本文關鍵詞：結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺疾病118例臨床分析

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【摘要】：背景：結(jié)締組織疾病是一類以自身免疫介導器官損傷為特點的系統(tǒng)性疾病，�？衫奂叭矶嘞到y(tǒng)、器官。目前，由于高分辨率CT的廣泛應用，結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺疾�。╟onnective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD）的診斷水平明顯提高，但該類疾病的發(fā)病率及死亡率仍居高不下，已成為近年來研究的熱點。 目的：為積累結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺疾病的臨床資料，探討CTD-ILD臨床特點，提高對CTD-ILD的認識及診療水平。 方法：對吉林大學第二醫(yī)院2009年9月至2013年10月呼吸內(nèi)科收治的118例CTD-ILD患者的臨床表現(xiàn)、血常規(guī)、急性時相反應物、免疫學指標、經(jīng)支氣管肺活檢病理、ILD可能的病理分型、治手段和預后進行回顧分析，并對部分患者進行隨訪調(diào)查。 結(jié)果：1、臨床表現(xiàn)：干咳23例（占19.5%），進行性呼吸困難90例（占76.3%），發(fā)熱49例（占41.5%），咳膿痰23例（占19.5%），咯血5例（占4.23%），關節(jié)疼痛29例（占25.6%），肌痛11例（占9.3%）。查體肺部velcoUp音97例（占82.2%）,干Up音7例（占6%），皮膚硬化6例（占5.1%），皮膚紅斑或皮疹8例（占6.8%）。2、起病形式：以肺部癥狀為首發(fā)的共11例，CTD與ILD同時診斷的共46例，其余61例患者中從CTD發(fā)生到ILD明確診斷的時間間隔較大。3、實驗室檢查：（1）血常規(guī)：58例患者白細胞總數(shù)升高或總數(shù)正常但中性粒細胞比例升高，47例患者白細胞總數(shù)及分類均正常，13例患者白細胞總數(shù)下降。入院前單用激素及聯(lián)合應用激素與免疫抑制劑的患者分別與未治療組相比，白細胞總數(shù)升高人數(shù)均無統(tǒng)計學差異。27例CTD-ILD患者貧血，以RA-ILD、SLE-ILD及MPA-ILD多見，其中70%為輕度貧血。（2）急性時相反應物（血沉、C反應蛋白）：CRP升高62例（占52.5%），同時伴有WBC計數(shù)升高的16例（占13.6%），而CRP同時伴有ESR升高的則有49例（占41.5%）。（3）血生化：35例患者轉(zhuǎn)氨酶升高，10例血肌酐升高，5例肌酸激酶（CK）升高，其中3例肌酸激酶同工酶（CK-MB）同時升高。（3）D二聚體：41例患者行D-二聚體檢查，升高者36例，波動于277~6043ug/L，平均值為1874ug/L。2013年2月至2013年10月期間共26例CTD-ILD患者，24例行D-二聚體檢查，21例升高，平均值為1670ug/L。未見血栓栓塞事件發(fā)生。（4）風濕系列檢查：有RF結(jié)果的RA-ILD患者為28例，其中陽性者24例（85.7%）；有CCP抗體結(jié)果者24例，其中陽性者19例（79.2%）。8例SSc-ILD患者中5例抗Scl-70抗體陽性，5例抗U1RNP抗體陽性。12例SS-ILD患者出現(xiàn)SSA抗體陽性，其中8例（75%）胸部CT病變程度重，可見網(wǎng)格影、蜂窩影或彌漫性磨玻璃影。4例PM/DM-ILD患者抗JO-1抗體陽性，其中1例表現(xiàn)為快速進展型的急性間質(zhì)性肺炎。7例SLE-ILD患者均未見抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體陽性。13例MPA-ILD患者中，p-ANCA陽性8例，全部識別MPO，c-ANCA陽性3例，2例識別MPO，1例識別PR3；p-ANCA、c-ANCA兩種抗體及MPO、PR3兩種抗原同時陽性的患者1例，ANCA陰性者3例。4、可能的病理分型：本研究中所有CTD-ILD均缺乏外科肺活檢病理，根據(jù)CT表現(xiàn)和臨床-影像-病理分型特點，進行經(jīng)驗性判斷，粗略地將118例CTD-ILD胸部CT表現(xiàn)盡量符合IIP的表現(xiàn)，盡可能的進行了分類。符合UIP改變的38例，NSIP41例，COP3例，AIP2例，LIP2例，無DIP或RB-ILD病例，暫不能歸類的有30例。其中RA-ILD組、MPA-ILD組及OS-ILD組UIP例數(shù)多于NSIP，以RA-ILD組最為顯著，其余CTD-ILD組均以NSIP改變?yōu)橹鳌?、治療及隨訪：綜合年齡、基礎疾病、營養(yǎng)狀態(tài)及可能的病理分型等多因素予以患者糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑治療，治療過程中31例患者（占26.3%）出現(xiàn)各種不同的藥物不良反應，其中9例極可能存在免疫功能受抑制，臨床診斷為肺真菌病。所有患者中在院死亡7例，院外死亡17例，，失訪25例，死亡率為25.8%。 結(jié)論： 1、CTD-ILD發(fā)病率高，近年來因檢查手段不斷完善其診斷水平逐年提高，但該病的致殘率及死亡率仍居高不下。 2、臨床發(fā)現(xiàn)部分診斷為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的患者，在數(shù)年甚至數(shù)十年后方能明確結(jié)締組織病的診斷，因此以肺損傷為首發(fā)的CTD并不少見， 3、對于CTD病史長達數(shù)十年的患者，ILD常起病隱匿，因初期癥狀多不典型或無癥狀而未及時就診，通常至確診時已發(fā)展至晚期，多預后不良。 4、根據(jù)既往臨床-影像-病理分型經(jīng)驗進行分類，發(fā)現(xiàn)不同CTD-ILD有各自傾向的病理類型。RA-ILD、MPA-ILD及OS-ILD以UIP改變?yōu)橹�，其余類型CTD-ILD均以NSIP改變?yōu)橹�。LIP最常見于SS-ILD患者。CADM患者通常表現(xiàn)為急性進展的且難治的間質(zhì)性肺炎。 5、CTD-ILD患者急性時相反應物（CRP、ESR）及D-二聚體可作為病情活動的非特異性炎癥反應指標，在治療過程中可定期復查上述指標，對病情的發(fā)展、治療效果及把握停藥時機有一定的提示作用。檢測自身抗體除了對CTD的診斷有輔助作用外，對CTD-ILD病情的發(fā)展及預后亦有提示意義。
【關鍵詞】：間質(zhì)性肺疾病 結(jié)締組織病 類風濕性關節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多發(fā)性肌炎/皮肌炎 系統(tǒng)性硬化癥 顯微鏡下多血管炎 原發(fā)性干燥綜合征 未分化結(jié)締組織病 混合結(jié)締組織病 重疊綜合征
【學位授予單位】：吉林大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R563
【目錄】：

