背景與目的視神經(jīng)脊髓炎(Neuromyelitis optic,NMO)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,由體液免疫介導(dǎo),多見于亞洲青壯年女性,臨床多累及視神經(jīng)和脊髓,其復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差。水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)的發(fā)現(xiàn)和深入研究,使其從多發(fā)性硬化中獨立出來,且促進了2015年新的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)診斷標(biāo)準(zhǔn)的提出,該診斷標(biāo)準(zhǔn)更加注重患者臨床特征、磁共振成像及實驗室檢查,并將其分為AQP4-IgG陽性和陰性兩組。近期研究發(fā)現(xiàn),髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體(Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody,MOG-IgG)存在于部分AQP4-IgG陰性的患者中,發(fā)現(xiàn)其臨床特點與AQP4-IgG陽性患者有所不同,提示MOG-IgG可能代表著另一種發(fā)病機制。目前國內(nèi)關(guān)于MOG-IgG陽性NMOSD患者的臨床及影像學(xué)特點的研究較少,本研究通過對MOG-IgG陽性與AQP4-IgG陽性患者的臨床及影像學(xué)特點對比分析,希望能夠提高臨床對NMOSD的認(rèn)識,減少漏診率和誤診率,給予患者及時正確的治療,提高患者生存質(zhì)量。方法本研究收集自2016年1月至2018年2月在鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院及鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療并確診為NMOSD的患者139例,所有患者依據(jù)2015年國際NMO診斷小組修訂的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)做出診斷。所有患者用CBA法進行AQP4-IgG與MOG-IgG檢測、且無其他較嚴(yán)重內(nèi)科疾病,可配合研究,簽署知情同意書。依據(jù)血清學(xué)抗體檢測結(jié)果進行分組,選擇AQP4-IgG、MOG-IgG單陽性的患者作為研究對象,記錄兩組患者的一般資料、臨床特征、實驗室檢測指標(biāo)、神經(jīng)電生理檢測指標(biāo)、影像學(xué)表現(xiàn),并進行分析比較。同時對患者進行6-30個月的隨訪,觀察隨訪期間有無復(fù)發(fā)。所有患者給予正規(guī)治療前行急性期EDSS評分,并予正規(guī)治療后行緩解期EDSS評分。結(jié)果1.AQP4-IgG單陽性患者的比例為70.5%(98/139),AQP4-IgG陰性患者28.8%(40/139),MOG-IgG單陽性患者8.6%(12/139),雙陽性患者0.7%(1/139),雙陰性患者20.1%(28/139)。MOG-IgG單陽性患者以男性多見(66.7%),AQP4-IgG單陽性組以女性為主(78.6%),兩組間性別構(gòu)成的差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.01),而兩組患者發(fā)病年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。2.MOG-IgG組患者視神經(jīng)和脊髓多同時受累(83.3%),且雙側(cè)視神經(jīng)常同時累及(P0.05),大多病人呈現(xiàn)單次病程(P0.01)。MOG-IgG組患者發(fā)病時EDSS評分與AQP4-IgG組無明顯差異(P0.05),緩解期EDSS評分較AQP4-IgG組低(P0.01)。兩組患者在病程時間、自身免疫抗體、腦脊液檢測、神經(jīng)電生理檢測結(jié)果等方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。3.MOG-IgG組患者均存在脊髓異常而AQP4-IgG組患者的比例為87.8%,差異不顯著(P0.05)。前者的病灶較多累及胸髓(91.7%)、腰髓(50.0%),而頸髓(33.3%)受累相對少見,后者多累及頸髓(68.4%)、胸髓(67.3%),腰髓(8.2%)少見,兩組患者累及頸髓、腰髓之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05;P0.01)。AQP4-IgG組患者的顱內(nèi)病灶較MOG-IgG組患者常見,其比率分別為97%,25%。37.8%的AQP4-IgG組患者存在延髓極后區(qū)病灶,較MOG-IgG組比例高(8.3%),兩組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。43.9%的AQP4-IgG組患者存在顱內(nèi)腦室系統(tǒng)周圍病灶(兩側(cè)腦室周圍21.4%、三腦室周圍13.3%、導(dǎo)水管周圍3.0%、四腦室周圍15.3%),顱內(nèi)其他部位病灶占比53.1%(皮質(zhì)下18.3%、、腦干17.3%、胼胝體9.8%、基底節(jié)7.1%)。MOG-IgG組患者未發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)周圍病灶,顱內(nèi)其他部位病灶存在于25.0%的患者(皮質(zhì)下8.3%、、腦干16.7%、胼胝體8.3%),兩組間腦室系統(tǒng)周圍顱內(nèi)病灶差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.01)。兩組患者在累及胸髓、大于等于3個以上脊髓節(jié)段、脊髓全長及其他部位顱內(nèi)病灶等不存在統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論與AQP4-IgG陽性患者相比,MOG-IgG陽性男性多見,臨床癥狀多同時累及視神經(jīng)和脊髓,且雙側(cè)視神經(jīng)同時受累常見,脊髓病灶以腰髓多見,頸髓受累相對少見,顱內(nèi)腦室系統(tǒng)周圍病灶及延髓極后區(qū)病灶較少,多呈現(xiàn)出單次病程,具有較好的預(yù)后。
【學(xué)位單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R744.52;R445
【部分圖文】：

