特發(fā)性肺纖維化（IPF）是間質(zhì)性肺疾�。↖LDs）中最常見的一種,病理表現(xiàn)為肺組織正常結(jié)構(gòu)的破壞,成纖維細(xì)胞增生,以細(xì)胞外基質(zhì)沉積為主要特征。IPF患者常表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性呼吸困難,肺功能下降,隨著疾病的進(jìn)展,最終死于呼吸衰竭。目前IPF主要是通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料和病理結(jié)果來診斷,但由于發(fā)病機(jī)制不明,治療方法有限。文章就近年來關(guān)于IPF的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、間質(zhì)機(jī)制及表觀遺傳學(xué)等的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述,為疾病的診治提供思路。 

【文章來源】：實(shí)用臨床醫(yī)學(xué). 2020,21(10)

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 IPF的流行病學(xué)
2 發(fā)病機(jī)制
    2.1 IPF的病理特征
    2.2 IPF遺傳易感性
    2.3 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激
    2.4 轉(zhuǎn)化生長因子-β（TGF-β）的激活
    2.5 上皮細(xì)胞間質(zhì)轉(zhuǎn)化（EMT）過程
3 間質(zhì)機(jī)制
    3.1 纖維細(xì)胞
    3.2 成纖維細(xì)胞
    3.3 肌成纖維細(xì)胞
    3.4 膠原蛋白
    3.5 凝血級聯(lián)
4 表觀遺傳學(xué)
5 總結(jié)



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