目的:先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’ s disease,HSCR)是以部分或全部結(jié)腸的腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失為病理特征的一種兒童消化系統(tǒng)發(fā)育畸形,又被稱(chēng)作為赫爾施普龍病,病變所累積的腸管表現(xiàn)為持續(xù)性痙攣狹窄,最終造成近端結(jié)腸蠕動(dòng)功能代償性增強(qiáng)而擴(kuò)張肥大,引起患兒攝食困難,嚴(yán)重便秘,生長(zhǎng)障礙和腹脹,嚴(yán)重者可出現(xiàn)便血,發(fā)熱和腹瀉(先天性巨結(jié)腸腸炎,hirschsprung associated enterocolitis,HAEC),甚至新生兒腸梗阻或腸穿孔,危及病人生命,導(dǎo)致病人死亡。HSCR屬于小兒外科常見(jiàn)且高發(fā)的消化道畸形疾病,在新生兒中其發(fā)病率大約為1:5000,僅次于直腸肛門(mén)畸形,男女發(fā)病率之比約為4:1。目前對(duì)其病因?qū)W研究的學(xué)說(shuō)有很多,認(rèn)為其發(fā)病基礎(chǔ)是由于迷走神經(jīng)嵴衍生的前體細(xì)胞形成腸神經(jīng)系統(tǒng)(enteric nervous system,ENS)時(shí),這一過(guò)程受到各種不良因素影響導(dǎo)致前體細(xì)胞的遷移、定植、分化功能發(fā)生異常,造成受累腸段未形成神經(jīng)節(jié),因此該疾病也稱(chēng)之為無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,但是其中涉及的分子機(jī)制并不清楚。HSCR診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是直腸抽吸活檢術(shù),但由于疾病癥狀不典型,...

【文章頁(yè)數(shù)】：158 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：博士

【部分圖文】：

圖１為Ｓｏａｖｅ術(shù)式切除的ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標(biāo)本，手術(shù)過(guò)程大體如下：患兒常規(guī)消??

?附表及附圖??圖１．?ＨＳＧＲ患兒結(jié)腸標(biāo)本及標(biāo)本的取材??Ｈ?無(wú)神經(jīng)節(jié)段，Ｔ??移行段?有神經(jīng)節(jié)段??圖１為Ｓｏａｖｅ術(shù)式切除的ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標(biāo)本，手術(shù)過(guò)程大體如下：患兒常規(guī)消??毒麻醉后，將肛門(mén)牽引器放置于肛門(mén)外括約肌，使肛門(mén)擴(kuò)張，齒狀線上方做２??根牽引線標(biāo)記。距齒狀線０....

圖３所示，在ＨＳＣＲ患兒術(shù)后切除的結(jié)腸組織樣本行免疫組化染色，檢測(cè)??ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ、ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎｌ和ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎ２的表達(dá)（圖中掠黃色染色顆粒）

??圖３．免疫組化檢測(cè)Ｆ?ｉｂｒｏｎｅｃｔ?ｉ?ｎ和ｎｅｕｒｏ丨ｉ?ｇｉｎ在ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標(biāo)??本不同腸段的表達(dá)情況：??臉養(yǎng)ａ戯邊％：?．：ｒ…．??ｉ?－?？＊?＊．?？?Ａ＇ｘ〇?－?，＼?＇?＞?＇?？?？?▲？｛，．？?＼＃?、?、?ｖ?ｖ?＇?－?／?，?．?＾??....

圖４所示，在ＩＩＳＣＲ患兒術(shù)后切除的結(jié)腸組織樣本行免疫組化染色，檢測(cè)Ｐ－Ｓｔａｔ３??－

??圖４．免疫組化檢測(cè)ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＧＲ患兒結(jié)腸標(biāo)本不同腸??段的表達(dá)情況：??Ａｌ?ａｇａｎｇｌｉｏｎｉｃｐＳＴＡＴＢ?Ａ２ｌｒａｎｓｒｔｉｏｎａｌ?ｐＳＴＡＴ３?Ａ３?ｇａｎｇｌｉｏｎｉｃ?ｐＳＴＡＴ３＞?＾??？？?？？？?．?？?Ｖｖ?－ｖ．?ｙ?＇?，....

圖７所示，Ｐ－Ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段、移行段和有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段的表??達(dá)

??圖７．定量分析ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＣＲ患兒不同腸段的表達(dá)情況：??，ｗ?ｊ??ｐ－ｓｔａｔ〇?一－?■一?ｍｍｍｍｍ??ＳｔａＵ??ｒ＾?．?Ｉ?？??＾?Ｕ?Ｉ?｜?ｆ＊＾ｌ?＾ｉｐｉＷＩＢｗＷＢＩＩＷ＾ＷＲＨＰ＊??Ｂ??Ｂ?ｐ－ｓｔａｔ３??｜?２〇ｌ?■?....

本文編號(hào)：3946659