前言

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries, TGA)為紫組型先天性心臟病，其發(fā)病率在紫紺型先天性心臟病中居第二位，僅次于法洛四聯(lián).癥，占所有先天性心臟病的7%-9%。其定義為心房與心室連接一致，而心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈全部或大部分起自右心室，肺動(dòng)脈全部或大部分起自左心室[1]。該病病情復(fù)雜，自然存活率極低，如不及時(shí)治療，90%患者在一歲內(nèi)死亡。正確評(píng)估完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者左右心室功能對(duì)其手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式的選擇起著重要作用。與左室相比，右室解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前臨床上對(duì)于無(wú)創(chuàng)評(píng)價(jià)右室功能存在著較大的誤差和一定難度，因而一定程度上限制了臨床對(duì)右心功能的評(píng)價(jià)[2—3]。超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)通過(guò)追蹤二維超聲圖像上分布于心肌中的各個(gè)斑點(diǎn)在心動(dòng)周期中的運(yùn)動(dòng)軌跡，計(jì)算整個(gè)感興趣區(qū)內(nèi)各節(jié)段的心肌形變，從而可定量評(píng)價(jià)局部心肌及心室整體功能[4—7]。本研究旨在應(yīng)用超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者右室局部及整體功能。
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第一部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者右室局部及整體收縮功能

資料與方法
2010年4月至2012年2月，于武漢協(xié)和醫(yī)院住院部確診的TGA患者25例，其中男19例，女6例，年齡1天?1.5歲，中位年齡28天。根據(jù)室間隔是否完整將其分為室間隔完整型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA/IVS) 14例，其中男10例，女4例，中位年齡15天，和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損型（TGA/VSD) 11例，其中男9例，女2例，中位年齡83天。納入標(biāo)準(zhǔn)：①超聲心動(dòng)圖確診為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者；②合并房間隔缺損、卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。排除標(biāo)準(zhǔn)：①功能性單心室；②三尖瓣閉鎖；③主動(dòng)脈弓發(fā)育異常；④合并Tausskig-Bing綜合征。同期選取16例健康嬰幼兒作為正常對(duì)照組，，其中男13例，女3例，年齡9天-2歲，中位年齡90天，經(jīng)體格檢查，胸片，心電圖，超聲心動(dòng)圖及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查排除心血管、胸肺等疾患。

結(jié)果
與正常對(duì)照組相比，TGA-IVS組患者心率、RVED較對(duì)照組增高，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05) ， TVSPV較對(duì)照組降低，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(PO.05 )，RVEF、 RVFAC較對(duì)照組顯著降低，其差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（PO.001)，而LVEF、 FS較對(duì)照降低，但其差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05) 。 TGA-VSD組患者LVEF較對(duì)照組降低、RVED較對(duì)照組增高，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，RVEF、 RVFAC較對(duì)照組顯著降低，其差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（PO.001)，而心率較對(duì)照組增高、FS較對(duì)照組降低，其差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05)。TGA-IVS組與TGA-VSD組兩組間各參數(shù)相比較，其差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。（見(jiàn)表1-1) 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者TGA-IVS組中右室游離壁基底段、中間段、心尖段收縮期峰值應(yīng)變（S)均顯著低于正常對(duì)照組，差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(PO.001);室間隔基底段、中間段收縮期峰值應(yīng)變（S)較正常對(duì)照組均減低，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（PO.05)，室間隔心尖段較正常對(duì)照組顯著減低，其差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（PO.001)。

第一部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者右室局部及整體功能..... 15
資料與方法 ......18
結(jié)果.......19
第二部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者術(shù)前........... 36
資料與方法........ 39
結(jié)果.........40
第三部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者行Switch術(shù)后....... 60
資料與方法.......... 63
結(jié)果 ....64

第二部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者術(shù)前及行Switch術(shù)后早期右室局部及整體功能

