目的:總結(jié)并分析永存第五對(duì)主動(dòng)脈弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)10例患兒的臨床資料、影像學(xué)圖像特征及臨床診療、預(yù)后情況,旨在提高對(duì)PFAA的全面認(rèn)識(shí)以減少臨床漏診及誤診。方法:納入2012年1月-2017年2月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的疑診PFAA患兒10例,回顧性分析10例患兒臨床資料,包括一般臨床資料、臨床分型、影像學(xué)資料、手術(shù)資料,同時(shí)行熒光原位雜交技術(shù)(chromosome analysis with fluorescence in-situ hybridization,FISH)檢查其有無合并染色體22q11.12微缺失綜合征,同時(shí)隨訪其臨床預(yù)后情況。結(jié)果:10例PFAA患兒就診年齡中位數(shù)為6.5個(gè)月,最小年齡為12天,最大年齡為11歲,平均出生體重為2.875±0.61 kg,10例患兒均為足月兒,男女性別比例為7:3。根據(jù)傳統(tǒng)Weinberg分型法對(duì)其進(jìn)行分型,A型2例(20%),B型6例(60%),C型2例(20%)。2例(20%)患兒及其父母進(jìn)行了FISH技術(shù)檢測(cè),結(jié)果均為陰性。10例患兒中4例(40%)接受了手術(shù)治療,4例患兒術(shù)后均痊愈出院,預(yù)后良好。結(jié)論:PFAA患兒就診年齡以幼齡兒童居多。男性發(fā)病率高于女性,臨床表現(xiàn)無特異性,其診斷主要依靠影像學(xué)檢查方法,超聲心動(dòng)圖(ultrasonic cardiogram,UCG)可作為篩查PFAA的首診工具,結(jié)合計(jì)算機(jī)體層攝影血管成像(Computed tomography angiography,CTA)檢查可有效診斷PFAA。其治療主要依靠手術(shù)治療,遠(yuǎn)期預(yù)后療效取決于其合并的并發(fā)癥。
【學(xué)位單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R725.4;R540.45
【部分圖文】：

重慶醫(yī)科大學(xué)碩士研究生學(xué)位論文行 CR 檢查，9 例患兒有肺炎的表現(xiàn)，9 例患兒兒接受 CTA 檢查，肺部表現(xiàn)為肺炎、肺充氣形診斷結(jié)果與 UCG 大體一致（見表 1）。結(jié)果患兒及其父母行 FISH 檢測(cè)，結(jié)果均為陰性�；純盒惺中g(shù)治療，其中 1 例行 ASD 修補(bǔ)術(shù)、支切斷縫合術(shù)，1 例行 CoA 矯治術(shù)（端側(cè)擴(kuò)大 例行“主肺動(dòng)脈窗矯治術(shù)”（圖 1）。

“下平行道”走行即為PFAA，上下兩個(gè)平行管腔走行至左鎖骨下動(dòng)脈開口后融合為一個(gè)共同管腔（圖2A）。CTA：矢狀位顯示自升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓的移行部起始處呈“分叉”征，第四弓走行于上方，分別發(fā)出無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈（因角度問題，圖中未顯示出左鎖骨下動(dòng)脈），PFAA 于升主動(dòng)脈起始部發(fā)出走行于下方，稍扭曲走行于第四弓下方，遠(yuǎn)端縮窄后與第四弓匯合共同連接降主動(dòng)脈（圖 2B）。圖 2 女，12 d，PFAA（Weinberg-A 型）合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及室間隔缺損。圖 2A 胸骨上窩切面二維超聲顯示 PFAA（Weinberg-A 型）連接于升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間 圖2B CTA 后面觀，白色箭頭所示為 Weinberg-A 型 PFAA.Figure 2 A 12 day-old girl diagnosed with PFAA(Weinberg-type A) combined with PDA andASD.Figure 2ATwo dimensional echocardiography showed the suprasternal notch view, it showedthe Weinberg-type Aof PFAAwas connected between the ascending aorta and the descendingaorta. Figure 2B CTAshowed the Weinberg- type A of PFAA(the white arrow).注：無名動(dòng)脈（innominate artery，IA）;升主動(dòng)脈（ascending aorta，Asc aorta）;主?

圖 3 男，10 月，永存第五對(duì)主動(dòng)脈弓（Weinberg-B 型）合并主動(dòng)脈弓離斷。圖 3A 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，胸骨上窩切面顯示 PFAA（Weinberg-B 型），其內(nèi)花色血流填 圖 3B CTA 矢狀位，白色△示 Weinberg-B 型 PFAA 連接升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈，第五弓與主動(dòng)脈連接處縮窄（紅箭），降主動(dòng)脈端豐富側(cè)枝血管形成（星號(hào)）Figure 3 A10 month-old boy diagnosed with PFAA(Weinberg-type B) and IAA.Figure 3ACDFI showed the suprasternal notch view, it showed the Weinberg- type B of PFAFigure 3B CTAsagittal plane showed the Weinberg- type B of PFAA(the white arrow), thejoint was coarctation, there were abundant collateral circulation.注：無名動(dòng)脈（innominate artery，IA）；升主動(dòng)脈（ascending aorta，Asc aorta）；主動(dòng)弓（aortic arch，AA）；左頸總動(dòng)脈（left carotid artery，LCA）；左鎖骨下動(dòng)脈（left subclavi

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本文編號(hào)：2824356