本文關鍵詞：肺泡蛋白沉積癥的診治及長期隨訪　出處：《中國醫(yī)科大學學報》2016年01期 　論文類型：期刊論文

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【摘要】：目的探討肺泡蛋白沉積癥(PAP)的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及長期療效。方法選取2000年1月至2014年12月在北京大學第一醫(yī)院診治的PAP患者11例,所有患者均采用纖維支氣管鏡檢查,經支氣管肺泡灌洗和(或)支氣管鏡肺活檢確診,具有完整的病例資料。結果 11例PAP患者均為成人,平均確診周期達14.5個月,僅2例患者沒有誤診。臨床主要表現(xiàn)為活動后氣促及咳嗽,雙肺斑片狀或大片狀磨玻璃樣陰影�；颊叽嬖诓煌潭鹊脱跹Y及呼吸衰竭9例(81.8%),肺功能表現(xiàn)為不同程度的限制性通氣功能障礙伴彌散障礙。其中9例患者診斷為原發(fā)性PAP,2例患者診斷為繼發(fā)性PAP。8例(72.7%)患者至少接受了1次全肺灌洗治療,1例繼發(fā)性PAP患者在根治原發(fā)病后PAP緩解。長期隨訪的10例患者中,僅1例因晚期乳癌病故,其余患者日常生活無呼吸困難,胸部影像學、血氣分析及肺功能穩(wěn)定。結論全肺灌洗是原發(fā)性PAP患者的主要治療方法,預后良好。繼發(fā)性PAP以原發(fā)病治療或去除誘發(fā)因素治療為主,診斷PAP時應注意有無繼發(fā)因素。
[Abstract]:......
【作者單位】： 北京大學第一醫(yī)院老年病內科;
【分類號】：R563.9
【正文快照】： 肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteino-sis,PAP)是以肺泡內過碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色陽性脂蛋白類物質異常沉積為特征的肺部彌漫性病變[1],臨床罕見,臨床表現(xiàn)無特異性,容易誤診。近年來,由于纖維支氣管鏡的廣泛開展,PAP的確診病例逐年增加,臨床醫(yī)生對

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本文編號：1353409