【摘要】：目的總結(jié)散發(fā)型克-雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,s CJD)的頭顱MR特點(diǎn)及鑒別診斷要點(diǎn)。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月診斷的很可能的s CJD 8例患者的臨床及頭顱MRI資料,回顧性分析其頭顱MRI特點(diǎn),隨訪其診治經(jīng)過和疾病轉(zhuǎn)歸,探討其鑒別診斷要點(diǎn)。結(jié)果 8例患者均以迅速進(jìn)展的癡呆和精神行為異常為主要臨床表現(xiàn);8例患者常規(guī)腦電圖均異常,其中5例可見周期性三相波,首次頭顱MR檢查均表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)受累為主的對(duì)稱或不對(duì)稱性花邊裙樣DWI高信號(hào),其中5例伴尾狀核和(或)殼核受累,病灶在頭顱MR-DWI病灶出現(xiàn)最早,表現(xiàn)為"彩帶樣"高信號(hào);其次是FLAIR表現(xiàn)為高信號(hào);病灶在T2WI上為高信號(hào)、T1WI上為低信號(hào)。8例患者中有5例患者經(jīng)歷誤診,其中誤診為腦梗死2例,誤診為病毒性腦炎、阿爾茲海默病、眩暈癥、皮質(zhì)基底節(jié)變性各1例。結(jié)論 s CJD患者頭顱MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。DWI反應(yīng)病變最敏感,可能有助于本病的早期診斷。s CJD需要與缺血性腦血管病、腦炎和其他進(jìn)展性癡呆鑒別。
[Abstract]:Objective to summarize the cranial MR features and differential diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,s CJD). Methods from January 2009 to June 2014, the clinical and cranial MRI data of 8 patients with s CJD diagnosed in our hospital from January 2009 to June 2014 were collected. The characteristics of head MRI were analyzed retrospectively. The diagnosis and treatment and the outcome of the disease were followed up, and the main points of differential diagnosis were discussed. Results the main clinical manifestations of 8 cases were rapid progression of dementia and abnormal mental behavior. The routine EEG of 8 cases were abnormal. Among them, 5 cases showed periodic three-phase waves. All of the first cranial MR showed high signal intensity of symmetric or asymmetric lace skirt DWI, which was mainly involved in cerebral cortex. In 5 cases, caudate nucleus and / or putamen nucleus were involved, and the lesions appeared first in the lesions of MR-DWI. Among the 8 patients with high signal intensity on T2WI, 5 cases were misdiagnosed as cerebral infarction, 2 cases were misdiagnosed as viral encephalitis, 2 cases were misdiagnosed as cerebral infarction, 2 cases were misdiagnosed as cerebral infarction, and 2 cases were misdiagnosed as viral encephalitis. Alzheimer's disease, vertigo, cortical basal ganglia degeneration in 1 case. Conclusion the cranial MRI features of the patients with s CJD are the most sensitive, which may be helpful to the early diagnosis of the disease. S CJD should be distinguished from ischemic cerebrovascular disease, encephalitis and other progressive dementia.
【作者單位】： 徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【分類號(hào)】：R445.2;R742.9

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