資料與方法
2010年4月至2012年2月，于武漢協(xié)和醫(yī)院住院部確診的TGA患者25例，其中男19例，女6例，年齡1天?1.5歲，中位年齡28天。根據(jù)室間隔是否完整將其分為室間隔完整型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA-IVS) 14例，其中男10例，女4例，中位年齡15天，和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損型(TGA-VSD)11例，其中男9例，女2例，中位年齡83天。納入標(biāo)準(zhǔn)：①行Switch手術(shù)的完全性右位型TGA患者（SDD型）；②合并房間隔缺損、卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。排除標(biāo)準(zhǔn)：①功能性單心室；②三尖瓣閉鎖；③主動(dòng)脈弓發(fā)育異常；④合并Taussing-Bing綜合征；⑤行姑息手術(shù)。同期選取16例健康嬰幼兒作為正常對(duì)照組，其中男13例，女3例，年齡9天-2歲，中位年齡90天，經(jīng)體格檢查，胸片，心電圖，超聲心動(dòng)圖及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查排除心血管、胸肺等疾患。采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料均采用；±s表示，年齡采用中位數(shù)表示。TGA患者手術(shù)前、手術(shù)后兩周、手術(shù)后三月各相關(guān)指標(biāo)間的比較采用單因素方差分析，組間的兩兩比較運(yùn)用SNK法，PO.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者,兩組心率術(shù)前及術(shù)后2周均高于正常對(duì)照組，術(shù)后3月降低至正常水平；兩組患者LVEF、 FS術(shù)后2周較術(shù)前降低、術(shù)后3月恢復(fù)至術(shù)前水平，與對(duì)照組相比，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組患者RVED術(shù)前較對(duì)照組增大，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，術(shù)后較術(shù)前稍增大，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組患者RVEF術(shù)前較對(duì)照組顯著減低，差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，術(shù)后2周、術(shù)后3月逐漸增高，與術(shù)前比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組患者TVSPV術(shù)前均低于對(duì)照組，術(shù)后2周較術(shù)前進(jìn)一歩減低，與術(shù)前比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，術(shù)后3月較術(shù)后2周有所增高，但仍低于術(shù)前水平；兩組患者RVFAC術(shù)前較對(duì)照組均顯著減低，差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，術(shù)后2周、術(shù)后3月逐漸增高，但仍低于正常水平。(見(jiàn)表2-1)
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第三部分超聲斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)評(píng)價(jià)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者行Switch根治術(shù)后右室局部及整體功能

資料與方法
2011年3月至2011年8月間來(lái)武漢協(xié)和醫(yī)院門(mén)診復(fù)査的行Switch術(shù)后TGA患者20例，其中男17例，女3例，年齡1.5歲~4.8歲。根據(jù)室間隔是否完整將其分為室間隔完整型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA/IVS)10例，其中男8例，女2例，平均年齡（3.42±1.12)歲，和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損型(TGA/VSD) 10例，其中男9例，女1例，平均年齡（3.0±0.72)歲。Switch術(shù)后1.1年~4.4年，平均（2.80±1.17)年。納入標(biāo)準(zhǔn)：①行Switch手術(shù)的完全性右位型TGA患者，術(shù)后時(shí)間>1年；②竇性心率。排除標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前診斷為功能性單心室、三尖瓣閉鎖、主動(dòng)脈弓發(fā)育異�；蚝喜⒂蠺aussing-Bing綜合征等患者；②心律失常。

結(jié)果
與TE常對(duì)照組相比，行Switch術(shù)后TGA/IVS組患者RVED稍增大，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05)，而心率、LVEF、 FS、 RVEF、 TVSPV. RVFAC等各指標(biāo)較對(duì)照組相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05);而術(shù)后TGA/VSD組患者心率、RVEF、 TVSPV較對(duì)照組減低，RVED較對(duì)照組增大，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)， LVEF. FS、 RVFAC與對(duì)照組相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05)；與TGA/IVS組相比，TGA/VSD組患者心率較低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05)，兩組間其余指標(biāo)相比，差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05)(見(jiàn)表3-1)。行Switch術(shù)后，TGA/IVS組患者右室游離壁及室間隔各節(jié)段應(yīng)變、應(yīng)變率與正常對(duì)照組相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05); TGA/VSD組患者右室游離壁及室間隔各節(jié)段應(yīng)變與正常對(duì)照組相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，而右室游離壁基底段、中間段應(yīng)變率較正常對(duì)照組減低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，右室游離壁心尖段及室間隔各節(jié)段應(yīng)變率較正常對(duì)照組稍低，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05); TGA/IVS組與TGA/VSD組兩組間右室游離壁及室間隔各節(jié)段應(yīng)變及應(yīng)變率相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05)(見(jiàn)表3-2，圖1、 2)。
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參考文獻(xiàn)（略）