AQP4-IgG 陽性組 T2WI 壓脂序

13AQP4-IgG 陽性組頭顱影像學(xué)表現(xiàn)：圖 4A：T2WI 壓脂序列示雙側(cè)側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、胼胝體片狀高信號，圖 4B：為圖 4A 的增強像，圖 4C：FLAIR 序列右側(cè)側(cè)腦室后角高信號影，圖 4D：FLAIR 序列三腦室旁片狀高信號， 圖 4E：T2WI 序列中腦導(dǎo)水管周圍高信號，圖 3F：FLAIR序列四腦室周圍高信號MOG-IgG 陽性組脊髓影像學(xué)表現(xiàn)：圖 4G：FLAIR 序列雙側(cè)大腦半球云霧狀高信號，圖 4H：T2WI序列示中腦大腦腳高信號，圖 4I：FLAIR 序列延髓極后區(qū)片狀高信號，圖 4J：FLAIR 序列矢狀位延髓極后區(qū)孤立病灶，圖 4K：T1WI 序列胼胝體異常信號，圖 4L：增強序列示胼胝體不均勻強化

AQP4-IgG 陽性和 MOG-IgG 陽性組神經(jīng)電生理檢查：圖 5A：VEP 雙側(cè)視神經(jīng) P100 潛伏期延長，左側(cè)延長時間大于右側(cè)，圖 5B：VEP 雙側(cè)視神經(jīng) P100 潛伏期延長，兩眼延長時間基本一樣。圖 5C、5D：BAEP 雙側(cè) ARB 檢測，I、II、III、IV、V 波，出波不良。圖 5E：SEP 雙上肢 N20正常，雙下肢 P40 未引出，圖 5F：SEP 雙上肢 N20、雙下肢 P40 均未引出，圖 5G：MEP 雙上肢傳導(dǎo)延遲，圖 5H：MEP 雙下肢傳導(dǎo)延遲3.8 治療前后擴展殘疾狀態(tài)評分（expanded disability status scale,EDSS）入組患者均給予規(guī)范化治療。MOG-IgG 陽性組正規(guī)治療前 EDSS 評分 5.0，較 AQP4-IgG 陽性組 6.0 差別不顯著（P＞0.05），但在緩解期隨訪時兩組差別顯著分別為 MOG-IgG 陽性 1.0 分、AQP4-IgG 陽性 3.0 分，兩組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。具體見表 10。表 10 兩組患者疾病不同時期的 EDSS 比較EDSS 評分 MOG-IgG+ AQP4-IgG+ t P發(fā)病時的中位數(shù)（范圍） 5.0 (3.0–6.0) 6.0 (4.0–8.0) -1.315 0.191
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本文編號：2866523