第一部分 ALS患者神經(jīng)肌肉接頭功能的臨床電生理研究研究背景與目的肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種主要累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(motor neuron,MN)的快速進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,以進(jìn)行性肌肉無(wú)力萎縮、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)。ALS中MN的凋亡機(jī)制仍不明確,氧化應(yīng)激和線粒體功能障礙在ALS發(fā)病中起重要作用。研究表明,神經(jīng)肌肉接頭(neuromuscular junction,NMJ)包含豐富的線粒體,對(duì)氧化應(yīng)激不耐受,且在ALS動(dòng)物模型中發(fā)現(xiàn)了 NMJ存在原發(fā)功能異常。一方面NMJ功能障礙導(dǎo)致部分骨骼肌源性的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子產(chǎn)生及運(yùn)輸障礙,另一方面NMJ產(chǎn)生的氧化應(yīng)激產(chǎn)物可通過(guò)逆向軸漿運(yùn)輸?shù)竭_(dá)脊髓MN,因此NMJ異�？赡芤鸹蚣又丶顾鐼N凋亡,在ALS的發(fā)病過(guò)程中產(chǎn)生至關(guān)重要的作用,即MN凋亡的逆死性學(xué)說(shuō)。重復(fù)神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)是臨床上評(píng)估患者NMJ功能的常用的電生理檢測(cè)方法。以往研究表明部分ALS患者的低頻RNS(low frequency ...

【文章頁(yè)數(shù)】：140 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：博士

【部分圖文】：

圖１．ＡＬＳ患者的分裂手現(xiàn)象??

，象（圖１），即雖同為Ｃ８－Ｂ水平支配的骨骼肌，大魚際肌及背側(cè)第一骨間�。ǎ妫椋颍螅�??ｄｏｒｓａｌ?ｉｎｔｅｒｏｓｓｅｏｕｓ，?ＦＤＩ）無(wú)力萎縮較手部小魚際肌無(wú)力萎縮顯著，分裂手現(xiàn)象見??于半數(shù)以上的ＡＬＳ患者，其機(jī)制尚不明確［２４－２６］。研宄表明，隨著年齡增長(zhǎng)，正??常人手....

圖２：研究流程??

?ｎ＝６７?ｎ＝７１?ｎ＝３７?ｎ＝３７?ｎ＝３２?ｎ＝４２?ｎ＝５１?ｎ＝２１?ｎ＝１０?ｎ＝５?ＡＰＢ?ＡＤＭ?ＴＲＡ??｜?｜??Ｉ??｜?ｎ＝２４?ｎ＝２５?ｎ＝２５??ｐ??分柝各骨骼�。遥危影p陽(yáng)性比例、??！???衰減程度及衰減模式異同?分析ＲＮＳ在鑒別???１?：....

圖３．?ＡＬＳ患者各骨豁肌衰減程度??表２．?ＴＲＡ衰減陽(yáng)性與陰性的ＡＬＳ患者對(duì)比??

?山東大學(xué)博士學(xué)位論文???ＡＰＲ?□?１０－１９．９％??ＴＲＡ?ＥＤ?２０－２９．９％??ＢＢ?＾３０％??口?＜１０％??ＦＤＩ?ＡＤＭ??圖３．?ＡＬＳ患者各骨豁肌衰減程度??表２．?ＴＲＡ衰減陽(yáng)性與陰性的ＡＬＳ患者對(duì)比???ＴＲＡ?陽(yáng)性?ｎ＝２９?ＴＲＡ?陰性?ｎ＝８?....

圖４．患者ｌ（Ａ－Ｃ），上肢起病的ＡＬＳ患者，臨床表現(xiàn)見附表１，?ＲＮＳ可見低頻遞減現(xiàn)象（ＡＰＢ??為著）

?山東大學(xué)博士學(xué)位論文???上肢起病?３８?３?＜０．０００１??下肢起病?９?９?０．４１８４??呼吸肌無(wú)力起病?１?〇?ＮＡ??地祕(mì)診灣編麵??ＦＤＩ?Ｖ／Ａ？＼？ＶＶｕＶ?Ｂ?ＡＤＭ＇??圖４．患者ｌ（Ａ－Ｃ），上肢起病的ＡＬＳ患者，臨床表現(xiàn)見附表１，?ＲＮＳ可見低頻遞減現(xiàn)....

本文編號(hào)：3938222