背景先天性血管環(huán)(congenitalvascularring,CVR)主要是指主動脈及分支或肺動脈及分支的先天性發(fā)育異常,繼而自身或與動脈導(dǎo)管(動脈韌帶)構(gòu)成環(huán)形結(jié)構(gòu),壓迫或部分壓迫氣管和(或)食管,引起程度不一的呼吸道癥狀和消化道癥狀。CVR是一種罕見的先天性心血管畸形,占先天性心臟病的0.8%~1.3%~(【1、2】)。近年來,隨著醫(yī)療檢查儀器的進(jìn)步和產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷提高,過去在產(chǎn)后甚至學(xué)齡段出現(xiàn)癥狀后才能被臨床診斷發(fā)現(xiàn)的CVR,現(xiàn)在在產(chǎn)前檢查就能夠診斷。一方面,產(chǎn)前診斷率提高后,對CVR患兒出生后的護(hù)理和后續(xù)治療提供了指導(dǎo);另一方面,由于目前CVR產(chǎn)前診斷和小兒外科診斷標(biāo)準(zhǔn)不一致,導(dǎo)致臨床醫(yī)師對其預(yù)后判斷不一致,進(jìn)一步導(dǎo)致CVR胎兒的過度引產(chǎn)。本研究擬通過對CVR產(chǎn)前超聲圖像進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)胎兒CVR的產(chǎn)前超聲特點(diǎn),提高診斷準(zhǔn)確率;并對CVR胎兒病例進(jìn)行追蹤隨訪,將其臨床預(yù)后與產(chǎn)前超聲進(jìn)行對照,分析產(chǎn)前超聲診斷對其臨床預(yù)后評估的價(jià)值。目的對胎兒CVR進(jìn)行分類,總結(jié)出每個(gè)類型CVR的超聲特點(diǎn),精簡診斷流程,提高診斷準(zhǔn)確率;對產(chǎn)前診斷的胎兒CVR病例進(jìn)行追蹤隨訪,將其臨床結(jié)局與產(chǎn)前超聲進(jìn)行對照,分析產(chǎn)前超聲診斷對于CVR臨床預(yù)后評估的價(jià)值。材料與方法2013年01月01日至2019年06月30日,我院行胎兒超聲心動圖檢查的病例中篩查出診斷為血管環(huán)的胎兒病例,分類診斷包括雙主動脈弓(Double aortic arch,DAA)、右位主動脈-弓鏡像分支-左位動脈導(dǎo)管(Mirror right aortic arch-left arterial duct,MRAA-LDA),右位主動脈弓-左位動脈導(dǎo)管-迷走左鎖骨下動脈(Right aortic arch–left arterial duct-aberrant left subclavian artery,RAA-LDA-ALSA),左位主動脈弓-迷走右鎖骨下動脈(Aberrant right subclavian artery-Left aortic arch-Left arterial duct,ARSA-LAA-LDA)、肺動脈吊帶(Pulmonary Artery sling,PAS)。選擇胎齡匹配的正常單胎胎兒作為對照。使用Philips美國公司生產(chǎn)的IE33型彩色多普勒超聲診斷儀、EPIQ 7C型彩色多普勒超聲診斷儀和深圳邁瑞公司生產(chǎn)的DC-8型彩色多普勒超聲診斷儀。檢查時(shí)均使用胎兒心臟檢查模式,包括:二維超聲、彩色多普勒血流成像(Colour Doppler Flow Imaging,CDFI)、彩色能量造影圖(Color Power Imaging,CPA)模式。孕婦取平臥位或側(cè)臥位,選擇胎兒心臟檢查條件,對胎兒行產(chǎn)前超聲心動圖檢查。