伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性動(dòng)脈病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是最常見的單基因遺傳性腦血管病變。CADASIL的基本臨床表現(xiàn)包括先兆偏頭痛、復(fù)發(fā)性卒中、情緒障礙和認(rèn)知障礙,通常在磁共振(MRI)圖像上顯示廣泛對(duì)稱的白質(zhì)病變。本研究采用多模態(tài)磁共振成像技術(shù),探究CADASIL疾病的腦結(jié)構(gòu)與功能改變,及其與認(rèn)知障礙的關(guān)系。本研究一共招募22位CADASIL患者、44位健康對(duì)照,采集其多模態(tài)MRI數(shù)據(jù):擴(kuò)散張量成像(DTI),靜息態(tài)功能磁共振(fRMI)、T_1加權(quán)高分辨結(jié)構(gòu)像以及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)成像。首先利用DTI數(shù)據(jù)探究CADASIL患者相對(duì)正常組在白質(zhì)結(jié)構(gòu)上的變化,結(jié)果發(fā)現(xiàn)CADASIL患者大部分腦區(qū)白質(zhì)的FA顯著降低,RD、AD、MD顯著增加,且在特定腦區(qū)這四個(gè)值與認(rèn)知、卒中量表相關(guān)。說明腦白質(zhì)微結(jié)構(gòu)的異常改變,并可能影響認(rèn)知和基本生活能力。我們利用靜息態(tài)fMRI進(jìn)一步探究腦功能活動(dòng)和功能連接的異常情況。局部一致性、低頻振幅分?jǐn)?shù)、基于種子點(diǎn)的功能連接的分析結(jié)果發(fā)顯示,CADASIL患者相對(duì)正常組在楔葉、楔前葉、額上回、小腦前后葉的自發(fā)性腦活動(dòng)異常,并且與其他腦區(qū)(例如:海馬旁回、中央前后回、腦橋等)的功能連接異常。獨(dú)立成分分析結(jié)果顯示CADASIL患者視覺網(wǎng)絡(luò)與額網(wǎng)絡(luò)內(nèi)部功能連接異常。這提示我們楔前葉、楔葉、額上回、小腦前后葉等腦區(qū)的磁共振信號(hào)的變化可能與CADASIL病理機(jī)制存在關(guān)聯(lián),使患者可能在視覺、運(yùn)動(dòng)等信息加工、處理、整合都出現(xiàn)功能障礙,從而導(dǎo)致認(rèn)知障礙等精神癥狀。
【學(xué)位單位】：華東師范大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2020
【中圖分類】：R743;R445.2
【部分圖文】：

CADASIL的診斷

華東師范大學(xué)碩士學(xué)位論文4的發(fā)病率和患病率似乎被低估了，這是因?yàn)楫?dāng)時(shí)由于臨床、神經(jīng)放射學(xué)和遺傳學(xué)診斷的局限性，CADASIL經(jīng)常被誤診，而且他們只篩選了4個(gè)外顯子[34]。對(duì)于這種毀滅性的疾病，卻尚無特效治療方案和藥物，主要的治療方法有遺傳咨詢、支持性護(hù)理，或是用治療抑郁癥、偏頭痛的藥物，以及缺血性中風(fēng)的二級(jí)預(yù)防藥物進(jìn)行治療。這些治療對(duì)CADASIL患者的影響是不確定的，有時(shí)患者也出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥[10]。因此由CADASIL給病患帶來了巨大身心傷害和身體傷殘，輕則影響生活，重則無法生存，也同時(shí)給其家庭帶來沉重的經(jīng)濟(jì)壓力，給社會(huì)帶來的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和健康壓力。1.3CADASIL的影像學(xué)研究現(xiàn)狀基于磁共振成像（MRI）的神經(jīng)成像技術(shù)極大地提高了對(duì)大腦微血管疾病的檢測(cè)和認(rèn)識(shí)，而大腦微出血及其已成為小血管疾病重要的臨床生物標(biāo)志。因而CADASIL患者的診斷和隨訪主要基于MRI表現(xiàn)[35]。神經(jīng)影像學(xué)顯示白質(zhì)高強(qiáng)度信號(hào)（WhiteMatterHyperintensities,WMH）腔隙性梗死和腦微出血（CerebralMicrobleeds,CMB）。CADASIL患者存在廣泛的腦微結(jié)構(gòu)改變,隨著時(shí)間的積累可損害多種認(rèn)知功能。在CADASIL患者中，經(jīng)過文獻(xiàn)回顧我們發(fā)現(xiàn)這些研究報(bào)告了WMH主要存在于腦室周圍區(qū)、前顳極、外囊以及額頂葉區(qū)域，病變的模式通常被描述為對(duì)稱的。后顳葉、枕葉、基底節(jié)、丘腦、橋腦和內(nèi)囊的白質(zhì)受影響相比較小，這種損傷的進(jìn)展和臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度在受試者中個(gè)體差異很大[36-44]。如圖1.2為本實(shí)驗(yàn)中四位CADASIL患者的橫斷位MRI圖像，可見個(gè)體差異明顯。圖1.2四位CADASIL患者的橫斷位FLAIR圖像

華東師范大學(xué)碩士學(xué)位論文9Δ=μcosθ0=g04=0（2.4）即出現(xiàn)塞曼分裂，生成塞曼能級(jí)。出現(xiàn)外加磁場(chǎng)后，原子核原來的一個(gè)能級(jí)自然分裂為2I+1個(gè)能級(jí)，且每個(gè)能級(jí)間隔E相同，E=g0，若再施加一個(gè)射頻磁場(chǎng)B1，且滿足=E=g0，即能極差與脈沖能量相等，原子核就會(huì)對(duì)射頻脈沖能量進(jìn)行劇烈地吸收，便會(huì)從低能級(jí)躍遷至高能級(jí)，此現(xiàn)象就是所謂的核磁共振，ν稱為共振頻率[64,65,67]。生物體和有機(jī)化合物中氫原子核的含量占據(jù)大部分，因而在MRI成像中，主要研究它，并以氫原子核核磁共振信號(hào)靈敏度為參照值1。在MRI的實(shí)際掃描過程中，一般觀測(cè)樣品內(nèi)（如人體）大量的原子核的整體效應(yīng)，用核磁化強(qiáng)度M=∑（單位體積內(nèi)，所測(cè)樣品原子核總磁矩）來描述。人作為質(zhì)子系統(tǒng)，進(jìn)行MRI掃描時(shí)，各氫原子核的質(zhì)子繞外磁場(chǎng)B0作拉莫爾進(jìn)動(dòng)，產(chǎn)生縱向磁化（z軸方向），磁化強(qiáng)度為M0。再施加垂直于z軸的一個(gè)射頻脈沖，則M0向xOy平面發(fā)生翻轉(zhuǎn)（xOy平面），質(zhì)子從低能態(tài)躍遷至高能態(tài)。脈沖停止，M0會(huì)發(fā)生弛豫過程，縱向與橫向，其恢復(fù)速率分別由弛豫時(shí)間T1和T2/T2*決定。于是xOy平面的接收線圈會(huì)發(fā)生電磁感應(yīng)現(xiàn)象，接收到自由感應(yīng)衰減信號(hào)FID。而弛豫時(shí)間在各種不同的組織、器官、生物體中是截然不同的，有無病變的組織中也不同，它會(huì)改變接收信號(hào)的大小，從而影響磁共振的圖像的明暗程度，以至于我們可以區(qū)圖2.1原子核在B0中的拉莫爾進(jìn)動(dòng)
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本文編號(hào)：2869582