目的:全球首報1例苗族經(jīng)典型卡波西肉瘤;分析總結(jié)其臨床、病理特點及治療方法;探討病毒基因型與表型之間關(guān)系。方法:動態(tài)觀測1例人類8型皰疹病毒(human herpes virus-8,HHV-8)相關(guān)經(jīng)典型卡波西肉瘤(classic kaposi sarcoma,CKS)7年,總結(jié)其臨床、病理及影像學(xué)特點,對該病毒進(jìn)行分子生物學(xué)鑒定并行系統(tǒng)發(fā)育學(xué)分析;同時對2006-2016年CKS進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:患者男,63歲,苗族,貴州織金人。四肢皮損36年,左眼瞼及雙耳皮損8年,7年前皮損加重伴腹部不適、腰痛、雙下肢疼痛、麻木、無力。皮膚科檢查:左上眼瞼可見紫紅色結(jié)節(jié),雙側(cè)耳廓可見花生大小紫紅色斑片,四肢可見大小不一的紫紅色斑片、斑塊及結(jié)節(jié),境界清楚,壓之不褪色。皮損組織病理檢查示:表皮基本正常,真皮中裂隙樣血管聚集,梭形細(xì)胞增生,少數(shù)核分裂相,紅細(xì)胞外滲及含鐵血黃素沉積。免疫組化:CD31(+),CD34(+),D2-40(+),KI67(+),VIM(+)。皮疹特點、皮膚病理及免疫組化證實診斷成立。7年隨診觀察發(fā)現(xiàn)患者皮疹輕重及病理表現(xiàn)與全身情況呈現(xiàn)正相關(guān);未予特殊治療,9月前的隨訪中見皮損明顯好轉(zhuǎn);提取病毒DNA,對K1基因片段進(jìn)行PCR擴增、測序、比對,根據(jù)(ORF)K1基因的系統(tǒng)發(fā)育學(xué)分析本病毒株屬于A型;回顧已報道的34例(不包括本例)CKS中,男25例,女9例,男女比例為2.8:1;地域分布:主要是歐亞大陸,包括土耳其(4例)、西班牙(2例)、意大利(7例)、希臘(2例)、德國(1例)、韓國(1例)、中國(11例),澳大利亞(1例)、巴西(3例)、秘魯(2例)也有個別報道;發(fā)病年齡:36歲~88歲,中位年齡66.77歲;病程:2月~25年。皮損初起為暗紅至紫紅色小丘疹,逐漸形成斑塊、結(jié)節(jié),可演變?yōu)樗�、大皰、血皰、潰�?常繼發(fā)淋巴水腫。皮損數(shù)目:1個至數(shù)十個不等。皮損部位:四肢或臀部受累者25例,占73.53%;軀干受累者3例,占8.82%;頭面部受累者7例,占20.59%;陰莖受累者2例,占5.88%。皮膚外損害部位包括淋巴結(jié)、結(jié)膜、硬腭、肺臟、肝臟、脾臟等。34例中有4例皮損局部伴有不同程度的疼痛,4例伴不同程度的瘙癢,4例不伴疼痛及瘙癢,余23例未提及局部癥狀。22例感染局限于皮膚的患者中,3例(13.64%)伴有全身癥狀,其中1例行走困難,1例感下肢沉重感,1例感下肢虛弱乏力。5例非皮膚感染患者中,1例(20%)伴有全身癥狀,伴氣短、咳嗽、體重減輕。7例播散性感染患者中,3例(42.86%)伴有全身癥狀,其中1例皮溫增高,1例伴呼吸道癥狀、吞咽困難、腹瀉、體重減輕,1例伴胃腸道癥狀。30/34例進(jìn)行了皮膚組織病理學(xué)檢查,15/34例進(jìn)行了皮膚組織免疫組化檢查,4/34例進(jìn)行了血清學(xué)病毒檢測。15/34例(44.12%)接受了化療,7/34例(23.53%)接受了放療,5例(14.71%)予手術(shù)治療,3例(8.82%)予物理治療。34例患者中,4例(11.76%)治愈,19例(55.88%)好轉(zhuǎn),9例(26.47%)失訪,2例(5.88%)死于本病且均為播散性感染患者。結(jié)論:1、該患者為首例中國苗族CKS報道,也是報告的首例貴州CKS,為中國CKS的流行病學(xué)調(diào)查打開另一視角;2、該患者HHV-8檢測屬于A型,基于系統(tǒng)發(fā)育學(xué)研究不排除為新的亞型,需作進(jìn)一步論證;3、本例患者病變累及四肢、眼瞼、耳廓,胃腸道及腰椎損害不排除與本病相關(guān)。結(jié)合長期的隨訪,發(fā)現(xiàn)本例患者的免疫狀態(tài)高低與疾病發(fā)生發(fā)展有關(guān),需更多的研究探討二者相關(guān)性;4、有文獻(xiàn)曾報道CKS的自發(fā)愈合傾向,因此我們猜測保持正常的免疫系統(tǒng),而不是給予破壞機體免疫力的化療藥物可能在CKS的轉(zhuǎn)歸上扮演重要角色;5、文獻(xiàn)復(fù)習(xí)提示皮膚以外部位受累的CKS,多數(shù)預(yù)后欠佳。
【學(xué)位單位】：貴州醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R373.11
【部分圖文】：

皰疹病毒結(jié)構(gòu)模式圖

2010年、2016年組織病理

-D分別示2010年CT矢狀位、MRI(T1)、MRI(T2)、MRI(壓脂)；a-d分別示2016年CT矢狀位、MRI(T1)、MRI(T2)、MRI(壓脂)
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1 郭淑霞,楊磊,秦江梅,李鋒,芮東升,張萬江,謝建新,普雄明,黃瑾,譚曉華,惠艷;卡波西肉瘤發(fā)病危險因素的病例對照研究[J];石河子大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版);2005年01期

2 朱彪,吳南屏,Hoxtermann Stefan,Armin Bader,Norbert Brockmeyer;艾滋病相關(guān)的卡波西肉瘤免疫激活狀態(tài)研究[J];浙江大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版);2003年02期

本文編號：2839576