目的:先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’ s disease,HSCR)是以部分或全部結(jié)腸的腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失為病理特征的一種兒童消化系統(tǒng)發(fā)育畸形,又被稱作為赫爾施普龍病,病變所累積的腸管表現(xiàn)為持續(xù)性痙攣狹窄,最終造成近端結(jié)腸蠕動功能代償性增強而擴張肥大,引起患兒攝食困難,嚴重便秘,生長障礙和腹脹,嚴重者可出現(xiàn)便血,發(fā)熱和腹瀉(先天性巨結(jié)腸腸炎,hirschsprung associated enterocolitis,HAEC),甚至新生兒腸梗阻或腸穿孔,危及病人生命,導致病人死亡。HSCR屬于小兒外科常見且高發(fā)的消化道畸形疾病,在新生兒中其發(fā)病率大約為1:5000,僅次于直腸肛門畸形,男女發(fā)病率之比約為4:1。目前對其病因?qū)W研究的學說有很多,認為其發(fā)病基礎是由于迷走神經(jīng)嵴衍生的前體細胞形成腸神經(jīng)系統(tǒng)(enteric nervous system,ENS)時,這一過程受到各種不良因素影響導致前體細胞的遷移、定植、分化功能發(fā)生異常,造成受累腸段未形成神經(jīng)節(jié),因此該疾病也稱之為無神經(jīng)節(jié)細胞癥,但是其中涉及的分子機制并不清楚。HSCR診斷的金標準是直腸抽吸活檢術(shù),但由于疾病癥狀不典型,...

【文章頁數(shù)】：158 頁

【學位級別】：博士

【部分圖文】：

圖１為Ｓｏａｖｅ術(shù)式切除的ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標本，手術(shù)過程大體如下：患兒常規(guī)消??

?附表及附圖??圖１．?ＨＳＧＲ患兒結(jié)腸標本及標本的取材??Ｈ?無神經(jīng)節(jié)段，Ｔ??移行段?有神經(jīng)節(jié)段??圖１為Ｓｏａｖｅ術(shù)式切除的ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標本，手術(shù)過程大體如下：患兒常規(guī)消??毒麻醉后，將肛門牽引器放置于肛門外括約肌，使肛門擴張，齒狀線上方做２??根牽引線標記。距齒狀線０....

圖３所示，在ＨＳＣＲ患兒術(shù)后切除的結(jié)腸組織樣本行免疫組化染色，檢測??ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ、ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎｌ和ｎｅｕｒｏｌｉｇｉｎ２的表達（圖中掠黃色染色顆粒）

??圖３．免疫組化檢測Ｆ?ｉｂｒｏｎｅｃｔ?ｉ?ｎ和ｎｅｕｒｏ丨ｉ?ｇｉｎ在ＨＳＣＲ患兒結(jié)腸標??本不同腸段的表達情況：??臉養(yǎng)ａ戯邊％：?．：ｒ…．??ｉ?－?？＊?＊．?？?Ａ＇ｘ〇?－?，＼?＇?＞?＇?？?？?▲？｛，．？?＼＃?、?、?ｖ?ｖ?＇?－?／?，?．?＾??....

圖４所示，在ＩＩＳＣＲ患兒術(shù)后切除的結(jié)腸組織樣本行免疫組化染色，檢測Ｐ－Ｓｔａｔ３??－

??圖４．免疫組化檢測ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＧＲ患兒結(jié)腸標本不同腸??段的表達情況：??Ａｌ?ａｇａｎｇｌｉｏｎｉｃｐＳＴＡＴＢ?Ａ２ｌｒａｎｓｒｔｉｏｎａｌ?ｐＳＴＡＴ３?Ａ３?ｇａｎｇｌｉｏｎｉｃ?ｐＳＴＡＴ３＞?＾??？？?？？？?．?？?Ｖｖ?－ｖ．?ｙ?＇?，....

圖７所示，Ｐ－Ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在無神經(jīng)節(jié)細胞段、移行段和有神經(jīng)節(jié)細胞段的表??達

??圖７．定量分析ｐ－ｓｔａｔ３和ｓｔａｔ３在ＨＳＣＲ患兒不同腸段的表達情況：??，ｗ?ｊ??ｐ－ｓｔａｔ〇?一－?■一?ｍｍｍｍｍ??ＳｔａＵ??ｒ＾?．?Ｉ?？??＾?Ｕ?Ｉ?｜?ｆ＊＾ｌ?＾ｉｐｉＷＩＢｗＷＢＩＩＷ＾ＷＲＨＰ＊??Ｂ??Ｂ?ｐ－ｓｔａｔ３??｜?２〇ｌ?■?....

本文編號：3946659