原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma，PCNSL)是一種僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非霍奇金淋巴瘤，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均無特異性改變。

　　大多數(shù)患者手術(shù)治療改變不能改善預(yù)后，但對放、化療敏感。因此，術(shù)前正確的影像診斷有重要的臨床意義。筆者回顧性分析2010一O5—2O13一O7我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的2O例PCNSL患者臨床及影像學(xué)資料，以提高對PCNSL的診斷及鑒別診斷水平。

　　1 資料與方法

　　1．1 一般資料本組2O例患者，男11例，女9例；年齡21～ 7O歲，平均54歲。病程7 d～6個(gè)月。臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、視野缺損、語言障礙等。所有患者既往均無免疫性疾病史，未使用過免疫抑制藥物治療�；颊咝g(shù)前多誤診為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫。

　　1．2 檢查方法所以患者均行MRI平時(shí)及增強(qiáng)掃描，掃描設(shè)備選用GE3．0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，12通道相控陣頭顱線圈，掃描序列包括頭顱T wI、TzwI、FI AIR軸位及T wI矢狀位，并加掃DWI序列。DWI選用自旋回波～平面回波(SE—EPI)序列，b值為0，1 000 s／mm。并行多體素 H MRS掃描，采用點(diǎn)分辨波譜(PRESS)序列，在感興趣區(qū)周圍加飽和帶以抑制周圍干擾，采用波譜后處理軟件計(jì)算各代謝物比值及峰下面積。

　　2 結(jié)果

　　2．1 病灶數(shù)目及分布 2O例患者共檢出27例病灶，其中3例多發(fā)，病灶部位包括：大腦半球9例，小腦半球3例，基底節(jié)區(qū)5例，胼胝體6例，腦膜2例，伴室管膜下結(jié)節(jié)2例。病灶最大徑1．5～6．5 cm。

　　2．2 MRI平掃及增強(qiáng)掃描 TwI呈低、等信號，TwI呈低、等、略高信號，3例病灶中心囊變，余病灶信號均勻，病灶周圍輕一重度水腫。增強(qiáng)掃描病灶呈團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，其中6例見“缺口征”，4例見“尖角征”，腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)DWI呈均勻高信號。

　　2．3 腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū) H—MRS 1H—MRS掃描腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)Cho峰升高，NAA及Cr峰降低，6例病灶見Lip峰。

　　3 討論P(yáng)CNSI 根據(jù)身體受累部位分為原發(fā)性與繼發(fā)性PCNSL。原發(fā)性PCNSL指僅累及腦和脊髓，而身體其他部位未發(fā)現(xiàn)的結(jié)外惡性淋巴瘤，9O%為B細(xì)胞性。PcNsL在免疫功能缺陷和免疫功能正常人群中均可發(fā)生，本組均為免疫功能正常人群，無特異性臨床表現(xiàn)，多為顱內(nèi)高壓及神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征。PCNSL對放化療及激素治療敏感，目前認(rèn)為鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤治療效果優(yōu)于放療。

　　PCNSL的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其起源于血管周圍未分化的多潛能問葉細(xì)胞。其與顱外淋巴瘤同屬免疫系統(tǒng)腫瘤，但與其生長方式不同，瘤細(xì)胞呈“袖套狀”在血管周圍間隙內(nèi)聚集，在瘤體內(nèi)呈多中,生長，并向臨近腦實(shí)質(zhì)浸潤。

　　因?yàn)镻CNSL多起自血管周圍多潛能間葉細(xì)胞，而腦室旁及大腦半球表面血管間隙較明顯，所以腫瘤常位于靠近大腦半球表面或近中線的深部腦白質(zhì)。PCNsL的好發(fā)部位為大腦半球、胼胝體、基底節(jié)區(qū)，其次為小腦及腦干，本組大腦半球9例，小腦半球3例，基底節(jié)區(qū)5例，胼胝體6例，腦膜2例，伴室管膜下結(jié)節(jié)2例，好發(fā)部位與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

　　病灶常單發(fā)或多發(fā)，出血、壞死、鈣化均少見。本組病例多單發(fā)，3例多發(fā)，瘤體最大徑1．5～6．5 cm。研究認(rèn)為單發(fā)病灶多見于免疫功能正常人群，多發(fā)病灶多見于免疫功能缺陷人群。

　　PCNSL的MR表現(xiàn)具有特征性，其典型表現(xiàn)為T wI呈等、低信號，TzwI呈等、略低、略高信號，本組T 表現(xiàn)為等、低信號，TwI為等、略高信號，其中3例病灶中,囊變呈高信號，腫瘤信號特征推測與腫瘤實(shí)質(zhì)成分有關(guān)。由于腫瘤細(xì)胞密集，核漿比較高，所以腫瘤細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間隙含水較少。另外，也可能與腫瘤內(nèi)豐富的網(wǎng)狀纖維有關(guān)，網(wǎng)狀纖維的主要成分為膠原蛋白，含水較少，而且分支纖維較多，腫瘤組織水分子擴(kuò)散受限，DWI呈高信號。增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，并見“缺口征”、“尖角征”。病理組織證實(shí)PCNSL無明顯內(nèi)皮細(xì)胞增生，新生血管缺乏，是一種乏血供腫瘤。但因其侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)，致血腦屏障破壞，造影劑滲透至周圍組織間隙，引起腫瘤組織明顯強(qiáng)化。但當(dāng)腫瘤組織生長過快時(shí)，周圍較大血管阻攔或者血供不足時(shí)，可出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”。

　　H—MRS作為MR新的功能成像技術(shù)，可提供活體組織代謝信息，N一乙酰天門冬氨酸(N—acetyl aspartate，NAA)降低反映了神經(jīng)元受侵及功能損害，膽堿(choline，Cho)峰表示細(xì)胞的增值活性，Cho峰升高表示腫瘤組織細(xì)胞膜損傷加重。Lip(1ipin，Lip)峰代表細(xì)胞壞死和髓鞘溶解，是高度惡性腫瘤特性。本組病例腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)均出現(xiàn)典型的Cho峰升高，NAA及cr峰降低，6例病灶并見Lip峰。

　　盡管PCNSL的MR表現(xiàn)具有特征性，但仍需與顱內(nèi)其他腫瘤進(jìn)行鑒別：(1)膠質(zhì)瘤：MRI信號常不均勻，呈長T 長T 信號，中心常出血、壞死、囊變。增強(qiáng)掃描呈斑片狀、花環(huán)狀強(qiáng)化。對于均勻強(qiáng)化的膠質(zhì)瘤兩者鑒別較困難，但PC—NSL的特征性1H—MRS表現(xiàn)有助于二者進(jìn)行鑒別。(2)轉(zhuǎn)移瘤：常位于皮髓質(zhì)交界處，常多發(fā)，周圍水腫明顯，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀強(qiáng)化。(3)腦膜瘤：常位于大腦半球凸面，邊緣清晰，伴腦膜尾征，常見鈣化及顱骨繼發(fā)性改變。

　　綜上所述，PCNSL的MRI表現(xiàn)具有特征性，結(jié)合DwI及1H—MRS有助于與顱內(nèi)其他病變進(jìn)行鑒別，筆耕論文新浪博客，對提高PC—NSL的診斷水平有較大幫助。

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