【摘要】：目的:應(yīng)用多模態(tài)超聲心動圖評價結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓(connective tissue disease associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH)患者不同心功能狀態(tài)的右心重構(gòu)特征和短期治療后的右心逆向重構(gòu),進(jìn)一步評價右心重構(gòu)特征與預(yù)后的關(guān)系。方法:選取2015年7月~2018年12月我院風(fēng)濕免疫科住院的連續(xù)的CTD患者。入選標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)2015ESC/ERS指南連續(xù)多普勒測得三尖瓣反流峰速(peak tricuspid regurgitation velocity,TRV)3.4m/s或3.4m/s≥TRV≥2.9m/s同時伴有兩項及以上PH間接指征。排除嚴(yán)重肺間質(zhì)疾病,先天性心臟病及左心疾病。選取年齡、性別及體表面積與病例組相匹配的對照組30例。在竇性心律下進(jìn)行常規(guī)超聲、二維斑點追蹤技術(shù)(2D-STE)和實時三維超聲心動圖(RT-3DE)檢查。超聲參數(shù)包括多普勒超聲估測肺動脈收縮壓(PASP)、肺動脈平均壓(mPAP)和肺血管阻力(PVR),右室重構(gòu)參數(shù)RT-3DE測量右室收縮、舒張末容積指數(shù)及射血分?jǐn)?shù)(RVEDVi、RVESVi及RVEF),二維超聲測量左室收縮、舒張期偏心指數(shù)(LV-EIs和LV-EId),2D-STE測量右室整體及游離壁縱向應(yīng)變(RVGLS及RVFW-LS)。右房功能參數(shù)為2D-STE測量的右房整體縱向應(yīng)變(RALS)。同時搜集患者臨床資料:包括CTD疾病種類、藥物治療等一般臨床資料及WHO-FC、BNP、6分鐘步行距離等心衰相關(guān)指標(biāo)�；颊呙�3-6個月隨訪包括超聲圖像采集及臨床資料搜集。比較基線時不同WHO-FC等級患者血流動力學(xué)參數(shù)、右心重構(gòu)參數(shù)的差異。根據(jù)隨訪情況定義短期隨訪臨床好轉(zhuǎn)及長期隨訪惡性事件,分析短期治療臨床好轉(zhuǎn)患者右心逆向重構(gòu),分析右心重構(gòu)特征及右室逆向重構(gòu)對不良預(yù)后的預(yù)測價值。結(jié)果:1、研究對象臨床特征:63例CTD-PAH,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(25例,39.7%)、混合性結(jié)締組織病(20例,31.7%)、原發(fā)性干燥綜合征(15例,23.8%)和系統(tǒng)性硬化(3例,4.8%);WHO-FCI/Ⅱ級18例(28.6%),WHO-FCⅢ級28例(44.4%)和WHO-FCⅣ級17例(27.0%)。2、不同WHO-FC的CTD-PAH患者右心重構(gòu)分析:隨WHO-FC升高,BNP明顯增高,6MWD明顯減低。血流動力學(xué)參數(shù)PASP在WHOⅢ級和WHOⅣ級有統(tǒng)計學(xué)差異,PVR在WHOⅡ和Ⅲ級組間有統(tǒng)計學(xué)差異(P0.01)。右心重構(gòu)分析:RV容積參數(shù)RVEDVi及RVESVi在WHO-FCI/Ⅱ級組與WHO-FCⅢ級組間有統(tǒng)計學(xué)差異(P0.01),但在WHO-FCⅢ級組與WHO-FCⅣ級組間無統(tǒng)計學(xué)差異;RV心肌功能參數(shù)RVGLS/RVFW-LS、RV形態(tài)參數(shù)LV-EId及RA功能參數(shù)RALS在各WHO-FC組間均有統(tǒng)計學(xué)差異;相關(guān)分析顯示RVESVi與WHO-FC的相關(guān)性優(yōu)于RVEDVi(r1=0.588,P0.001;r2=0.531,P0.001);RVFW-LS與WHO-FC的相關(guān)性優(yōu)于RVESVi和LV-EId(r1=0.666,P0.001;r2=0.588,P0.001;r3=0.642,P0.001);RALS與WHO-FC的相關(guān)性優(yōu)于RVFW-LS(r1=-0.684,P0.001;r2=0.666,P0.001)。RVESVi、RVFW-LS、LV-EId和RALS診斷WHO-FCⅢ級以上的曲線下面積分別為0.865、0.917、0.833和0.867,診斷WHO-FCⅣ級的曲線下面積分別為0.699、0.793、0.855和0.866;多變量Logistic回歸分析顯示LV-EId(OR值1.361,P=0.018)和RALS(OR值0.840,P=0.005)是WHO-FCⅣ級的獨立預(yù)測因素。3、CTD-PAH短期治療右心逆向重構(gòu)分析:57例患者經(jīng)過平均隨訪時間4.2±0.9月56.1%患者獲得臨床好轉(zhuǎn),好轉(zhuǎn)組基線狀態(tài)下BNP水平、PASP及PAH病程低于無好轉(zhuǎn)組、RVFW-LS的絕對值高于無好轉(zhuǎn)組(p0.01)。臨床好轉(zhuǎn)組隨訪時WHO-FC、BNP、PASP顯著減低,RV容積明顯縮小,功能明顯增高(p0.001),PASP變化與BNP變化無顯著相關(guān)性,右心容積和功能的變化與BNP變化顯著相關(guān),其中RVESVi與BNP相關(guān)性最好(r=0.651,P0.001)。4、臨床和超聲參數(shù)對CTD-PAH患者的長期預(yù)后分析:53例患者進(jìn)入預(yù)后研究,在平均隨訪時間19.3±10.9月,20例(37.7%)表現(xiàn)出臨床惡化事件,事件組WHO-FC、BNP水平高于無事件組,RV容積、RA面積大于無事件組,RV及RA功能低于無事件組(p0.001)。Kaplan-Meier曲線分析顯示,基礎(chǔ)狀態(tài)下WHO-FC、PASP、RVESVi、LV-EId、RVFW-LS、RALS、短期治療的臨床好轉(zhuǎn)和RV逆向重構(gòu)均與無事件生存率顯著相關(guān)(p0.001)。聯(lián)合RV逆向重構(gòu)顯著增加RVFW-LS或RALS單獨使用對預(yù)后的預(yù)測效應(yīng)。多變量COX比例風(fēng)險模型分析顯示RVFW-LS(HR值1.217,p=0.044)獨立于RVESVi和LV-EId預(yù)測不良預(yù)后,RALS(HR值0.881,p=0.020)和短期治療RVESVi變化率(HR值0.971,p=0.004)獨立于WHO-FC、PASP、RVFW-LS預(yù)測不良預(yù)后。序貫COX模型基于WHO-FC的模型(?~2=10.99)序貫加入PASP(?~2=24.12,p0.001)、RALS(?~2=37.54,p0.001)、治療中期RVESVi變化率(?~2=47.98,p=0.0012),顯示增加變量對預(yù)測不良事件的顯著性均進(jìn)一步增加。結(jié)論:1:CTD-PAH患者RV顯著擴(kuò)大和功能減低與WHO-FCⅢ級心衰相關(guān),RV舒張期顯著形變和RA功能顯著減低與WHO-FCⅣ級心衰相關(guān)。RVESVi、LV-EId和RVGLS/RVFW-LS分別代表RV大小、形態(tài)和功能反應(yīng)RV重構(gòu),RALS是很好地補(bǔ)充指標(biāo),獨立地反應(yīng)嚴(yán)重的右心衰竭。2:CTD-PAH患者PASP升高較輕、RV功能受損較輕及病程較短的患者更容易獲得臨床好轉(zhuǎn)。PASP變化與BNP變化無明顯相關(guān)性,RA及RV大小和功能的好轉(zhuǎn)程度與BNP減低程度顯著相關(guān),RVESVi變化顯示出與BNP變化最好的相關(guān)性,可以作為評價逆向重構(gòu)的指標(biāo)。3:RVFW-LS可以獨立于RV容積和形態(tài)改變預(yù)測不良預(yù)后,RALS和短期治療后RVESVi變化率獨立于WHO-FC、RVFW-LS和PASP預(yù)測不良預(yù)后,聯(lián)合基線時RALS和短期治療后RVESVi變化率可以獲得更好的疾病風(fēng)險預(yù)測,有利于CTD-PAH患者的疾病評估和管理。
【學(xué)位授予單位】：中國醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R593.2;R544.1;R540.45
【圖文】：

