【摘要】：目的通過分析國內(nèi)已有的經(jīng)病理確診的肺泡微結(jié)石癥(pulmonary alveolar mcrolithiasis, PAM)患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學表現(xiàn)等特點,結(jié)合國外文獻對此疾病的診斷治療進展做一綜述,以期提高對該病的臨床診治水平。 方法回顧性分析國內(nèi)所有文獻報道的且經(jīng)病理確診的71例患者和我院經(jīng)治的1例患者的臨床資料和診治結(jié)果。 結(jié)果72例患者中男性44例(61.1%),女性28例(38.9%),患者年齡6-58歲不等,中位年齡29歲。72例患者中30例有家族史,分布于25個家系中,多局限于同胞之間。病程29天—8年不等。廣泛分布于我國20個省(直轄市、自治區(qū))。多數(shù)病人無臨床表現(xiàn)或臨床表現(xiàn)輕微。較常見的臨床表現(xiàn)有咳嗽43/72(59.7%)、氣促33/72(45.8%)、咳痰24/72(33.3%)、痰中帶石16/72(22.2%)、胸悶12/72(16.7%)、胸痛10/72(13.9%)。肺部體征多為陰性,偶有陽性表現(xiàn),以聽診濕羅音及桶狀胸為主。鮮有長期大量吸煙史及粉塵接觸史報道。常見并發(fā)癥包括肺動脈高壓、肺心病、呼吸衰竭、氣胸、肺間質(zhì)纖維化、間質(zhì)性肺炎。合并癥包括慢性支氣管炎、肺炎、肺膿腫、纖維素性胸膜炎伴機化粘連、上呼吸道感染、細支氣管肺泡癌、類風濕性關節(jié)炎、病毒性腦炎、多發(fā)性腦梗塞。17例患者報道血鈣磷檢查結(jié)果,均正常。17例進行了動脈血氣測定,低氧血癥(未達呼衰標準)1例,Ⅰ型呼衰4例,Ⅱ型呼衰1例。34例進行了肺功能檢查,通氣功能、彌散功能正常15例,混合性通氣合并彌散功能障礙5例,阻塞性通氣合并彌散功能障礙2例,限制性通氣合并彌散功能障礙4例,混合性通氣功能障礙1例,阻塞性通氣功能障礙2例,限制性通氣功能障礙4例,彌散功能障礙1例。14例進行了心電圖檢查,5例正常,8例電軸右偏,提示右室肥大,1例竇性心動過速。本研究中62例患者進行了X線胸片檢查,55例(88.7%)患者表現(xiàn)為兩肺細小粟粒狀陰影,邊界清楚,密度濃白,4例(6.5%)出現(xiàn)典型“暴風雪”樣改變,1例(1.6%)表現(xiàn)為片狀陰影伴纖維條索狀改變,1例(1.6%)肺紋理增粗,1例(1.6%)正常。其他表現(xiàn)尚有兩肺野透亮度下降(10例,16.1%),胸膜增厚(6例,9.7%),胸膜、心包鈣化(4例,6.5%)。41例患者進行了CT檢查,其中39例(95.1%)表現(xiàn)為雙肺粟粒狀結(jié)節(jié)影,1例(2.4%)表現(xiàn)為左上肺占位,1例(2.4%)正常。16例(39.0%)患者伴有胸膜、心包增厚、鈣化。12例(29.3%)患者伴有肺野透亮度減低,可見磨玻璃樣改變。9例(21.9%)患者伴有肺間質(zhì)纖維化。8例(19.5%)描述了“白描征”或“火焰征”。72例患者均經(jīng)病理活檢確診：37例(51.4%)行支氣管鏡活檢確診；6例(8.3%)行TBLB確診；4例(5.6%)行肺泡灌洗確診；12例(16.7%)痰檢為鈣石而確診；4例(5.6%)開胸活檢、4例(5.6%)經(jīng)皮肺穿刺、3例(4.2%)胸腔鏡活檢、2例(2.8%)尸檢確診。33例患者曾被誤診為其他疾病,常見誤診的疾病是肺結(jié)核(37.5%)、矽肺(5.6%)、支氣管肺炎(1.4%)、肺泡蛋白沉積癥(1.4%)。14例患者有治療情況描述：5例患者采取肺泡灌洗術(shù),其中3例患者沖洗出沙粒樣物質(zhì),只有1例患者術(shù)后復查胸片好轉(zhuǎn),1例無改變,1例效果不佳,余2例未提及療效。其他治療包括吸氧、解痙、鎮(zhèn)咳、化痰、抗感染等對癥支持治療。2例患者(2.8%)在隨訪期間死亡,死因分別為心力衰竭、感染性休克及呼吸衰竭合并臀部感染。 結(jié)論PAM在中國人中發(fā)病率低,為罕見病,起病以中青年為主,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但影像學�？捎幸噪p肺彌散性粟粒狀高密度影為主的特征性表現(xiàn),病理診斷可進一步確診。PAM目前無有效治療手段,以避免感染及有害物質(zhì)吸入,吸氧、解痙、止咳、化痰、抗感染等對癥支持治療為主,晚期可行肺移植。
[Abstract]:......
【學位授予單位】：浙江大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2012
【分類號】：R563.9

【參考文獻】

相關期刊論文 前5條

1 藺大偉;張艷;李慎江;;肺泡微石癥影像學診斷[J];臨床軍醫(yī)雜志;2006年06期

2 陶仲為;;肺泡微石癥[J];臨床肺科雜志;2012年02期

3 楊洋;張越;楊光;喬俊華;安繼紅;馬忠森;;地塞米松對人肺泡上皮細胞中SLC34A2基因表達和鈣、磷轉(zhuǎn)運的影響[J];山東醫(yī)藥;2009年10期

4 宋克征;;肺泡微結(jié)石癥一例報告[J];天津醫(yī)藥;1983年12期

5 楊光釗,宓沛朝,李森華;肺泡微石癥的影像學表現(xiàn)及隨訪觀察[J];中華放射學雜志;2001年06期

，

本文編號：2466335