研究背景疣狀表皮發(fā)育不良(Epidermodysplasia verruciformis,EV)在1922年被最先提出,被認為是一種伴有EVER1或EVER2突變的常染色體隱性遺傳病,近年來,隨著流行病學(xué)、病毒學(xué)及臨床的深入研究,發(fā)現(xiàn)部分患者有除EVER1、EVER2之外的其他基因突變或繼發(fā)于其他免疫損傷,目前疣狀表皮發(fā)育不良分為經(jīng)典型遺傳性、非經(jīng)典型遺傳性及獲得性疣狀表皮發(fā)育不良(Acquired Epidermodysplasia verruciformis,AEV)3類。疣狀表皮發(fā)育不良部分患者合并皮膚腫瘤,目前關(guān)于該病及繼發(fā)疾病臨床研究較少。研究目的本文旨在分析該病發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)、繼發(fā)疾病、治療方法及預(yù)后,以提高臨床醫(yī)生對該病的整體認識,為臨床治療提供經(jīng)驗,以便早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)、改善患者預(yù)后。研究方法收集山東大學(xué)齊魯醫(yī)院2017年7月至2019年12月診斷為疣狀表皮發(fā)育不良的住院病例2例,檢索了從CNKI、PUBMED、萬方數(shù)據(jù)庫中的相關(guān)文獻,并重點對國內(nèi)外近20年文獻,154例數(shù)據(jù)較完整的疣狀表皮發(fā)育不良患者的臨床資料進行回顧性分析,對疣狀表皮發(fā)育不良發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表現(xiàn)、繼發(fā)疾病、并發(fā)疾病、輔助檢查、治療及預(yù)后等進行總結(jié)及分析;并將合并皮膚腫瘤患者單獨分組,總結(jié)合并腫瘤患者的發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)、病程進展及治療預(yù)后等。結(jié)果一、我院收治的2例疣狀表皮發(fā)育不良患者的臨床資料如下:1.一般資料:2例均為男性,第1例發(fā)病年齡為30歲,病程20年;第2例發(fā)病年齡為55歲,病程9年。2.臨床表現(xiàn)及皮損分布:1例表現(xiàn)為扁平疣型及肥厚斑塊型皮損,1例表現(xiàn)為扁平疣型及花斑糠疹樣皮損。2例均為全身泛發(fā),無伴隨癥狀,無甲損害。3.組織病理學(xué)檢查:主要表現(xiàn)為角化不全,棘層增厚,“空泡樣細胞”改變。4.家族史:1例有家族史:父母近親結(jié)婚,但子女無類似表現(xiàn)。1例無家族史。5.實驗室檢查:2例均出現(xiàn)T淋巴細胞亞群異常。6.基礎(chǔ)疾病并發(fā)皮膚腫瘤:1例有2型糖尿病、高血壓病史,合并鱗狀細胞癌、Bowen病;1例無基礎(chǔ)疾病,合并鱗狀細胞癌。7.治療:1例患者行皮膚磨削術(shù)及冷凍術(shù),口服阿維A治療;1例冷凍術(shù),口服阿維A治療。8.預(yù)后:1例好轉(zhuǎn),皮損減少。1例無明顯效果,且腋窩淋巴結(jié)增大,于腫瘤醫(yī)院行手術(shù)治療。二、文獻回顧及資料分析1.一般資料本研究檢索的數(shù)據(jù)較為完整的154例患者中,男性91名,女性63名,男女比例1.44:1,平均年齡15.9±13.7歲。其中遺傳性EV患者121例,平均年齡11.6±8.7歲;AEV患者33例,平均年齡28.7±19.0歲。合并皮膚腫瘤46例,均為遺傳性EV患者,發(fā)生率為38.0%,從出現(xiàn)臨床表現(xiàn)至第一次出現(xiàn)皮膚腫瘤平均病程21.5±11.3年。2.臨床表現(xiàn)及皮損分布154例患者中,以扁平疣型最為常見,有141例出現(xiàn)扁平疣樣皮損,占91.6%。其中9例患者有瘙癢癥狀,4例患者出現(xiàn)甲損害,9例有誤診經(jīng)歷。合并皮膚腫瘤的46例患者中,腫瘤發(fā)生部位最常見于頭面部,臨床常表現(xiàn)為潰瘍。3.組織病理學(xué)檢查疣狀表皮發(fā)育不良病變的組織病理學(xué)檢查具有疣狀病變的許多特征,以角化過度、角化不全、棘層增厚以及“藍色細胞”、“空泡樣細胞”為特征。4.家族史及基因檢測本研究121例遺傳性EV患者中,38例有家族史(占31.4%)。33例AEV患者均無家族史。5.輔助檢查主要檢查項目為血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī),肝腎功能,T淋巴細胞亞群及HIV、肝炎系列,其中最常見的為T淋巴細胞亞群及HIV、肝炎系列異常。6.繼發(fā)、并發(fā)疾病繼發(fā)疾病以鱗狀細胞癌最多,其他主要繼發(fā)疾病為:基底細胞癌、Bowen病、日光性角化病。遺傳性EV患者中,以合并肝炎最為常見;AEV患者中,合并HIV感染最常見。7.HPV分型HPV-5型最常見,其次為HPV-14、HPV-8型。8.治療及預(yù)后93例記錄了治療方案,其中50例行手術(shù)切除;27例口服阿維A;22例行冷凍、C02激光等物理治療。有48例記錄了治療后隨訪情況,其中37例出現(xiàn)不同程度好轉(zhuǎn),1例復(fù)發(fā),10例死亡。結(jié)論1.疣狀表皮發(fā)育不良可發(fā)病于任何年齡,其中遺傳性疣狀表皮發(fā)育不良發(fā)病年齡較早,而獲得性疣狀表皮發(fā)育不良發(fā)病年齡則相對較晚。2.疣狀表皮發(fā)育不良臨床表現(xiàn)多樣,其中以扁平疣型最為多見,常為多種類型同時存在。3.疣狀表皮發(fā)育不良繼發(fā)皮膚腫瘤多發(fā)生于曝光部位,其中以鱗狀細胞癌最多見,其次為基底細胞癌和Bowen病。4.疣狀表皮發(fā)育不良患者應(yīng)根據(jù)病情選擇適當(dāng)治療手段或多種方法聯(lián)合治療,原發(fā)病灶以口服及外用維甲酸類為主,繼發(fā)病變以手術(shù)切除為主。5.早期發(fā)現(xiàn),定期復(fù)查,日常防曬有助于改善患者預(yù)后。
【學(xué)位單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2020
【中圖分類】：R752.5
【部分圖文】：

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本文編號：2867498