%） 60.3±5.1 42.6±8.6*32.2±12.5* #29.2±10.6* #0.000Vi（ml/m2） 50.5±8.0 45.3±6.2*39.5±10.5* #32.2±8.3* #&0.000i（ml/m2） 18.6±3.9 18.1±3.8 16.3±5.0*13.6±3.3*&0.001%） 63.0±4.8 60.5±4.5 58.9±4.9*57.1±6.2*0.001點追蹤參數(shù)S （%） -23.9±2.8 -18.5±2.8*-13.1±3.7* #-11.5±3.4* #&0.000-LS（%） -24.5±3.5 -18.9±3.1*-13.5±3.9* #-11.1±3.6* #&0.000%） 42.4±5.9 34.7±8.0*25.8±7.0* #17.5±6.9* #&0.000s（s-1） 3.71±0.92 2.80±1.04*2.33±1.05* #1.65±0.95* #&0.000e（s-1） -3.20±0.89 -2.34±0.92*-1.48±0.88* #-0.92±0.63* #&0.000a（s-1） -3.40±0.95 -4.88±1.02*-3.88±1.46#-2.51±1.53#&0.001注: *：與對照組比較,P＜0.05； #：與 WHO-FCI/Ⅱ組比較,P＜0.05；&：WHO-FCⅢ組比較,P＜0.05。