按照《中國胎兒超聲心動圖檢查規(guī)范指南》的相關(guān)要求,依次進(jìn)行掃查胎兒心臟四腔心切面、左右流出道切面、三血管-氣管切面(there-vesselview,3-VT)、肺動脈分叉切面、主動脈弓長軸切面、降主動脈冠狀切面和動脈導(dǎo)管弓長軸切面,評估胎兒心臟發(fā)育情況并存圖。追蹤隨訪孕婦的孕期檢查資料,胎兒孕期檢查,臨床決策方案,胎兒出生后1天、1月、3月隨訪一次,此后每年隨訪一次。隨訪研究終點(diǎn)為胎兒引產(chǎn)、產(chǎn)后患兒因各種原因死亡或行外科手術(shù)治療。對于因合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形而終止妊娠的病例,經(jīng)患者及家屬同意后,取其胎兒的病理標(biāo)本,并抽取胎兒及胎兒父母雙方血液行基因檢查。其病理結(jié)果與我院胎兒復(fù)雜先天性心臟病病例庫數(shù)據(jù)進(jìn)行對比分析。應(yīng)用SPSS 22.0.0.0統(tǒng)計(jì)軟件,計(jì)量資料以?x±s表示,病例組數(shù)據(jù)與對照組數(shù)據(jù)行獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果行胎兒超聲心動圖檢查的病例15796例,共計(jì)229例被診斷為CVR。檢查時(shí)孕婦年齡19~42歲、平均年齡(27.9±4.6)歲,檢查時(shí)胎齡21~38周、平均(26.6±3.0)周。正常組胎兒均為單胎,孕婦年齡范圍17~39歲、平均年齡(27.2±4.2)歲,胎齡范圍21~38周、平均(26.7±2.9)周。CVR胎兒中分類診斷為ARSA-LAA-LDA)112例(合并單純心內(nèi)畸形13例,合并復(fù)雜心內(nèi)畸形5例),MRAA-LDA 27例(合并單純心內(nèi)畸形4例,合并復(fù)雜心內(nèi)畸形6例)),RAA-LDA-ALSA 70例(合并單純心內(nèi)畸形4例,合并復(fù)雜心內(nèi)畸形2例),DAA 17例(合并單純心內(nèi)畸形的1例)、肺動脈吊帶3例。17例DAA中右弓優(yōu)勢型11例、雙弓對稱型6例。MRAA-LDA組合并復(fù)雜心內(nèi)畸形最多(22.2%)。CVR合并最常見的簡單心內(nèi)畸形是雙上腔靜脈并冠狀靜脈竇擴(kuò)張,室間隔缺損次之;合并最常見的復(fù)雜心內(nèi)畸形是法洛四聯(lián)癥。CVR預(yù)后最差的是肺動脈吊帶,其次是DAA和MRAA-LDA,ARSA(LAA-LDA)和RAA-LDA-ALSA預(yù)后較好。出生后手術(shù)比例最高的是肺動脈吊帶,其次是DAA。結(jié)論1.胎兒超聲心動圖在CVR的產(chǎn)前診斷具有十分重要的作用,3-VT切面動態(tài)掃查是發(fā)現(xiàn)血管環(huán)及判斷血管環(huán)類型的最重要切面;主動脈弓冠狀切面、主動脈弓長軸切面對于判斷DAA及分型十分重要;3-VT肺動脈分叉切面,對于判斷PAS及其分型十分重要。MRAA-LDA最易合并心內(nèi)畸形。2.CVR的分型對于判斷胎兒預(yù)后十分重要,合并心內(nèi)畸形的CVR胎兒預(yù)后要考慮心內(nèi)畸形及染色體異常,孤立型CVR除了分型之外,還需考慮構(gòu)成血管環(huán)的結(jié)構(gòu),出生后血管環(huán)結(jié)構(gòu)的發(fā)展情況是判斷預(yù)后的重要因素。CVR預(yù)后最差的是PAS,其次是DAA和MRAA-LDA,ARSA(LAA-LDA)和RAA-LDA-ALSA預(yù)后較好。出生后手術(shù)比例最高的是PAS,其次是DAA。