• 中文摘要4-7
• Abstract7-11
• 目錄11-15
• 第1章 緒論15-16
• 第2章 綜述16-33
• 2.1 概述16-17
• 2.2 RA-ILD17-19
• 2.2.1 概況17
• 2.2.2 病理學特點17
• 2.2.3 影像學特點17
• 2.2.4 血清學檢查17-18
• 2.2.5 治療進展18-19
• 2.3 SSC-ILD19-20
• 2.3.1 概況19
• 2.3.2 影像學特點及病理類型19
• 2.3.3 自身抗體19-20
• 2.3.4 治療進展20
• 2.4 SS-ILD20-21
• 2.4.1 概況20-21
• 2.4.2 影像學及病理學特點21
• 2.4.3 血清學檢查21
• 2.4.4 治療進展21
• 2.5 PM/DM-ILD21-23
• 2.5.1 概述21-22
• 2.5.2 病理學特點22
• 2.5.3 實驗室檢查22-23
• 2.5.4 治療進展23
• 2.6 SLE-ILD23-25
• 2.6.1 概述23-24
• 2.6.2 影像學及病理學表現(xiàn)24
• 2.6.3 血清學檢查24
• 2.6.4 治療24-25
• 2.7 MPA-ILD25-26
• 2.7.1 概述25
• 2.7.2 影像學及病理學表現(xiàn)25
• 2.7.3 血清學檢查25-26
• 2.7.4 治療26
• 2.8 UCTD-ILD26
• 2.9 MCTD-ILD26-28
• 參考文獻28-33
• 第3章 結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺疾病 118 例臨床分析33-55
• 3.1 對象及方法33-34
• 3.2 結(jié)果34-46
• 3.2.1 臨床表現(xiàn)34-35
• 3.2.2 起病形式35
• 3.2.3 實驗室檢查35-38
• 3.2.4 影像學特點及病理分型38-42
• 3.2.5 經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）結(jié)果42-45
• 3.2.6 治療及隨訪45-46
• 3.2.7 并發(fā)癥46
• 3.3 討論46-53
• 3.3.1 流行病學調(diào)查47-48
• 3.3.2 臨床表現(xiàn)和預后的相關性48
• 3.3.3 臨床表現(xiàn)或?qū)嶒炇抑笜朔从巢∏?/span>48-52
• 3.3.4 各類 CTD-ILD 胸部 CT 表現(xiàn)與臨床-X 線-病理分型的關系52-53
• 3.3.5 治療及預后53
• 3.4 結(jié)論53-55
• 參考文獻55-60
• 作者簡介及在學期間取得的科研成果60-61
• 致謝61

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 于峰;陳e

本文編號：648941