13圖 1.3 不同 WHO-FC 等級 RV 應(yīng)變及時相應(yīng)變率A 和 B，WHO-FCⅡ級；C 和 D，WHO-FCⅢ級；E 和 F，WHO-FCⅣ級，隨 WHO-FC 等級增高，RA LS 和時相 RALSR 顯著減低。

【相似文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 陳樂鋒;戴冽;;妊娠合并未分化結(jié)締組織病的管理[J];中華產(chǎn)科急救電子雜志;2019年02期

2 邢麗艷;;特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與繼發(fā)于結(jié)締組織病肺間質(zhì)病的臨床比較[J];中國醫(yī)藥指南;2018年10期

3 李春燕;田梅;;結(jié)締組織病相關(guān)性視神經(jīng)脊髓炎一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];海南醫(yī)學(xué);2017年05期

4 黃慕芳;楊敏;于奕奕;;結(jié)締組織病合并馬爾尼菲青霉菌病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];臨床薈萃;2017年06期

5 王賞;劉艷茹;胡文濤;田田;盧宏;;以深靜脈血栓形成首發(fā)伴腦梗死的未分化結(jié)締組織病1例報告[J];中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志;2017年06期

6 李廣科;;來氟米特治療難治性結(jié)締組織病的臨床效果分析[J];海峽藥學(xué);2017年08期

7 臧雪蓮;;來氟米特治療難治性結(jié)締組織病的臨床效果評價[J];中國醫(yī)藥指南;2016年26期

8 趙燕;;結(jié)締組織病合并肺動脈高壓的護(hù)理[J];臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)電子雜志;2015年07期

9 宗春;;彌漫結(jié)締組織病患者心血管并發(fā)癥的臨床特點分析[J];大家健康(學(xué)術(shù)版);2015年20期

10 趙靜;張美嬌;郭淮蓮;董偉偉;魏光如;;未分化結(jié)締組織病患者停藥后發(fā)生腦靜脈竇血栓形成1例[J];中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志;2013年01期

相關(guān)會議論文 前10條

1 黃微娜;楊軍;謝春蕾;;69例結(jié)締組織病患者肺功能分析[A];華東地區(qū)第13屆中青年呼吸論壇論文集[C];2012年

2 李夢濤;曾小峰;田新平;曹彬;唐福林;張奉春;;結(jié)締組織病合并卡氏肺孢子蟲肺炎的臨床特點[A];第十屆全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文集[C];2005年

3 穆榮;劉栩;栗占國;;未分化結(jié)締組織病60例臨床分析[A];第十屆全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文集[C];2005年

4 張榕;張曉莉;苑淑馨;;結(jié)締組織病患者抑郁及焦慮情況的初步研究[A];第十屆全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文集[C];2005年

5 隗;秦立模;李明;;結(jié)締組織病患者念珠菌深部定植的危險因素分析[A];2005全國首屆深部真菌感染學(xué)術(shù)會議論文集[C];2005年

6 喬靜;孫凌云;;結(jié)締組織病合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染臨床分析[A];全國自身免疫性疾病專題研討會暨第十一次全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2006年

7 沈海麗;魏佳熙;席斌;于明禮;喬華;王軼;;與遺傳相關(guān)先天性結(jié)締組織病10例回顧分析[A];全國自身免疫性疾病專題研討會暨第十一次全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2006年