【學(xué)位單位】：中國人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R714.5;R445.1
【部分圖文】：

陸軍軍醫(yī)大學(xué)碩士學(xué)位論文正常對照組（216 例次）均獲得典型的 3-VT 切面，在此切面上可見主動脈弓、動脈導(dǎo)管位于氣管和食管的左側(cè)，上腔靜脈位于氣管和食管的右側(cè)。二維超聲及 CDFI 模式均可見―V‖字形結(jié)構(gòu)超聲圖像，但無血管環(huán)形成。另外，主動脈弓的大彎側(cè)可見三個(gè)分支發(fā)出。（見圖 1）

圖 2 圖 A：正常胎兒 3-VT 切面示意圖；圖 B：ARSA（LAA-LDA）3-VT 切面示意圖；圖 ARSA（LAA-LDA）3-VT 切面超聲 CDFI 圖像（―V‖字形半血管環(huán)）（MPA：主肺動脈；DA：動導(dǎo)管；ARCH：主動脈弓；SVC：上腔靜脈；T：氣管；SP:脊柱；ARSA：迷走右鎖骨下動脈）迷走右鎖骨下動脈-左位主動脈弓-左位動脈導(dǎo)管（ARSA-LAA-LDA）合并的復(fù)雜內(nèi)畸形共 5 例：單心房（Single atrium，SA）、單心室（Single ventricle，SV）2 例，肺動脈間隔缺損（Aortic-pulmonary septal defect）（II 型）1 例，法洛四聯(lián)癥（TetralogFallot）1 例，主動脈弓離斷 B 型 1 例。其超聲特點(diǎn)與胎兒復(fù)雜型先天性心臟病數(shù)據(jù)庫相同病例類似。ARSA-LAA-LDA 合并的單純性心內(nèi)畸形共 13 例：單純性室間隔缺（Ventricular Septal Defect，VSD）6 例，雙上腔靜脈、冠狀靜脈竇擴(kuò)張 8 例（可同一兒同時(shí)有這兩種畸形）。其典型的超聲特征分別是：VSD 病例室間隔可見回聲中斷，斷處可見分流束；雙上腔靜脈、冠狀靜脈竇擴(kuò)張病例可見肺動脈左側(cè)的左上腔靜脈（Superior Vena Cava，LSVC），LSVC 匯入增寬的冠狀靜脈竇。單純性迷走右鎖骨下動脈-左位主動脈弓-左位動脈導(dǎo)管（ARSA-LAA-LDA）病例

3 圖 A：正常胎兒 3-VT 切面示意圖；圖 B：RAA-LDA 的 3-VT 切面示意圖；圖 C：VT 切面超聲圖像（―U字形半血管環(huán)‖）；圖 D：RAA-LDA 的 3-VT 切面超聲 CDFI 血管環(huán)）（MPA：主肺動脈；DA：動脈導(dǎo)管；ARCH：主動脈弓；SVC：上腔靜脈；柱）。右位主動脈弓-左位動脈導(dǎo)管（鏡像分支）（MRAA-LDA）合并復(fù)雜型心內(nèi)法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）3 例，右室雙出口 1 例，左心發(fā)育不良右旋心 1 例。其超聲特點(diǎn)與胎兒復(fù)雜型先天性心臟病數(shù)據(jù)庫中相同病A-LDA 合并單純性心內(nèi)畸形共 4 例：單純性 VSD1 例，雙上腔靜脈、冠 3 例。其典型的超聲特征分別是：VSD 病例室間隔可見回聲中斷，中斷處雙上腔靜脈、冠狀靜脈竇擴(kuò)張病例可見肺動脈左側(cè)的 LSVC，LSVC 匯入脈竇。單純性右位主動脈弓并鏡像分支-左位動脈導(dǎo)管（MRAA-LDA）病例與對
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本文編號：2853558