本文選題：Atpva + 表達(dá)定位　； 參考：《中華耳科學(xué)雜志》2017年01期

【摘要】：目的常染色體隱性遺傳遠(yuǎn)端腎小管酸中毒是一種嚴(yán)重的酸堿平衡紊亂性疾病,常常合并有感音神經(jīng)性聾,ATP6V0A4被證實(shí)是其致病的相關(guān)基因,目前仍不明確致病機(jī)制。我們擬通過(guò)研究Atp6v0a4在不同發(fā)育階段小鼠的內(nèi)耳表達(dá)來(lái)探究ATP6V0A4在聽覺(jué)系統(tǒng)形成中的作用。方法選擇不同發(fā)育時(shí)期健康的昆明小鼠(E18,P1,P7,P14,P21),應(yīng)用免疫熒光標(biāo)記技術(shù)結(jié)合激光共聚焦顯微鏡觀察Atp6v0a4蛋白在內(nèi)耳的定位與表達(dá)。West-ern-blot定性定量研究該蛋白在不同時(shí)期小鼠內(nèi)耳蛋白表達(dá)變化。結(jié)果 Atp6v0a4蛋白主要表達(dá)部位為耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞、外毛細(xì)胞、血管紋、內(nèi)淋巴囊以及螺旋神經(jīng)節(jié),且在不同發(fā)育階段表達(dá)位置穩(wěn)定。Western-blot結(jié)果提示Atp6v0a4在小鼠內(nèi)耳廣泛表達(dá),在不同發(fā)育階段,Atp6v0a4在Corti’s器及螺旋神經(jīng)節(jié)及血管紋中表達(dá)相對(duì)穩(wěn)定,而在前庭組織中表達(dá)下降。結(jié)論通過(guò)對(duì)不同發(fā)育階段的小鼠耳蝸切片進(jìn)行Atp6v0a4蛋白表達(dá)分析研究,明確了Atp6v0a4在小鼠內(nèi)耳的表達(dá),為深入研究Atp6v0a4在內(nèi)耳發(fā)育過(guò)程中的作用和致聾機(jī)制奠定了基礎(chǔ)。
[Abstract]:Objective Autosomal recessive distal tubular acidosis is a serious disorder of acid-base balance, which is often associated with sensorineural deafness. We intend to explore the role of Atp6v0a4 in the formation of auditory system by studying the expression of Atp6v0a4 in the inner ear of mice at different developmental stages. Methods the location and expression of Atp6v0a4 protein in the inner ear of Kunming mice at different developmental stages were observed by immunofluorescence labeling technique and confocal laser microscope. The protein was detected qualitatively and quantitatively by West-ern-blot in mice at different stages. Changes of ear protein expression. Results Atp6v0a4 protein was mainly expressed in cochlear inner hair cells, outer hair cells, stria vascularis, endolymphatic sac and spiral ganglion. The results of Western-blot showed that Atp6v0a4 was widely expressed in mouse inner ear. The expression of Atp6v0a4 was relatively stable in Corti's organ, spiral ganglion and stria vascularis, but decreased in vestibular tissue. Conclusion by analyzing the expression of Atp6v0a4 protein in mouse cochlea slices at different developmental stages, the expression of Atp6v0a4 in mouse inner ear was clarified, which laid a foundation for further study of the role of Atp6v0a4 in the development of inner ear and the mechanism of deafness.
【作者單位】： 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科;解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科;
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(81371098) 北京市自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(7132177) 江蘇省省級(jí)重點(diǎn)研發(fā)專項(xiàng)資金(BE2015608) 江蘇省科教興衛(wèi)重點(diǎn)醫(yī)學(xué)人才(RC2011028) 江蘇省“333高層次人才培養(yǎng)工程”基金(2015) 江蘇省六大人才高峰(2015-wsw-063)聯(lián)合資助~~
【分類號(hào)】：R764.43;R726.9

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本文編號(hào)：1984236