本文關(guān)鍵詞：顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤繼發(fā)中樞性尿崩癥1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的:總結(jié)顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤繼發(fā)中樞性尿崩癥的臨床癥狀、發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查特點(diǎn),加強(qiáng)對(duì)該病的了解與認(rèn)識(shí),提高臨床診療水平,以免延誤診治。方法:回顧分析2006年至2014年間先后三次在我科住院的1例因顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤繼發(fā)中樞性尿崩癥患者的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、影像學(xué)特點(diǎn)等,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)該疾病的診斷、治療、預(yù)后等方面資料。結(jié)果:27歲,男性,8年前以煩渴、多飲、多尿?yàn)槭装l(fā)癥狀于我院住院治療。入院后監(jiān)測(cè)尿量約10000ml/d,多次測(cè)尿比重波動(dòng)于1.001~1.002,尿滲透壓最高為262mOsm/kg·H2O,行禁水-加壓素試驗(yàn)示禁水后尿量不減少,尿比重仍低,尿滲透壓為297mOsm/kg·H2O,予垂體后葉素5u皮下注射2h尿量明顯減少,尿滲透壓為419mOsm/kg·H2O,較給藥前上升56.39%(50%),故診斷完全性中樞性尿崩癥,無乏力、體重減輕、視野缺損等癥狀,行頭顱CT未見異常,故考慮為特發(fā)性中樞性尿崩癥,予醋酸去氨加壓素片0.1mg日2次口服補(bǔ)充抗利尿激素,癥狀緩解后出院。2年前上述癥狀加重,并出現(xiàn)乏力癥狀,于我院行鞍區(qū)MRI示垂體柄增粗,垂體上方見不規(guī)則結(jié)節(jié),大小約1.47×1.7cm,T2W1中心信號(hào)高,邊緣等信號(hào),增強(qiáng)掃描示病灶及垂體柄明顯強(qiáng)化;血β-HCG 6.95μIU/ml,升高,故診斷為顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤繼發(fā)中樞性尿崩癥,于外院行放射治療后多飲、多尿癥狀一度減輕,停用去氨加壓素片后尿量仍接近正常,但術(shù)后逐漸出現(xiàn)胡須、陰毛等體毛脫落,未在意。1年前復(fù)查鞍區(qū)MRI未見明顯異常,2個(gè)月前煩渴、多尿癥狀再發(fā),每日尿量約5000~6000ml,并伴有周身乏力,故再次入我院治療。入院訴偶感頭暈、惡心,無頭痛及嘔吐,測(cè)尿比重1.002,尿滲透壓96mOsm/kg·H2O,復(fù)查鞍區(qū)MRI無異常,結(jié)合病史考慮為放療所致中樞性尿崩癥再發(fā)。測(cè)血ACTH 3.95pg/ml、血Cor 1.59nmol/L,顯著降低,符合垂體-腎上腺皮質(zhì)功能減退;血TSH 5.23μIU/ml,輕度升高,血FT3 2.27pmol/L、FT44.57pmol/L,均明顯降低,符合垂體-甲狀腺功能減退;血睪酮0.025ng/ml、LH0.100mIU/ml、FSH 0.32m IU/ml,均降低,符合垂體-睪丸功能減退。綜上所述,診斷下丘腦-垂體前葉功能減退癥,病因考慮為放射治療所致。予醋酸去氨加壓素片早0.1mg晚0.05mg口服補(bǔ)充抗利尿激素;醋酸潑尼松片5mg日1次口服補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素;左甲狀腺素片50μg日1次口服補(bǔ)充甲狀腺激素;絨促性腺激素2000U每周2次肌肉注射促進(jìn)雄性激素的分泌,癥狀好轉(zhuǎn)后出院。出院5個(gè)月后隨訪,煩渴、多尿癥狀已基本控制,乏力癥狀明顯減輕,食欲佳,性功能有所恢復(fù)。復(fù)查血睪酮4.91ng/ml,較前升高,TSH 0.03μIU/ml、FT4 16.47pmol/L,已基本正常�；颊咭笊�,目前處于hCG、hMG替代治療中,但能否獲得生育能力仍有待進(jìn)一步觀察。結(jié)論:1.對(duì)于病因不明的兒童或青年中樞性尿崩癥患者應(yīng)警惕是否為顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤所致,應(yīng)常規(guī)行血β HCG測(cè)定及鞍區(qū)MRI或CT,陰性者定期隨訪復(fù)查鞍區(qū)MRI或CT,以盡早明確病因,同時(shí)采取合理的治療措施,避免漏診、誤診。2.顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感,但治療本身可能會(huì)對(duì)垂體造成損傷,故治療后應(yīng)注意監(jiān)測(cè)垂體及各靶腺激素,以免延誤治療。
【關(guān)鍵詞】：顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤 中樞性尿崩癥 垂體前葉功能減退癥 放射治療
【學(xué)位授予單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R739.41;R584.3
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-10
• 前言10
• 病例資料10-16
• 討論16-24
• 結(jié)論24-25
• 參考文獻(xiàn)25-27
• 綜述27-36
• 參考文獻(xiàn)34-36
• 附錄36-37
• 致謝37-38

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1 陳衛(wèi)文;孔垂根;;中樞性尿崩癥69例臨床分析[J];臨床內(nèi)科雜志;2006年08期

2 蔣翠萍;顧芹;孫皎;尤傳一;;中樞性尿崩癥臨床分析及治療(附17例報(bào)告)[J];上海醫(yī)學(xué);2008年11期

3 王偉莉;于志剛;;遺傳性中樞性尿崩癥合并肺結(jié)核一例[J];中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志;2008年04期

4 郭來成;傅國(guó)杰;;小兒中樞性尿崩癥31例臨床分析[J];寧夏醫(yī)學(xué)雜志;1988年05期

5 李維城,瞿執(zhí)柔;中樞性尿崩癥20例臨床分析(摘要)[J];臨床兒科雜志;1992年05期

6 李維城;瞿執(zhí)柔;;中樞性尿崩癥20例臨床分析[J];新疆醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);1993年02期

7 劉美蓮;中樞性尿崩癥23例臨床分析[J];廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào);1996年02期

8 盧榮清;小兒中樞性尿崩癥80例分析[J];廣西醫(yī)學(xué);1997年04期

9 鄭寧英;中樞性尿崩癥患者的骨受損[J];國(guó)外醫(yī)學(xué)(內(nèi)分泌學(xué)分冊(cè));1999年05期

10 耿榮,陳賢楠,樊尋梅;急性中樞性尿崩癥臨床經(jīng)過和治療評(píng)估[J];小兒急救醫(yī)學(xué);2000年02期

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1 王先令;母義明;;謹(jǐn)慎診斷特發(fā)性中樞性尿崩癥[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第十一次全國(guó)內(nèi)分泌學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2012年

2 顧鋒;金自孟;張殿喜;鄧潔英;史軼蔡;;中樞性尿崩癥的病因及臨床表現(xiàn)(408例臨床分析)[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六次全國(guó)內(nèi)分泌學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2001年

3 侯文芳;田R，

本文編號(hào)：376742