目的：觀察陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)患者外周血細(xì)胞表面糖基磷脂酰肌醇錨蛋白(GPI-AP)：退變加速因子(DAF，CD55)和反應(yīng)性溶血膜抑制物(MIRL，CD59)表達(dá)情況，探討陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)和再生障礙性貧血(AA)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)和骨髓增生異常綜合征(MDS)之間的相關(guān)性。 方法：利用單克隆抗體熒光標(biāo)記技術(shù)(REDQUANT CD55／CD59和CELLQUANT CD55／CD59試劑盒提供)和流式細(xì)胞術(shù)，對(duì)20例正常人、42例PNH和AA-PNH綜合征、47例AA(1例AAA，46例CAA)、36例MDS、4例缺鐵性貧血(IDA)和12例自身免疫溶血性貧血(AIHA)患者外周血細(xì)胞CD_(55)和CD_(59)的表達(dá)情況進(jìn)行分析；并測(cè)定患者外周血紅細(xì)胞(RBC)、白細(xì)胞(WBC)、血小板(Plt)、網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)數(shù)；對(duì)患者的血紅蛋白(Hb)、血清游離血紅蛋白(F-Hb)、血漿結(jié)合珠蛋白(HP)、血清乳酸脫氫酶(LD)、血清膽紅素進(jìn)行測(cè)定；同時(shí)做糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)和血清酸化溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))。 結(jié)果：(1)15例正常人外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞表面錨蛋白CD_(55)和CD_(59)的表達(dá)正常，缺陷細(xì)胞百分率均＜3％(0.00％～1.28％)。正常人完全缺乏(CD55~-、CD55~-)和部分缺乏(CD55~±、CD59~±)細(xì)胞的百分率均＜3％。(2)42例PNH患者外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞錨蛋白CD55和CD59的表達(dá)有不同程度的降低，缺陷粒細(xì)胞和紅細(xì)胞所占的百分率較高，缺陷程度較重。(3)47例AA患者中，16例患者外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞錨蛋白的表達(dá)有不同程度的降低，占分析病例的34.04％，缺陷細(xì)胞百分率明顯低于AA-PNH綜合征和原發(fā)性PNH患者的缺陷細(xì)胞百分率，采用配對(duì)t檢驗(yàn)統(tǒng)計(jì)學(xué)處 PNH、AA、MDS血細(xì)胞表面錨蛋白表達(dá)與臨床的相關(guān)性研究 中文摘要 理的結(jié)果顯示P＜0．of。u）4例＊A患者，3例患者外周血紅細(xì) 胞有錨蛋白的部分缺乏，缺乏程度較輕，缺陷細(xì)胞百分率低 賜．64O／O～7．53O／O人粒細(xì)胞無(wú)明顯的錨蛋白的缺乏（缺陷細(xì)胞百分 ． 曳 率為0·00O／O～l·31o人6）12例AIHA患者，外周血細(xì)胞均無(wú)錨 蛋白的缺乏。結(jié)論：門）PNH和AAPNH綜合征患者的外周血細(xì) 胞上有錨蛋白的缺乏，缺陷細(xì)胞百分率較高。我國(guó)大多數(shù)患者的缺 陷細(xì)胞以＊、m型細(xì)胞并存為主。采用流式細(xì)胞術(shù)0CM）和單克 隆抗體免疫熒光標(biāo)記技術(shù)對(duì)PNH 患者外周血紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上 CD55和CD59表達(dá)情況進(jìn)行分析，以此作為PNH的診斷依據(jù)，提 高了對(duì) PNH的診斷水平，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化的 REDQUANT CD55／CD59 和CELLQUANT CD55lCD59試劑盒，可以簡(jiǎn)便、快速、和定量 地對(duì)PNH細(xì)胞表型進(jìn)行分析和定型。＊）部分AA患者體內(nèi)存在 GPI錨蛋白表達(dá)缺陷的細(xì)胞，缺陷細(xì)胞的百分率及缺陷程度均較 低。AA可以轉(zhuǎn)化成PNH（AAlNH綜合征人 轉(zhuǎn)化而來(lái)的PNH 與原發(fā)性PNH相比，前者錨蛋白缺乏的細(xì)胞百分率較低，缺陷程 度低，前者要溫和些。u）部分MDS患者外周血細(xì)胞也有表面錨 蛋白表達(dá)的缺乏，缺陷細(xì)胞百分率及缺陷程度與PNH和AAINH 綜合征相比，前者明顯低于后兩者。與AA和有錨蛋白缺乏的AA 相比，缺陷細(xì)胞百分率要高（P t 0．05和 0．of人
【學(xué)位單位】：蘇州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2002
【中圖分類】：R392
【文章目錄】：
研究背景
第一部分 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者外周血細(xì)胞CD55和CD59表型分析
第二部分 再生障礙性貧血患者外周血細(xì)胞CD55和CD59表型分析
第三部分 骨髓增生異常綜合征患者外周血細(xì)胞CD55和CD59表型分析
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
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致謝

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1 呂照江,杜濤,張之南,劉爾坤;用流式細(xì)胞儀檢測(cè)CD_(59)表型對(duì)診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的意義[J];中華血液學(xué)雜志;1997年10期

2 呂照江,張之南,李達(dá),陳百順,楊淑蓮,梁冰;從再生障礙性貧血患者檢出陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥異常細(xì)胞的觀察[J];中華血液學(xué)雜志;1997年10期

本文編號(hào)：2870081