8 張風(fēng)肖;陶杰梅;寧曉然;鄭桂敏;;122例結(jié)締組織病合并感染的病原學(xué)及藥敏特點分析[A];全國自身免疫性疾病專題研討會暨第十一次全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2006年

9 張卓莉;黃慧;侯勇;李軍;夏維波;;結(jié)締組織病合并艾迪生病七例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[A];第十二屆全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文集[C];2007年

10 高愷言;鄒耀紅;袁風(fēng)紅;胥魏;;結(jié)締組織病并巨噬細(xì)胞活化綜合征二例[A];第十二屆全國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文集[C];2007年

相關(guān)重要報紙文章 前10條

1 程蕾 北京協(xié)和醫(yī)院兒科;寶寶發(fā)熱 家長頭腦別發(fā)熱[N];中國醫(yī)藥報;2016年

2 西安交大醫(yī)學(xué)院一附院 胡楠　(碩士);結(jié)締組織病引起的發(fā)熱[N];家庭醫(yī)生報;2008年

3 寧在蘭;環(huán)境潮濕是結(jié)締組織病的首因[N];中國石油報;2003年

4 吳一福;結(jié)締組織病與B19病毒感染相關(guān)[N];中國醫(yī)藥報;2006年

5 ;結(jié)締組織病治療中心[N];中國中醫(yī)藥報;2002年

6 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 曾小峰;查下列抗體 診結(jié)締組織病[N];健康報;2001年

7 北京大學(xué)第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 郝燕捷　張卓莉;結(jié)締組織病肺動脈高壓的重要“元兇”[N];健康報;2010年

8 吳一福;結(jié)締組織病與人細(xì)小病毒B_(19)相關(guān)[N];中國醫(yī)藥報;2007年

9 韓建中;移植干細(xì)胞治療嚴(yán)重結(jié)締組織病[N];健康報;2002年

10 ;動則氣急中醫(yī)怎么治療[N];上海中醫(yī)藥報;2007年

相關(guān)博士學(xué)位論文 前10條

1 白洋;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓患者的右心重構(gòu)與心功能狀態(tài)及預(yù)后的關(guān)系研究[D];中國醫(yī)科大學(xué);2019年

2 翟永志;不明原因發(fā)熱病因分布及診斷策略的研究[D];中國人民解放軍醫(yī)學(xué)院;2013年

3 尹雷;抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體在結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓中的研究[D];中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué);2007年

4 楊曉曦;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓臨床隊列及生物標(biāo)志物研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2015年

5 沈節(jié)艷;血管內(nèi)超聲評估肺動脈高壓患者肺血管性能和死亡率的研究[D];上海交通大學(xué);2015年

6 莫紅楠;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的生物標(biāo)記物研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2012年

7 孔芳;中國漢族人群原發(fā)性膽汁性肝硬化的候選基因研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2011年

8 王為;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的血清標(biāo)記物研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2010年

9 魏麗;結(jié)締組織病中抗磷脂抗體、抗GPⅡb/Ⅲa抗體和抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體的臨床檢測及自身抗體誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞凋亡的研究[D];新疆醫(yī)科大學(xué);2003年

10 王婕穎;原發(fā)性干燥綜合征相關(guān)肺動脈高壓的臨床隊列及生物標(biāo)志物研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2017年

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前10條

1 王曉娜;肺超聲評價結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病的臨床應(yīng)用研究[D];河北醫(yī)科大學(xué);2019年

2 楊t$t$;結(jié)締組織病并巨噬細(xì)胞活化綜合征的臨床及實驗室特征分析[D];河北醫(yī)科大學(xué);2019年

3 陳俊麗;結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變臨床特征分析[D];重慶醫(yī)科大學(xué);2019年

4 王健;結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓臨床分析[D];吉林大學(xué);2019年

5 劉娟;非對稱二甲基精氨酸檢測對結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的臨床價值[D];南昌大學(xué);2019年

6 潘婕;三種結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的臨床特點及預(yù)后分析[D];廣西醫(yī)科大學(xué);2019年

7 塔吉古麗·吾舒爾;血清KL-6在不同類型結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病中的臨床應(yīng)用研究[D];新疆醫(yī)科大學(xué);2019年

8 歐佳莉;結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的胸部HRCT及肺功能特征分析[D];寧夏醫(yī)科大學(xué);2019年

9 王堯;原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床特點及其合并癥的臨床資料分析[D];吉林大學(xué);2018年

10 張小飛;結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病合并肺部感染的臨床特點及危險因素分析[D];廣州醫(yī)科大學(xué);2018年

本文編號：2717866