)計(jì)劃(新苗人才計(jì)劃)項(xiàng)目(No.2013R413045)~~
【分類號(hào)】：R363.2
【正文快照】： 線粒體是真核細(xì)胞內(nèi)重要的細(xì)胞器,它的主要功能是通過(guò)氧化磷酸化為細(xì)胞各種生理活動(dòng)提供能量,可參與細(xì)胞凋亡、維持細(xì)胞內(nèi)離子平衡及其它重要生命活動(dòng).通過(guò)對(duì)熒光標(biāo)記的線粒體進(jìn)行實(shí)時(shí)觀察以及利用三維圖像重建技術(shù),發(fā)現(xiàn)線粒體是一種處于高度運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的細(xì)胞器,在細(xì)胞內(nèi)彼此連

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