【摘要】：免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性(AL-淀粉樣變性)的特點(diǎn)是骨髓漿細(xì)胞產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白λ或κ輕鏈增生,這些不溶性蛋白沉積在組織器官引起組織器官結(jié)構(gòu)損害及功能障礙。傳統(tǒng)治療(馬法蘭和腎上腺皮質(zhì)激素)效果差,血液學(xué)緩解率較低。近年來(lái)自體造血干細(xì)胞移植和新的化學(xué)治療方案提高了AL-淀粉樣變性治療的血液學(xué)緩解率和延長(zhǎng)了生存時(shí)間,為該病的治療帶來(lái)新希望。該文重點(diǎn)就近年來(lái)AL-淀粉樣變性的治療進(jìn)展作一介紹。
[Abstract]:Immunoglobulin light chain amyloidosis (AL- amyloidosis) is characterized by the production of monoclonal immunoglobulin 位 or 魏 light chain hyperplasia by bone marrow plasma cells. These insoluble proteins are deposited in tissues and organs to cause structural damage and dysfunction. Traditional therapy (Marfland and adrenocortical hormone) is ineffective and hematologic remission rate is low. In recent years, autologous hematopoietic stem cell transplantation and new chemotherapy have improved the hematological remission rate and prolonged the survival time of AL- amyloidosis therapy, which brings new hope for the treatment of the disease. This article focuses on the treatment progress of AL- amyloidosis in recent years.
【作者單位】： 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院腎臟內(nèi)科;
【分類號(hào)】：R392

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本文編號(hào)：2386973