本文關(guān)鍵詞：159例肌萎縮側(cè)索硬化患者呼吸功能障礙臨床特點(diǎn)研究　出處：《北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院》2017年博士論文　論文類型：學(xué)位論文

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【摘要】：研究背景:肌萎縮側(cè)索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一類同時(shí)累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元系統(tǒng)變性疾病,發(fā)病機(jī)制尚不明確,生存期約為3-5年。其中呼吸功能損害幾乎存在于所有ALS患者的病程中,是患者死亡最主要的原因。肺通氣功能測(cè)試是臨床常用的評(píng)估ALS患者呼吸功能的方法,測(cè)試指標(biāo)包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、肺活量(vital capacity,VC)、第一秒用力呼氣量(forced expired volume in one second,FEV1)、用力呼氣高峰流量(peak expiratory flow,PEF)和最大分鐘通氣量等,被廣泛用于臨床決策中。關(guān)于ALS患者呼吸功能損害特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)仍有爭(zhēng)議,如起病部位對(duì)肺通氣功能損害程度的影響、呼吸功能進(jìn)展速率對(duì)預(yù)后影響等方面。目前基于中國(guó)人群的ALS患者呼吸功能方面研究數(shù)目有限。研究目的:通過(guò)對(duì)北京協(xié)和醫(yī)院就診ALS患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,探究ALS患者呼吸功能損害的特點(diǎn),可能的相關(guān)因素和與預(yù)后的關(guān)系。研究方法:本研究為回顧性研究,共納入2014年1月至2017年4月在北京協(xié)和醫(yī)院就診并行肺通氣功能測(cè)定ALS患者共計(jì)159例。記錄患者的起病年齡、性別、發(fā)病至診斷時(shí)間、ALSFRS-R評(píng)分、起病部位和受累部位等基本信息;在2016年3月和2017年1月分別進(jìn)行隨訪,隨訪內(nèi)容為生存情況、呼吸機(jī)使用情況和ALSFRS-R評(píng)分。將患者根據(jù)起病部位分為球部起病和肢體起病組;另根據(jù)病程中是否有球部受累分為有球部受累組和僅肢體受累組;最后進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。研究結(jié)果:159例患者平均起病年齡52.9± 10.1歲,男:女為1.24:1;球部起病者占17.0%,肢體起病者占81.6%;球部起病者起病至診斷時(shí)間(7.0 vs.11.5月,p=0.004)和起病至肺通氣功能測(cè)試病程(8.0 vs.12.0月,p=0.027)短于肢體起病者。球部受累者占47.4%,僅肢體受累者占52.6%,兩組間在起病年齡(54.6 vs.50.9歲,p=0.025)、發(fā)病至診斷時(shí)間(8.5vs12.0 月,p=0.026)和 ALSFRS-R 評(píng)分(38.Ovs 42.0,p=0.004)間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在各組肺通氣功能損害患者中,限制性通氣功能障礙所占比例最大,僅有26.0%ALS患者出現(xiàn)了呼吸系統(tǒng)相關(guān)的癥狀。平均 FVC%、FEV1%和 PEF%%分別為 86.7%±22.2%,85.690±19.2%和 83.2%±21.7%。校正性別、ALSFRS-R評(píng)分、發(fā)病至診斷時(shí)間、BMI和起病年齡后,當(dāng)病程小于14個(gè)月時(shí),起病部位間三個(gè)肺通氣功能指標(biāo)無(wú)差異;當(dāng)病程超過(guò)14個(gè)月后,球部起病FVC%、FEV1%和PEF%分別為較肢體起病組下降27.5%0(95%CI:4.3%,50.7%)、24.7%(95%(CI:4.3%,45.2%)和42.0%(95%CI:17.7%,66.4%)。在病程不分層情況下,球部受累組FVC%、FEV1%和PEF%分別較肢體起病組下降8.7 0%(95%CI:0.5%,16.9%)、10.0%(95%CI:2.3%,17.6%)和 5.9%(95%CI:2.4%,17.6%)。多元回歸探查其他.與ALS肺通氣功能損害相關(guān)的危險(xiǎn)因素有男性和ALSFRS-R評(píng)分低。FVC%、FEV1%和PEF%的下降速度分別為0.7%/月、0.8%/月和1.0%/月;不同起病部位組間無(wú)差異;病程中存在球部受累組患者的△ FVC%、△ FEV1%和△ PEF%分別是 1.5%(95%CI:0.0%-18.5%),1.4%(95%CI:0.0%-9.8%)和 1.8%(95%CI:0.0%-42.3%),較之于僅有肢體受累組 0.2%(95%CI:0.0%-10.4%),0.5%(95%CI:0.0%-8.0%)和0.4%(95%CI:0.05%-8.9%)更高(p0.001,p0.001 和 p=0.003)。生存分析方面,總體預(yù)估中位生存時(shí)間為69.0(42.4,95.6)月;FVC%≤80%者預(yù)后較之于FVC%80%者更差(HR=5.41(95%CI:2.28,12.83))。其他影響生存預(yù)后因素包括起病年齡≥55歲(HR=2.62),高△FVC%(HR=1.25)、△FEV1(HR=1.45)和 △PEF%%(HR=1.08)。結(jié)論:1)早期ALS患者呼吸功能損害常無(wú)相關(guān)臨床表現(xiàn),應(yīng)注意盡早識(shí)別,及時(shí)篩查。2)呼吸功能受累的相關(guān)因素有男性、球部受累、起病至測(cè)試時(shí)病程長(zhǎng)、ALSFRS-R評(píng)分低;3)球部區(qū)域受累是肺通氣功能損害程度加重的危險(xiǎn)因素,而非僅限于球部起病;4)球部受累患者的呼吸功能損害進(jìn)展速度高于肢體起病患者;5)ALS患者不良預(yù)后的預(yù)測(cè)因子包括存在呼吸功能受累,呼吸功能下降速度快和起病年齡晚;
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R744.8

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本文編號(hào)：1311380