【摘要】：正患者女,25歲,因左后背痛2個(gè)月,加重1個(gè)月,氣急、胸悶5天入院�；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)左后背陣發(fā)性疼痛,可忍受,自行緩解,與體位呼吸無關(guān),無發(fā)熱、咳嗽。于1個(gè)月后患者自覺疼痛加重,平躺為甚,難以忍受,持續(xù)時(shí)間長短不等,并出現(xiàn)左乳頭下胸壁皮膚麻木、疼痛,活動時(shí)和左側(cè)臥位時(shí)胸悶、氣急。該患者無任何既往史。體檢:肩胛骨內(nèi)側(cè)緣左后第5、6肋間叩診濁音,兩肺呼吸音清,未觸及摩擦感。
【圖文】：

圖1胸片示后中上縱隔區(qū)見片狀高密度影圖2～5左后縱隔脊柱旁見巨大卵圓形等及長T1信號，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，病變累及鄰近椎體并向其左側(cè)椎間孔內(nèi)延伸，左肺受壓，左側(cè)胸腔內(nèi)見積液圖6成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞席紋樣排列(HE×200)青少年較少見，男女發(fā)病率無顯著差異。然而，其他部位如胸部(胸腺，縱隔，胸壁，肺，膈肌，心臟和大血管)，上頜竇，膀胱，腎，卵巢，肛門管，腦也有報(bào)道，發(fā)生在后縱隔的MFH卻報(bào)道很少，第一例縱隔MFH是在1976通過Ga-67掃描發(fā)現(xiàn)的［4］。MFH是成人最常見的軟組織肉瘤，通常被認(rèn)為是一個(gè)高級別肉瘤，預(yù)后差［5］。MFH接受手術(shù)切除的患者5年生存率為67．2%［6］，不能手術(shù)切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的組織分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊，會發(fā)生壞死囊變，但很少鈣化和骨化［8］與這一結(jié)果相一致，本例患者的MＲI表現(xiàn)為一個(gè)大的分葉狀縱隔腫塊，包括無強(qiáng)化的中央壞死部分與強(qiáng)化的實(shí)質(zhì)部分。MFH的五種組織學(xué)亞型:多形性型，黏液型，巨細(xì)胞型，炎癥型和血管瘤樣型;然而，2002年世界衛(wèi)生組織MFH亞型分類已被修訂。例如，黏液型MFH和血管瘤樣型MFH不再被視為亞型MFH，而巨細(xì)胞型已更名為多形性未分化巨核細(xì)胞肉瘤。炎癥型MFH更名為顯著炎癥的多形性未分化肉瘤，只有所有的間充質(zhì)譜系的標(biāo)記都是陰性的才證實(shí)此診斷。本例主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，神經(jīng)鞘瘤是最常見的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘的許旺細(xì)胞。在大多數(shù)情況下為良性的，偶爾是惡性。增強(qiáng)掃描腫瘤大部分強(qiáng)化明顯，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)脊柱和肋骨骨質(zhì)壓迫吸收。如果見腫瘤與椎管相連，且相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，更有助于神經(jīng)源性的診斷。綜上所述，后縱隔的MF

圖1胸片示后中上縱隔區(qū)見片狀高密度影圖2～5左后縱隔脊柱旁見巨大卵圓形等及長T1信號，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，病變累及鄰近椎體并向其左側(cè)椎間孔內(nèi)延伸，左肺受壓，左側(cè)胸腔內(nèi)見積液圖6成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞席紋樣排列(HE×200)青少年較少見，男女發(fā)病率無顯著差異。然而，其他部位如胸部(胸腺，縱隔，胸壁，肺，膈肌，心臟和大血管)，上頜竇，膀胱，腎，卵巢，肛門管，腦也有報(bào)道，發(fā)生在后縱隔的MFH卻報(bào)道很少，第一例縱隔MFH是在1976通過Ga-67掃描發(fā)現(xiàn)的［4］。MFH是成人最常見的軟組織肉瘤，通常被認(rèn)為是一個(gè)高級別肉瘤，預(yù)后差［5］。MFH接受手術(shù)切除的患者5年生存率為67．2%［6］，不能手術(shù)切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的組織分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊，會發(fā)生壞死囊變，但很少鈣化和骨化［8］與這一結(jié)果相一致，本例患者的MＲI表現(xiàn)為一個(gè)大的分葉狀縱隔腫塊，包括無強(qiáng)化的中央壞死部分與強(qiáng)化的實(shí)質(zhì)部分。MFH的五種組織學(xué)亞型:多形性型，黏液型，巨細(xì)胞型，炎癥型和血管瘤樣型;然而，2002年世界衛(wèi)生組織MFH亞型分類已被修訂。例如，黏液型MFH和血管瘤樣型MFH不再被視為亞型MFH，，而巨細(xì)胞型已更名為多形性未分化巨核細(xì)胞肉瘤。炎癥型MFH更名為顯著炎癥的多形性未分化肉瘤，只有所有的間充質(zhì)譜系的標(biāo)記都是陰性的才證實(shí)此診斷。本例主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，神經(jīng)鞘瘤是最常見的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘的許旺細(xì)胞。在大多數(shù)情況下為良性的，偶爾是惡性。增強(qiáng)掃描腫瘤大部分強(qiáng)化明顯，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)脊柱和肋骨骨質(zhì)壓迫吸收。如果見腫瘤與椎管相連，且相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，更有助于神經(jīng)源性的診斷。綜上所述，后縱隔的MF

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